Основен
Миома

Лимфом на Ходжкин

Лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза, болест на Ходжкин) е злокачествен тумор на лимфоидната тъкан с образуването на специфични полиморфни клетъчни грануломи. Туморният субстрат на лимфома на Ходжкин са клетки на Рид-Щернберг (лакунарни хистиоцити) - големи полиплоидни клетки, съдържащи мултибуларно ядро. По-голямата част от тумора на засегнатия лимфен възел представлява гранулом с натрупване на лимфоцити (Т клетки преобладават сред тях), гранулоцити, хистиоцити, еозинофили, плазмени и ретикуларни клетки. Тъканта на засегнатия лимфен възел е просмукана с влакнести съединителнотъканни въжета, изхождащи от капсулата.

Заболяването е кръстено на Томас Ходжкин, който през 1832 г. описва седем случая на заболяването и предлага да се раздели патологията в отделна нозологична единица, общата черта на която е уголемяване на лимфните възли и далака, кахексия (силно изтощение на тялото) и смърт.

Адекватното и навременно лечение ви позволява да получите добри резултати; повече от 50% от пациентите успяват да постигнат стабилна ремисия.

Средната честота на лимфома на Ходжкин варира от 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и е средно 2,2 случая на 100 000 население. Заболяването се среща във всички възрасти, сред раковите заболявания в детска възраст се нарежда на трето място по разпространение.

Причини за лимфом на Ходжкин

Етиологичният фактор на заболяването остава неясен. Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, който се развива на фона на Т-клетъчна имунодефицит поради хипофункция на тимуса.

Има няколко предразполагащи фактора:

  • инфекциозни заболявания - клетките на лимфната система започват неконтролирано деление и претърпяват мутации под въздействието на вируси (херпевируси, ретровируси и др.);
  • вродени заболявания на имунната система - синдром на Луи-Бар, синдром на Wiskott-Aldrich и др.;
  • автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, целиакия, системен лупус еритематозус и др.;
  • генетично предразположение - не са установени генетични маркери, но има увеличение на честотата на Ходжкиновия лимфом в семейства, в които такива заболявания вече са диагностицирани;
  • влиянието на канцерогенните химикали - бензоли, анилинови багрила, соли на тежки метали, ароматни въглеводороди, пестициди и др.;
  • работа, свързана с излагане на повишена радиация, високочестотни токове, облъчване.

Форми на заболяването

Класификацията на Ходжкиновия лимфом се основава на хистологичните характеристики на засегнатата тъкан.

В ранните етапи заболяването обикновено протича безсимптомно.

Има четири хистологични варианта на лимфома на Ходжкин:

  • нодуларна (възлова) склероза (тип 1 и 2) е най-честата форма на заболяването, придружена от образуването на колагенови нишки в лимфните възли вътре в гръдната кухина, които разделят образуваната туморна тъкан на много заоблени участъци. Откриват се клетките на Рийд-Щернберг;
  • лимфохистиоцитна (преобладаване на лимфоиди) - класически вариант на лимфома на Ходжкин, който се характеризира с наличието на голям брой лимфоцити в засегнатия орган. Рид - Клетките на Щернберг са единични, клетките на Ходжкин често се срещат. Клъстерите лимфоцити се сливат помежду си и образуват области с дифузен растеж, фиброза и некроза отсъстват. Най-често засегнатите шийни, аксиларни, ингвинални лимфни възли;
  • изчерпване на лимфоидите - клетките на Рид-Щернберг преобладават в засегнатата тъкан, между тях има единични дисеминации на лимфоцитите, нивото на които постоянно намалява. Вариантът на изчерпване на лимфоидите обикновено съответства на IV стадий на разпространение на болестта и се характеризира с неблагоприятен ход;
  • вариант на смесена клетка - хистологичната картина е представена от голям брой лимфоцити, еозинофили, плазмоцити, клетки на Reed-Sternberg в засегнатата тъкан. Често се откриват огнища на некроза, полета на фиброза.

Етапи на Ходжкинов лимфом

При установяване на етапите на Ходжкиновия лимфом се вземат предвид данните от изследването и резултатите от биопсия, определя се броят на органите и тъканите, участващи в патологичния процес, разпространението на процеса е над или под диафрагмата:

  • I - една група лимфни възли е засегната;
  • I E - I + участие в патологичния процес на един допълнителен лимфен орган;
  • II - две или повече групи лимфни възли са засегнати от едната страна (отгоре или отдолу) на диафрагмата;
  • II E - лезия на лимфоидния орган с увеличение на 1-2 групи лимфни възли, локализация на лезията - от същата страна спрямо диафрагмата;
  • III - няколко групи лимфни възли са засегнати от двете страни (отгоре и отдолу) на диафрагмата;
  • III S - лезия на далака се присъединява;
  • III E - III + локализирана лезия на извънлимфатен орган или тъкан;
  • IV - дифузна или дисеминирана (мултифокална) лезия на един или повече вътрешни органи, която може да бъде придружена от увреждане на лимфните възли.

Появата на признаци на биологична активност по време на ремисия показва начално обостряне.

Етап IV може да има следните опции на курса:

  • А - няма опиянение;
  • Б - признаци на интоксикация, загуба на тегло през последните шест месеца;
  • а - няма биологична активност по отношение на кръвните изследвания;
  • б - открита биологична активност.

Симптоми на Ходжкинов лимфом

Първоначално патологичният процес се развива в лимфните възли. Те се увеличават постепенно, туморният процес се разпространява и засяга други органи и тъкани. В ранните етапи заболяването обикновено протича безсимптомно. Тъй като лимфните възли растат, те се възпаляват и се появяват симптоми, свързани с компресия на околните тъкани и органи..

Локални признаци на Ходжкинов лимфом:

  • увеличени лимфни възли;
  • увреждане на вътрешните органи.

Основният симптом на Ходжкиновия лимфом е лимфаденопатия (характеризираща се със значително увеличение на лимфните възли). Засягат се лимфните възли на средния и предния медиастинум, понякога и тимуса. Също така лезията може да засегне всички органи, далакът, черният дроб, кожата, костният мозък, белите дробове, плеврата, костната тъкан могат да бъдат включени в процеса.

