Основен
Цироза

Причини за развитието на лимфогрануломатоза, симптоми на заболяването, методи на лечение, прогноза


Лимфогрануломатозата е тежко онкологично заболяване, характеризиращо се с патологична пролиферация на лимфоидна тъкан и появата на специфични клетки от Березовски-Щернберг (структурни елементи на грануломи) в нея. Тази статия ще ви разкаже за лимфогрануломатозата, симптомите, лечението, причините за тази патология.

Лимфогрануломатозата или болестта на Ходжкин засяга хора от всички възрастови групи с еднаква честота. В структурата на заболеваемостта сред младите хора (15 - 30 години) мъжкото и женското население представляват 50% от потвърдените случаи на заболяването. Вторият пик на честотата се наблюдава сред по-възрастни хора (над 45 години), сред които около 70% от пациентите са мъже.

Според прогнозите на изследователи от Американското дружество за борба с рака, през 2014 г. в света ще бъдат диагностицирани 9190 нови случая на лимфогрануломатоза (4120 при жени и 5070 при мъжете). Тази година от тази болест ще умрат 1180 души (510 жени и 670 мъже).

Причини за възникване

Етиологичните фактори на заболяването не са надеждно определени, но има данни за повишена честота сред жителите на определени региони, което ни позволява да правим изводи за влиянието на вирусите и факторите на околната среда върху честотата.

Сред предразполагащите фактори са:

  • Наследствено предразположение (наличието на роднини със заболяване на лимфоидната тъкан);
  • Вродена и придобита имунодефицит;
  • Наличието на автоимунни заболявания (виж лупус еритематозус: симптоми, лечение, ревматоиден артрит: симптоми и лечение).

Съществува тясна връзка между инфекциозната мононуклеоза, причинена от вируса на Епщайн-Бар, и развитието на лимфогрануломатозата. Това заболяване обаче не се среща при всеки носител на вируса..

Според проучвания изолираният ефект на този фактор определя вероятността от лимфогрануломатоза само 0,1%. В същото време вирусът Epstein-Barr се открива в 90% от населението на света. Хората с различни имунодефицитни състояния също са изложени на повишен риск..

класификация

Изследването на огнища на патологичен растеж при грануломатоза разкри 4 хистологични типа на заболяването:

  1. Грануломатозата с преобладаване на лимфоидна тъкан (5-10%) се проявява под формата на ограничен или широко разпространен неконтролиран растеж на лимфоцитите (в някои случаи заедно с хистиоцитите). Този тип определя най-благоприятния ход и се развива без склероза и некроза на туморния фокус;
  2. Нодуларната склероза е най-честата форма на заболяването (30-60%) и се проявява чрез пролиферацията на съединителната тъкан под формата на възли. Фазата на фиброзата се предхожда от пролиферацията на незрели и образувани лимфоидни клетки, докато протичането на заболяването се характеризира с постепенно бавно прогресиране;
  3. Смесеният клетъчен тип грануломатоза (20-40%) се характеризира с неблагоприятен ход и се проявява чрез множество огнища на фиброза, често подложени на некротизация. Патологичният растеж на лимфоидната тъкан се проявява чрез полиморфна клетъчна пролиферация, включително лимфоцити, неутрофили, еозинофили и специфични клетки на Березовски-Щернберг. Поради масивна клетъчна смърт при огнища на фиброза, този тип има много лоша прогноза;
  4. При рязко намаляване на броя на лимфоцитите или пълното им изчезване типът лимфогрануломатоза се характеризира като изчерпване на лимфоидите (по-малко от 5% от случаите). Този тип има два подтипа: дифузна склероза, при която в структурата на патологични огнища на фиброза могат да се появят области на натрупване на клетки на Ходжкин или Березовски-Щернберг и ретикуларен тип, характеризиращ се с патологични гигантски моно- и многоядрени клетки. Всеки от двата подтипа предполага тежък ход на заболяването и има изключително лоша прогноза.