Чести симптоми на лимфом на Ходжкин:

  • треска с вълнообразен характер;
  • повишено изпотяване през нощта (обилно нощно изпотяване);
  • слабост, апатия;
  • липса на апетит;
  • сърбяща кожа;
  • внезапна загуба на тегло без причина, загубата на тегло може да достигне критични нива;
  • анемия;
  • понижен имунитет, податливост на инфекциозни заболявания.

С изразено увеличение на лимфните възли на гърдите се развиват следните симптоми:

  • суха, непродуктивна кашлица;
  • дрезгав глас;
  • усещане за тежест в засегнатата област;
  • дисфагия (нарушение на преглъщането);
  • задух (задух);
  • синдром на кава (нарушения на кръвообращението в легенче на горната кава на вената);
  • плеврит, перикардит.

При лечението на Ходжкинов лимфом се дава предпочитание на химиотерапията в комбинация с лъчение, това дава максимален ефект с минимален брой усложнения.

Когато процесът стане широко разпространен, се появяват признаци на увреждане на вътрешните органи. Най-често се установява увреждане на лимфните възли на далака и черния дроб. В резултат на увеличаването на тези вътрешни органи стомахът се компресира и бъбреците се изместват. Засягане на лимфните възли се проявява с появата на коремна болка с различна интензивност.

Поражението на белите дробове като правило е от вторичен характер и е следствие от прехода на процеса от лимфните жлези на медиастинума към белите дробове. Натрупването на плеврална течност е често срещано.

Увреждането на нервната система се открива след широкото разпространение на лимфогрануломатозата в лимфните жлези и вътрешните органи. Най-често има лезии на гръбначния мозък, при които лимфогрануломатозните елементи растат в епидуралната тъкан и компресират гръбначния мозък. В такива случаи болестта протича като тумор на гръбначния мозък с проводни разстройства на чувствителност, пареза и парализа, болка в крайниците.

Двата основни пътя на увреждане на костната тъкан са лимфохематогенното разпространение и пролиферацията на лимфогранулома в костната тъкан. Първичните костни лезии се откриват през първата година на заболяването, вторичните промени в костите се появяват след 1,5-2,5 години от началото на заболяването. Промени в скелета възникват, когато процесът се разпространява от съседните лимфни възли, плевра, медиастинум. Лимфогрануломатозната тъкан причинява разрушаване на костната структура и остеосклероза. Налягането на увеличените лимфни възли върху съседните нервни плексуси се проявява чрез интензивна болка в гръбначния стълб, в засегнатите кости на скелета.

При лечението на пациенти с ранен и генерализиран стадий на Ходжкинов лимфом, 5-годишната преживяемост без прогресия е 90%, при стадий III - 60-80%, в етап IV ремисия достига по-малко от 45% от пациентите.

Отбелязват се също признаци на биологичната активност на процеса, дължащ се на производството на цитокини: повишаване нивото на серумния хаптоглобин, скоростта на утаяване на еритроцитите, съдържанието на церулоплазмин и лактат дехидрогеназа, концентрацията на фибриноген над референтните стойности. Появата на признаци на биологична активност по време на ремисия показва начално обостряне.

Диагностика

Ранното откриване на заболяването е трудно поради факта, че клиничните симптоми нямат строго определен характер и често напълно липсват.

Диагнозата на Ходжкинов лимфом се основава на морфологичната картина на засегнатия лимфен възел или орган. Назначени са редица изследвания:

  • клиничен преглед и събиране на анамнеза - специално внимание се обръща на симптомите на интоксикация, извършва се палпация на всички периферни групи на лимфни възли, далак и черен дроб, изследване на назофаринкса, сливиците;
  • биопсия на засегнатите лимфни възли с хистологичен и имунохистохимичен анализ на биопсията. Критерият за Ходжкиновия лимфом е наличието на специфични клетки на Рийд-Щернберг, незрели клетки на Ходжкин в взетия материал;
  • лабораторни изследвания - общ и биохимичен кръвен тест, скорост на утаяване на еритроцитите, активност на серумната алкална фосфатаза, тестове за бъбречна и чернодробна функция. При клиничния анализ на кръвта е възможно увеличаване на СУЕ, неутрофилна левкоцитоза, умерена еозинофилия, повишаване на концентрацията на фибриноген, тромбоцитоза и намаляване на съдържанието на албумин. В началния етап на заболяването кръвните изследвания разкриват умерена левкоцитоза, която с напредването на заболяването се заменя с левкопения;
  • лабораторна оценка на функцията на щитовидната жлеза - с увреждане на шийните лимфни възли;
  • имунофенотипични изследвания на туморната тъкан - идентифицират качествени и количествени нарушения на Т-клетъчната връзка на имунитета.
  • Рентгенологичните изследвания на гръдния кош, скелета, стомашно-чревния тракт - са от водещо значение при определянето на естеството и идентифицирането на локализацията на лезиите;
  • Коремен ултразвук - със същата цел като радиография;
  • компютърна томография, магнитно-резонансно изображение на шията, гръдните органи, корема и таза - ви позволява да идентифицирате наличието на туморни образувания в различни части на тялото;
  • трепанобиопсия - извършва се, ако има съмнение за увреждане на костния мозък на илиачните кости;
  • остеосцинтиграфия - с повишено ниво на алкална фосфатаза в кръвния серум;
  • диагностична лапаротомия - използва се за вземане на биопсии на мезентериални и парааортни лимфни възли.

Лечение на Ходжкинов лимфом

Разработени са различни схеми на терапия, изборът им се извършва, като се вземат предвид вида и степента на увреждане, продължителността на хода и тежестта на заболяването, наличието на съпътстваща патология.

Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, който се развива на фона на Т-клетъчна имунодефицит поради хипофункция на тимуса.

Общият режим на лечение на лимфома включва два етапа:

  • стимулиране на ремисия с помощта на циклична химиотерапия;
  • консолидиране на ремисия чрез радикална лъчева терапия и поддържащи цикли на лекарствената терапия.

При планиране на обема на лечението се вземат предвид неблагоприятните фактори, които определят тежестта и разпространението на туморния процес:

  • включване на три или повече зони на лимфни колектори;
  • масивно увреждане на далака и / или медиастинума;
  • наличието на изолирана екстранодална лезия;
  • увеличение на СУЕ над 30 mm / h при наличие на симптоми на интоксикация и повече от 50 mm / h при тяхното отсъствие.

Използват се различни варианти за лъчева терапия - от локално облъчване на първични лезии в намалени дози до облъчване според радикална програма на всички лимфни възли на етап IV А. За да се предотврати разпространението на туморни клетки през лимфната система, се извършва облъчване на регионалните части, съседни на лезиите.

Полихимиотерапията се състои в едновременната употреба на няколко цитостатика. Има различни комбинации от химиотерапия (протоколи), лекарствата се предписват в дълги курсове. Лечението е поетапно, включва двуседмични цикли на интервали от две седмици, след завършване на шест цикъла се предписва поддържащо лечение.

Предпочита се химиотерапията в комбинация с радиация, която дава максимален ефект при минимален брой усложнения. Първо, въвеждащата полихимотерапия се извършва с облъчване само на увеличени лимфни възли, след това - облъчване на всички останали лимфни възли. След радиационно облъчване се провежда поддържаща химиотерапия по една или друга схема. Интензивното лечение през периода на подобрение намалява броя на късните усложнения и увеличава възможността за лечение на екзацербации.

Средната честота на лимфома на Ходжкин варира от 0,6-3,9% при мъжете и 0,3-2,8% при жените и е средно 2,2 случая на 100 000 население.

Ако процесът е локален и е наличен за хирургическа интервенция, далакът, изолирани лимфни възли и единични конгломерати от лимфни възли се отстраняват, последвано от облъчване на гама-терапевтични устройства. Спленектомията е показана и при тежка депресия на хематопоезата, която предотвратява цитостатичното лечение..

В случай на прогресиране на заболяването и неефективност на терапията е показана трансплантация на костен мозък.

Потенциални последствия и усложнения

Болестта на Ходжкин може да има следните усложнения:

  • сепсис;
  • рак на мозъка или гръбначния мозък;
  • кървене;
  • натиск на неоплазмата върху дихателните пътища, което води до асфиксия;
  • синдром на превъзходна вена кава;
  • развитието на обструктивна жълтеница (с компресия на жлъчния канал);
  • имунологични смени;
  • чревна непроходимост (когато червата са компресирани от лимфни възли);
  • кахексия;
  • дисфункция на щитовидната жлеза;
  • образуване на фистула на периферни лимфни възли;
  • миокардит и перикардит;
  • вторични злокачествени новообразувания;
  • нарушение на протеиновия метаболизъм на бъбреците и червата;
  • странични ефекти от химиотерапия и лъчение.

прогноза

Адекватното и навременно лечение позволява да се получат добри резултати; повече от 50% от пациентите успяват да постигнат стабилна ремисия. Ефективността на терапията се предопределя от диференциран подход за разработване на схеми на лечение за различни групи пациенти, идентифицирани въз основа на неблагоприятни прогностични фактори..

При интензивни програми клиничният ефект обикновено се наблюдава още през първия цикъл. При лечението на пациенти с ранен и генерализиран стадий на Ходжкинов лимфом, 5-годишната преживяемост без прогресия е 90%, при стадий III - 60-80%, в етап IV ремисия достига по-малко от 45% от пациентите.

Болестта на Ходжкин се среща във всички възрасти и е третата най-разпространена ракова детска възраст..

Неблагоприятни прогностични признаци:

  • масивни конгломерати от лимфни възли с диаметър над 5 cm;
  • изчерпване на лимфоидите;
  • едновременно увреждане на три или повече групи лимфни възли;
  • разширяване на медиастиналната сянка с повече от 30% от обема на гърдите.

Предотвратяване

Не са разработени специални мерки за първична превенция на болестта на Ходжкин. Особено внимание се обръща на вторичната профилактика - профилактика на рецидивите. Хората, които са имали ходжкинов лимфом, се съветват да изключват физически, електрически и топлинни процедури, да избягват физическо претоварване, инсолация, те са противопоказани при работа, свързана с излагане на вредни индустриални фактори. За да се предотврати намаляване на броя на левкоцитите, се извършват кръвопреливания. За да се предотвратят нежелани събития, жените се съветват да планират бременност не по-рано от две години след възстановяването..

Лимфом на Ходжкин

Онкологията е ужасна дума, която те кара да трепериш. Хората възприемат диагнозата като изречение. Животът на човек зависи от вида на тумора и терапията. Тази статия се фокусира върху лимфома на Ходжкин (гранулом). Статията ви кани да научите повече за болестта: симптоми, етапи на развитие при възрастни и деца, препоръки и прогноза за живота.

Лимфомът на Ходжкин е злокачествено заболяване на лимфната система, което обединява обширна група от ракови заболявания, които започват в лимфоцитите. Диагнозата се разкрива чрез микроскопско изследване на увредените лимфни възли, което е трудно да се определи на първия етап от развитието на болестта. Грешните клетки стават агресивни и неконтролируеми, убивайки филтриращите органи и лимфния възел една по една. При лимфогрануломатозата остават повече незасегнати области, отколкото при други лимфоми. Останалите лимфоми се наричат ​​неходжкини..

Примери за неходжин лимфом:

  • Венерическа (ингвинална) лимфогрануломатоза - предава се при незащитен сексуален контакт, но не се изключват и други пътища на инфекция (домакинство, от майка на дете, чрез раждане).
  • Болестта на Вегенер е автоимунно заболяване, клетките на кръвоносните съдове са засегнати, стените на ларинкса се променят.

Симптоми

Органите на лимфната система са свързани помежду си, грешните клетки свободно заразяват лимфните възли на тялото.

Лимфом на Ходжкин симптоми:

  • С напредването на заболяването лимфните възли се увеличават.
  • Възпалението често е безболезнено, но болката може да се появи при консумация на алкохол..
  • Шийните и надклавикуларните области се възпаляват.
  • Възпалението на лимфните възли в слабините и коремните области е рядко.
  • Силно изпотяване през нощта, треска, треска.

Такива прояви показват възпаление, но без клинично проучване е невъзможно да се определи стадия на заболяването..

Силната болка в гърба, усещане за тежест и разстроен стомах също са показатели за прогресията.

Задух, хронична кашлица, бледа кожа, умора, болки в ставите са рядко срещани симптоми, но също така се считат за причина за изследване за лимфогрануломатоза. Повечето пациенти с лимфом имат анормални клетки на Рийд-Щернберг. Наличието на тези клетки в тялото не гарантира диагноза. Хората са в състояние да изживеят целия си живот и лимфогрануломатозата няма да се прояви.

Етапи на заболяването

Етап 1. Подуване на едно място или орган, но извън лимфните възли. В медицинската карта етапът е маркиран с буквата "B".

Етап 2. Туморът е разположен в две или повече области, но в рамките на едната страна на диафрагмата.

Етап 3. Подуване на редица места, от двете страни на диафрагмата.

3 (I) - възпалението се локализира в коремната кухина.

3 (II) - лезия в слабините.

Етап 4: поради дифузни лезии възпалението се разпространява в лимфните възли и органи. Този етап е най-труден. Метастазите се откриват в костния мозък, черния дроб, бъбреците, червата и белите дробове. В медицинското досие те са отбелязани с буквите E, S, X. В по-късните етапи терапията понякога показва положителен резултат.

Поставяне на букви в картата:

  • Б - наличието на един или повече симптоми на рак.
  • Д - тумор в близост до органите и тъканите на лимфните възли.
  • S - далак.
  • X - голям размер на туморна формация.

Без да идентифицира етапа на развитие, лекарят няма да даде точна прогноза за оцеляването на пациента.

Лимфом на Ходжкин при деца

Лекарите все още не могат да установят причините за заболяването. Общоприето е, че заболяването е възможно, ако детето развива редица рискови фактори едновременно..

Възрастен и дете се различават малко, когато се открие заболяване, симптомите са същите, но разликата се откроява. Когато клетките навлизат в костния мозък на детето, започва анемия. В тази ситуация е полезна автоложна трансплантация на костен мозък. Възпаленият лимфен възел може да се усети с ръцете във врата и задната част на главата. Нежелани фактори при деца са придобити или вродени дефекти на имунитета.

Бременност и лимфогрануломатоза

Някога се смяташе, че бременността с лимфом на Ходжкин трябва да бъде прекратена. Но наскоро бяха публикувани резултатите от проучване, което показва, че болестта може да се лекува успешно с лекарства, които не проникват през плацентарната бариера. За тактиката на провеждане на терапията основните показатели са продължителността на бременността и степента на заболяването. LH не се наследява.

Код ICD-10 и неговите алинеи

За кодиране на диагнози световната здравна организация разработи международна класификация на болестите от 10-та ревизия, съкратена като ICD-10. В горната класификация лимфомът на Ходжкин е код C81. Подчертават се сортове с разлики.

С81.0 Нодуларен тип лимфоидно преобладаване на HL. Непрогресиращо заболяване с лоша преживяемост. Пациент с преобладаване на лимфоиди не се нуждае от спешна хоспитализация и започване на терапия. Нодуларният тип е рядък, мъжете са по-често болни. Характеризира се с увреждане на шийните, аксиларните и ингвиналните зони.

С81.1 LH нодуларна склероза. Процесът започва от дясната страна, разделен на два типа: ns1 и ns2. Вторият тип има по-лоша прогноза от първия. Когато болестта прогресира и грешните клетки навлизат в органите, в пациента започва интоксикация. Признаци: висока температура, гадене, загуба на тегло, обилно изпотяване. Може да започне и сърбеж, което не се счита за признак на интоксикация. С този вид заболяване лимфните възли стават подвижни и еластични. В крайни случаи те се сливат плътно, образува се голям конгломерат, което ясно се вижда при ехографската КТ.

С81.2 Смесен клетъчен вариант на HL. Според информацията, този тип се развива от 15 до 25% при пациенти с класическа HL. Мъжете над 50 години са изложени на риск. В 40% от случаите са засегнати медиастинални лимфни възли. Характеризира се с увеличен брой клетки на Рийд-Щернберг, заобиколени от малки участъци от некроза и лимфоцити. Еозинофилните левкоцити също присъстват в реактивната микросреда. Фокусите на некрозата не определят характеристиките на клиничното лечение на заболяването.

C81.3 Лимфоидно изчерпване на HL. С изчерпването на лимфоидите броят на лимфоцитите в засегнатата тъкан и огнищата на некроза намалява. Най-често се проявява като изтощаваща треска. Засегнати са тъканите под диафрагмата и костния мозък. Релапсите при този тип са няколко пъти по-малко, отколкото при други.

C81.4 Лимфоцитна HL. Изключено: вместо болестта се посочва характеристиката на нодуларния тип лимфоидно преобладаване на LH C81.0.

C81.7 Други форми на HL Описание не е дадено.

C81.9 LH, неуточнено. Описание не е дадено.

Диагностика и лечение

Храненето играе важна роля в живота, особено при лечението на рак. При правилно съставено меню натоварването на засегнатия орган намалява. Трябва да се спазва стриктна диета върху идентифицираните точки, така че засилената имунна система да осигурява на организма необходимите вещества. Менюто се разработва от лекаря, в зависимост от увредения орган и терапията.

Ако лекуващият лекар подозира Ходжкинов лимфом, първата стъпка е да се направят изследвания, които да бъдат тествани за туморни маркери. Извършва се кръвен тест. Необходимо е да се определи степента на развитие на заболяването, да се установи кои органи са повредени, да се предпише своевременно лечение. Пациентът се изпраща в специализирана онкологична болница.

Първоначално се прави анализ на засегнатата тъкан (биопсия) - основният метод за определяне на диагнозата. Парче тъкан се откъсва от засегнатия лимфен възел и се изследва под микроскоп (хистология). Биопсията показва точната форма на заболяването на пациента. Хистологичният анализ отличава саркоидозата от HL. Ако диагнозата бъде потвърдена, диференциалната тактика може да ръководи избора на интензивно лечение на рак.

След изпращането на пациента за компютърна томография (КТ). Той е важно средство за диагностика на рака и наблюдение на пациента. Ако на пациента е предписана лъчева терапия, компютърната томография ще бъде добра добавка. Лесно е да се провери анатомичната структура на органите и костите на снимката. Преди изследването във вената се инжектира йодсъдържащо вещество.

След това се предписва сесия на компютърна томография (PET) за позитронна емисия. Радиоактивен индикатор се инжектира през вена, имунофенотипът му помага за точно достигане на раковите клетки. Най-често те се характеризират с повишен метаболизъм. CT и PET сканирането са комбинирани, лекарят определя голямата картина. Имунотерапията е неразделна част от лечението, засяга поддържането на имунитета на пациента по време на лечението.

Ако предишното лечение не помогна, лекарите отиват за рискова процедура - TSC - трансплантация на стволови клетки се счита за ефективно лечение. Процедурата не се предписва на хора, които имат диагноза за първи път, само на пациенти с рецидив.

Огнеупорен CL. Това име се използва за определяне на диагноза, която не влиза в ремисия дори след пълен курс на терапия или ако е възобновена шест месеца след процедурата. За лечение на този тип се използват високодозова химиотерапия и трансплантация на стволови клетки..

Повтарящ се CL. Описва етапа, когато се появи рецидив след шест месеца терапия или повече. Първоначално пациентът получава по-интензивна химиотерапия от първия път. Когато настъпи ремисия, се извършва трансплантация на стволови клетки.

Клетъчната трансплантация е разделена на 2 метода. Първият метод се нарича "автологичен", когато се използва този метод, се използват здрави клетки на пациента. Той носи минимален риск за пациента. Вторият метод се нарича "алогенен", при този вид трансплантация се използват клетки от подходящ донор, което е рисково за пациента. В момента се провеждат клинични изпитвания за разработване на два подтипа на алогенна трансплантация с минимална и стандартна интензивност. Невъзможно е напълно да се излекува болестта, но е възможно да се постигне ремисия с правилното лечение..

Етапи на TSC

  1. Получаване на стволови клетки: основният източник на произход е костен мозък, той се получава чрез множество пункции на плоски кости. Процедурата се извършва под обща анестезия. Медицината и прогресът не стоят неподвижно, сега е намерен по-лесен начин за получаване на необходимите клетки. Необходимите клетки се произвеждат от периферна кръв с помощта на сепаратор.
  2. Химиотерапия с високи дози: В този курс на терапия единствената цел е напълно да се изкорени злокачественият растеж, който не беше повлиян от предишния курс. Хората имат различни толеранси за процедурата. Като страничен ефект върховете на пръстите изтръпват, евентуално необратими промени в кръвта, имунната система.
  3. Инжектиране в стволови клетки: нови клетки се използват за възстановяване на увредената по време на химиотерапия система на пациента. По време на трансплантацията започва унищожаването на раковите клетки.
  4. Възстановяване: този период се счита за най-труден за лечение. Извършват се различни антибактериални, антивирусни и противогъбични терапии, тъй като след химиотерапия с високи дози пациентът няма независима хематопоеза. В този момент тялото е податливо на животозастрашаващи вирусни инфекции. Пациентът се поставя в стерилна кутия, по време на рехабилитацията лицето се прелива с лекарства от донорската кръв. Последният етап продължава от две до четири седмици.

Лимфогрануломатозата се лекува успешно в Израел, в Русия. Клиниката Сураски е известна в Израел, най-новите технологии и лекарства увеличават процента на оцеляване на хората до 80%.

Клинични указания

При лимфогрануломатоза скалата на положителния ефект от терапията се проверява на четири стъпки: след 2,4 цикъла химиотерапия, края на курса и цялото лечение. В ситуация с абсолютна ремисия след лимфом: проверка на данните от лабораторията, ултразвук на коремната кухина и рентген на органи, разположени в гърдите. Започвайки от втората година, тези проучвания се извършват на всеки шест месеца, след годишния вариант. За пациенти, получили облъчване на цервико-надклавикуларните лимфни колектори, се предписва ежегодно изследване на функцията на щитовидната жлеза.

При първото изследване се извършва цялостно сканиране на компютърна томография (КТ), за да се потвърди, че ремисията е завършена. Ако има остатъчен тумор, се предписва ПЕТ. Ако има основа за появата на рецидив, КТ се преназначава отново. ПЕТ не се препоръчва на пациенти, няма смисъл отново да се заразява тялото.

При всяко посещение пациентът трябва да бъде попитан дали има поне един симптом на заболяването.

Прогноза за живота

Прогнозата на живота за лимфома на Ходжкин е добра, но не забравяйте за последствията, които възникват след лечението. Ракът на гърдата при жените, безплодието при мъжете може да се появи след няколко години. Жените, които са родили по време на заболяването, след лимфогрануломатоза, се препоръчва да се наблюдават внимателно в продължение на три години. Повечето хора живеят без последствия. Инвалидността от злокачествени новообразувания е 2%.

В лудия темп на живот хората слагат здраве на задната горелка. Изглежда, че възпаленият лимфен възел е дреболия, не носи доброкачествени или злокачествени пристрастия. Дори и най-ниската температура сигнализира за възпаление в тялото. Тялото изпраща много знаци за неговото състояние, трябва да им се даде смисъл. В противен случай в надпреварата за живот можете да загубите най-важното - здравето. Без здраве животът ще свърши. Не пропускайте сигналите на тялото, те са важни.

Лимфом на Ходжкин

Информация за родители

Лимфом на Ходжкин (болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза) - злокачествено заболяване на лимфната система.

Причини за развитие

Лимфомът на Ходжкин (HL) възниква поради злокачествена промяна (мутация) в В-лимфоцитите. В-лимфоцитите са бели кръвни клетки, които се намират главно в лимфната тъкан. Следователно лимфомът на Ходжкин може да се развие навсякъде, където има лимфна тъкан, той може да засегне и други органи (черен дроб, костен мозък, бели дробове и / или далак).

преобладаване

  • Лимфомът на Ходжкин е на 5-то място в структурата на заболеваемостта при деца и юноши и е 5-7%.
  • Честотата на лимфогрануломатозата в Русия е 0,8 на 100 хиляди от детското население.
  • Най-често боледуват деца и юноши над 11 години.
  • В детството и юношеството момчетата са малко по-склонни да се разболеят от момичетата, като коефициентът на пола е 1,6: 1 (момчета: момичета).

Форми

Морфологичният субстрат на тумора е клетките на Березовски-Стенберг-Рийд, но броят им в туморната тъкан рядко надвишава 10%. Вторият вариант на клетките са клетките на Ходжкин, които са про-вариант на клетката Березовски-Стенберг-Рид. Различават се пет форми на Ходжкинов лимфом в зависимост от това как изглежда туморната тъкан под микроскоп..

  • Вариантът на болестта на Ходжкин с преобладаване на лимфоцитите представлява 5-6% от всички случаи на ХЛ. Има много малко клетки Березовски-Стенберг-Рид.
  • Вариантът на смесените клетки се диагностицира при три четвърти от пациентите. Клетките Березовски-Стенберг-Рид и клетките на Ходжкин се намират в достатъчен брой.
  • Лимфоцитно изчерпване - най-редкият морфологичен вариант на тумора (под 1%).
  • Най-често срещаният вариант на Ходжкинов лимфом с нодуларна склероза.
  • С преобладаване на нодуларен лимфоид тъканта на лимфния възел се замества изцяло или частично от инфилтрат от нодуларна структура, често комбиниран със зони на дифузен растеж.

Клинични етапи

Клиничният стадий се определя според класификацията на Ан Арбър (1971), допълнена от препоръките, приети в Котсуолд (1989):

Етап I - увреждане на една или две групи лимфни възли (I) или един нелимфатичен орган (или тъкан) - (IE);

II етап - увреждане на два или повече лимфни участъци от едната страна на диафрагмата (II) или засягане на един нелимфатичен орган (или тъкан) и един (или повече) лимфни участъци от едната страна на диафрагмата (IIE), лезия на далака (IIS);

III стадий - увреждане на лимфната система от двете страни на диафрагмата (III), което може да се комбинира с локализирано засягане на един нелимфатичен орган или тъкан (IIIE), или с участието на далака (IIIS), или увреждане и на двете (IIIES);

Етап IV - широко разпространено увреждане на един или повече нелимфни органи (бели дробове, плевра, перикард, костен мозък, кости и др.) Със или без засягане на лимфни възли.

На фиг. 1 показва засегнатите участъци в Ходжкиновия лимфом.

Фиг. 1. Зони на увреждане при болестта на Ходжкин

Симптоми

Първият и най-често срещан симптом на Ходжкиновия лимфом са подути лимфни възли. Лимфните възли, като правило, са безболезнени, плътни, подвижни, често под формата на конгломерати (наподобяващи „торба с картофи“). Най-често увеличените лимфни възли могат да се видят на шията (фиг. 2), в подмишниците, близо до ключицата, в слабините или на няколко места едновременно. Лимфните възли също могат да се уголемяват там, където не могат да се усетят, като например в гърдите, корема или таза.

Фиг. 2. Увреждане на шийните лимфни възли при лимфом на Ходжкин.

Ако увеличените лимфни възли са в гърдите (медиастинум) (Фигура 3), може да се появят пристъпи на кашлица или задух.

Понякога черният дроб и далака са увеличени (в медицинската практика това се нарича хепатомегалия и спленомегалия).

Увреждането на ЦНС може да се развие при напреднали случаи на лимфом на Ходжкин.

Увреждане на костите: по-често се засягат прешлените, тазобедрените стави.

Засягането на костния мозък се среща при 5-10% от болестта на Ходжкин.

Децата могат да имат общи симптоми на заболяването: повишаване на телесната температура над 38 ° C за три дни без признаци на инфекциозни заболявания, силно нощно изпотяване, загуба на тегло над 10% през последните 6 месеца без видима причина, умора, слабост, сърбеж по цялото тяло. Тези симптоми в медицинската практика се наричат ​​B-симптоми и са обозначени с буквата "B", те се използват за определяне на стадия на заболяването.

За стадиране е необходимо да се вземе предвид биологичната активност на заболяването. Той се определя въз основа на два или повече от следните показатели: СУЕ ≥ 30 мм / час; фибриноген ≥ 4 g / l; албумин ≤ 40%; CRP (++ и повече); брой на левкоцитите ≥ 12x10 / l; алфа 2 глобулин ≥ 12%

Диагностика

Ако след задълбочен преглед педиатърът открие признаци на Ходжкинов лимфом, тогава той сезира за специализирана болница (клиника по детска онкология и хематология).

Болницата извършва:

  • Проучване на засегнатата тъкан. Основният метод за диагностициране на лимфом е биопсия (хирургично отстраняване на засегнатия лимфен възел или тъкан и изследване на материала под микроскоп). Въз основа на резултатите от изследването на тъканна проба е възможно точно да се определи дали детето има лимфом на Ходжкин и ако да, какъв вид е той..
  • Анализ на разпространението на заболяването в организма. След установяване на диагнозата е необходимо да се установи колко болестта се е разпространила в тялото и кои органи е успяла да повлияе. За тази цел се извършва ПЕТ-CT сканиране на цялото тяло с глюкоза. Според показанията се прави изследване на костния мозък (трефино-костна мозъчна биопсия при пациенти със стадии IВ, IIB-IV), остеосцинтиграфия, ЯМР за костни лезии.
  • Ако има анамнеза за сърдечно-съдова патология, се чува сърдечно шумолене, LVEF (функция на изтласкване на лявата камера).

Фиг. 3. Поражението на интраторакалните лимфни възли при лимфома на Ходжкин

Съвременни подходи към лечението

Химиотерапията заема централен етап при лечението на Ходжкинов лимфом.

Химиотерапията е лечение с лекарства (цитостатици), които блокират деленето или убиват туморните клетки. Максималният ефект може да се постигне, като се използват комбинации от цитостатици (полихимиотерапия - PCT), които действат различно на клетките.

Полихимиотерапията се провежда в съответствие с рисковата група, на която пациентът е назначен по време на първично стадиране, в специализирана болница.

Първият цикъл на РСТ започва веднага след потвърждаване на диагнозата и установяване на етапа, в случай на хирургично лечение полихимиотерапията започва 5 дни след операцията.

След химиотерапия се извършва лъчева терапия (облъчване) на засегнатите области. Лъчевата терапия трябва да започне в рамките на 14 дни след края на химиотерапията с нормална кръвна картина.

В Русия днес има две основни програми за лечение на лимфом на Ходжкин: DAL-HD и SPbLH. И двата протокола включват полихимиотерапия и допълваща лъчева терапия. Броят на PCT цикли зависи от стадия на заболяването и от избора на терапевтичната група, за която се лекува пациентът. Обикновено пациентите получават следната програма: с благоприятни варианти (1-ва рискова група) - 2 цикъла химиотерапия, с междинна прогноза (2-ра рискова група) - 4 цикъла химиотерапия, с неблагоприятни варианти (3-та рискова група) - 6 цикъла на химиотерапия... Разделението на пациентите на рискови групи има някои разлики в зависимост от използвания протокол.

Програмата DAL-HD използва схеми OPPA / OEPA и COPP. В протокола SPbLKh - VBVP и ABVD схеми.

Лъчетерапия

Последният етап в лечението на Ходжкинов лимфом е облъчване на всички засегнати области на лимфните възли. По правило лъчетерапията започва 2 седмици след края на лекарствената терапия, когато кръвната картина се върне към нормалното..

Радиационната доза зависи от пълнотата на ремисия след лекарствена терапия: при достигане на пълна ремисия (изчезване на всички клинични и рентгенологични признаци на заболяването) в лимфната зона, според PET-CT, радиационната доза е 20 Gy. Ако размерът на тумора след полихимиотерапия е намалял със 75% или повече от първоначалния тумор и / или има намаляване на хиперфиксацията на RP чрез PET-CT до 2-3 според Довил, тогава дозата на радиация е 25 Gy. С намаляване на туморните образувания с по-малко от 75% и / или запазване на RP хиперфиксация с PET-CT 4-5 според Довил, радиационната доза се увеличава до 30 Gy.

Фиг. 5 План за лъчева обработка. Пациент И., 4 години 6 месеца Лимфом на Ходжкин IIst. с лезии на цервикалната, надклавикуларната, субклавиалната лява страна, тимуса, назофаринкса. Състояние след 4 курса на РСТ, ремисия. Облъчване на цервико-супра-субклавиални лимфни възли отляво с консолидираща мишена, SOD 20 Gy.

Фиг. 6 Пациент М., на 11 години. II етап на лимфом на Ходжкин с увреждане на меките тъкани на шията, лимфни възли на шията. Състояние след 2 курса на РСТ. Според контролния PET / CT няма метаболитно значими огнища, ремисия. Лъчева терапия на първичните участъци в обща фокусна доза от 20,0 Gy за консолидация.

Критерии за оценка на пълнотата на опрощаването

Критериите за оценка на ремисия са необходими на лекаря, за да определи необходимостта от продължаване на лечението или засилване на терапевтичните програми или прехвърляне на пациента под динамично наблюдение.

  • Пълна ремисия - пълна регресия на всички признаци на заболяването (клинични, хематологични и други прояви на заболяването) според методите за образна диагностика, определени два пъти с интервал от най-малко 4 седмици.
  • Частична ремисия - намаляване на размера на туморните образувания с поне 50% за период от 4 седмици при липса на нови лезии.
  • Стабилизиране на заболяването - намаляване на размера на туморните образувания с по-малко от 50% или увеличаването им с не повече от 25% от първоначалния обем при липса на нови лезии.
  • Прогресия - появата в хода на лечение на нови лезии или увеличаване на съществуващите по-рано с повече от 25%, както и появата на симптоми на интоксикация.
  • Рецидив - появата на нови лезии след постигане на пълна ремисия.

Диспансерно наблюдение

Наблюдението на деца и юноши с лимфом на Ходжкин се извършва най-малко 3 години след приключване на лечебната програма.

През първото тримесечие пациентът се изследва всеки месец, през следващите 9 месеца - всяко тримесечие и в следващите години - на всеки шест месеца.

Лимфомът на Ходжкин е един от най-лечимите ракови заболявания и около 80% от пациентите живеят повече от 10 години след края на лечението.

Лимфом на Ходжкин: какво е и как да се лекува

Какво е Ходжкинов лимфом?

Микродруг с лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин (HL) е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан. HH се нарича „подрастваща болест“, тъй като повечето от тях са изложени на млади хора от 15 до 30 години, много по-рядко се диагностицират на възраст от 55 - 60 години. При мъжете HL е по-често срещан, отколкото при жените. Честотата на ново диагностицираните пациенти е приблизително 2,1 - 2,8: 100 000 население годишно.

Инициирането на тумора става от В-лимфоцити на един от етапите на производство на антитела от клетки. Лимфоцитът, след като се е образувал в костния мозък, се премества в лимфния възел, където продължава да преминава през етапи на зреене, а също така започва да избира специални комбинации от гени, които да синтезират антитела. В този процес се образуват както лимфоцити с нови антитела, така и „погрешни“ лимфоцити, които не са в състояние да създадат ново антитяло оптимално. Този естествен процес се регулира от механизма на апоптозата, тоест клетките с грешна комбинация от гени трябва да умират. Но в случай на LH това не се случва, клетката започва да се размножава произволно, образувайки тумор..

Туморът при HL има характерни особености, а именно наличието на гигантски клетки на Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS). Произходът на тези клетки не можеше да бъде определен от учените по целия свят в продължение на десетилетия, едва в края на 20 век стана известно, че анормалните клетки се трансформират нискоспецифични лимфоцити от В-клетъчната линия, по-рядко от Т-клетката.

Причините за развитието на болестта

Вирусът на Epstein-Barr има ясна връзка с болестта

Други причини нямат ясна връзка с LH, но могат да повлияят на началото на заболяването. Те включват ХИВ, други състояния на тежък имунодефицит, включително последиците от приема на имуносупресори. Според някои данни близките роднини на пациент с ХЛ са изложени на риск..

Класификация на лимфогрануломатозата по форми и етапи

Хистологичните признаци определят формата на лимфома

Преди това HL се нарича болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза. Тези имена все още се използват в практиката, но според международния стандарт болестта е обозначена като HL и се класифицира, както следва:

Според хистологичните признаци:

  • Лимфохистиоцитна форма (15% от всички случаи на HL). В биопсията се откриват главно зрели лимфоцити, RBS клетките присъстват в малък брой. Обикновено се диагностицира в началния етап на развитие, мъже под 30 години са податливи.
  • Нодуларна (възлова) склероза (45%). Пробата за биопсия разкрива BRS клетки и лакунарни клетки с голям брой ядра или едно многолистово ядро. Характерно е наличието на възли, образувани от лимфоидна тъкан. Заболяването се определя по-често при жени под 30 години.
  • Смесена клетъчна форма (30%). Предлагат се клетки с различни размери и видове: фибробласти, плазма, еозинофили, лимфоцити, клетки BRS. Изложени на млади мъже, възрастни хора, деца, пациенти с ХИВ.
  • Форма на изчерпване на лимфоидите (5%). В биопсичния образец няма лимфоцити, голям брой RBS клетки. Заболяването засяга главно възрастните хора.

Броят на групите на засегнатите лимфни възли определя етапа

  • I - увреждане на 1 група лимфни възли или 1 орган / тъкан.
  • II - увреждане на ≥ 2 групи лимфни възли или орган / тъкан и лимфни възли от едната страна на диафрагмата.
  • III - засегнати са лимфни възли или орган / тъкани и лимфни възли от двете страни на диафрагмата.
  • IV - смесени, множество лезии на един или повече органи / тъкани и лимфни възли.

Етапите са придружени от буквени обозначения:

  • а - няма симптоми;
  • б - налице са симптоми: температура, загуба на тегло, нощно изпотяване;
  • е - участват органи / тъкани, локализирани в близост до засегнатите лимфни възли;
  • s - далакът участва в туморния процес;
  • x - мащабно поражение.

Симптоми на Ходжкинов лимфом

Задухът е неспецифичен симптом на заболяването.

Заболяването се характеризира с леки симптоми в началния етап. Познаци постепенно се появяват:

  • увеличаване на размера на лимфните възли;
  • хронична умора, слабост;
  • задух, болка в гърдите;
  • замаяност, гадене;
  • увеличение на размера на далака;
  • треска;
  • повишено изпотяване през нощта;
  • отслабване.

Диагностика

Ясен признак на лимфома са подути лимфни възли

Диагностиката започва с интервю с пациента за признаци на заболяването, след това се изследват лимфните възли. Подутите лимфни възли за дълго време са най-характерният симптом на HL. Най-често лимфният възел е безболезнен и може да достигне необичайно големи размери. Извършва се клиничен и биохимичен анализ, ултразвук на вътрешните органи.

За диагностицирането на HL биопсията е задължителен елемент - анализ на проба от тъкан на лимфните възли. За това лимфният възел обикновено се отстранява, за да се проведе хистологично изследване, въз основа на което се разкрива формата на заболяването..

Позитронно-емисионната томография (PET) е нов метод за определяне на LH, който позволява идентификация на тумора с помощта на подробни 3D изображения.

Извършва се компютърна томография на гърдите и корема, както и биопсия на костен мозък за идентифициране на стадия на HL.

Лечение на Ходжкинов лимфом

Основата на лечението е химиотерапията

LH е една от малкото онкологични патологии, която показа възможността за излекуване на огромното мнозинство от пациентите, дори с напреднал стадий. Лечението с лъчева и химиотерапия показа добри резултати по-рано и с появата на съвременни диагностични методи в HL терапията се формира нов подход, който дава възможност за подобряване на показателите. Още на етапа на идентифициране на болестта се определя нейният стадий и рисковата група на пациента, според получените данни се предписва лечение. За всеки етап са разработени оптимални терапевтични мерки с най-малък брой странични ефекти.

Лечението започва с цикли на химиотерапия и е разработена стратегия за всеки етап и рискова група. Тогава, ако е необходимо, се предписва лъчева терапия, чийто принцип също се променя през последните десетилетия. Благодарение на съвременното оборудване стана възможно провеждането на облъчване точно на целта, без да се засяга други тъкани. В същото време лъчетерапията вече не се предписва за всички пациенти, а само за тези, които след химиотерапия имат туморни огнища, определени с PET..

Ако не се постигне частична ремисия или се появи първи ранен рецидив, се препоръчва трансплантация на стволови клетки. Обикновено се извършва автоложна трансплантация, при която пациентът получава собствени стволови клетки.

Последствия и усложнения

Химиотерапията има отрицателен ефект върху сърцето

ХЛ е лечим, но провокира редица усложнения, които в повечето случаи не са свързани със самата болест, а с последиците от химиотерапията и лъчението, тъй като тези методи имат повишен онкогенен потенциал. Колкото повече курсове терапия се провежда, толкова по-голям е рискът от сериозни усложнения. Ракът на гърдата, стомаха, пикочния мехур, червата, матката и други органи са причина за 13-15% от смъртните случаи след терапия с HL.

Мъжкото безплодие е често срещано следствие от терапията; преди лечението на HL на мъжете се предлага процедура за криоконсервиране на сперматозоиди. Сърдечно-съдови заболявания възникват поради сърдечната токсичност на лечението с HL. Също така усложненията на терапията включват заболявания на ендокринната система, белодробни патологии, тежки инфекциозни заболявания..

прогноза

Лабораторните показатели определят прогнозата на заболяването

  • Левкоцитоза ≥ 15 000 / μL;
  • Превенция на лимфопенията

Редовните контролни прегледи са добра превенция

Няма общоприети мерки за ефективно предотвратяване на ХЗ. Препоръчва се да бъде прегледан от близки роднини на пациента, особено близнаци. Също така вероятността от образуване на HL е висока при пациенти със заболяване, причинено от вируса на Epstein-Barr. Вирусът допринася за развитието на не само HL, но и други видове лимфоми и различни тежки патологии.