Клиничната картина на заболяването

Първите симптоми, които пациентът забелязва, са увеличени лимфни възли. Началото на заболяването се характеризира с появата на разширени плътни образувания под кожата. Те са безболезнени на допир и от време на време могат да намаляват размера си, но впоследствие отново растат. Значително увеличение и болезненост в областта на лимфните възли се отбелязва след употреба на алкохол. В някои случаи е възможно увеличение на няколко групи регионални лимфни възли:

  • Цервикална и надклавикуларна - 60-80% от случаите;
  • Медиастинални лимфни възли - 50%.

Наред с локалните симптоми, пациентът сериозно се притеснява от общи прояви (симптоми на група В):

  • Треска с продължителност повече от една седмица;
  • Обилно изпотяване през нощта (вижте причините за повишено изпотяване при жени и мъже);
  • Неконтролирана загуба на тегло (повече от 10% от телесното тегло в рамките на 6 месеца)

Симптомите "В" характеризират по-тежък ход на заболяването и дават възможност да се определи необходимостта от интензивна терапия..

Други симптоми, характерни за лимфогрануломатозата, включват:

  • Слабост, загуба на сила, загуба на апетит
  • Сърбяща кожа
  • Кашлица, болка в гърдите, задух
  • Болки в корема, лошо храносмилане
  • Асцит
  • Болки в костите

В някои случаи единственият симптом на лимфогрануломатозата за дълго време е само постоянно усещане за умора.

Проблемите с дишането възникват при увеличаване на интраторакалните лимфни възли. Докато възлите растат, те постепенно компресират трахеята и причиняват постоянна кашлица и други проблеми с дишането. Тези симптоми са по-лоши при лягане. В някои случаи пациентите забелязват болка зад гърдата..

Клиничните прояви на грануломатозата се увеличават постепенно и преминават на 4 етапа (в зависимост от разпространението на процеса и тежестта на симптомите).

  1. Първият етап се характеризира с ограничена пролиферация на лимфоидна тъкан (в рамките на регионалния възел, тимус или далак). Клиничните прояви на този етап са много редки и могат да се характеризират с подути лимфни възли без болка или дискомфорт;
  2. Критерият за прехода на болестта към втория етап е засягане на два или повече лимфни възли или нелимфоиден орган. В този случай клиничните прояви са общи под формата на постепенно нарастваща слабост, загуба на сила, загуба на апетит и загуба на тегло;
  3. На третия етап на лимфогрануломатозата патологичните промени засягат отдалечените лимфни възли и са придружени от компресия на околните тъкани с появата на болезнени усещания. Този етап се характеризира с увеличаване на размера на жлезистите органи (далак, ендокринни жлези). Третият стадий на заболяването се характеризира с изразени клинични прояви под формата на постоянна продължителна треска, коремна болка. Намаленият имунитет и разпространението на възпалителни промени в храносмилателния тракт водят до нарушено храносмилане, изчерпване на организма;
  4. Четвъртият етап е терминал. През този период промените стават дифузни. По това време в черния дроб се развиват патологични огнища, причиняващи асцит и сърбеж, костен мозък (болки в костите), бели дробове (задух, болки в гърдите) и цереброспинална течност (болки в гърба, крайници, изтръпване, прекомерно висока температура).

Диагностика - анализи, биопсия, томография

Диагнозата на заболяването се основава на общи клинични анализи и биохимични изследвания за оценка на функциите на черния дроб и далака, както и инструментални методи за диагностика, включително рентгенография на гръдния кош, компютърна томография и магнитен резонанс.

Какви промени могат да има при лимфогрануломатоза в кръвния тест? Само при изразени симптоми и прояви на заболяването се наблюдава:

  • тромбоцитопения
  • анемия
  • СУЕ се увеличава и на по-късните етапи се открива панцитопения. Също така се наблюдава моноцитоза, неутрофилна левкоцитоза, еозинофилия.
  • Понякога клетките на Березовски-Щернберг се намират в левкоконцентрат
  • Имунологичен анализ - нарушени имунни реакции от забавен тип, инхибиране на производството на В-лимфоцити в по-късните етапи.

Що се отнася до анализа на урината, обикновено е нормално, в случай на увреждане на бъбреците могат да бъдат открити еритроцити и протеин.

При биохимичен кръвен тест:

  • При увреждане на черния дроб нивата на билирубин, ензими се увеличават
  • Серомукоидите, хаптоглобините, глобулините могат да се увеличат

Рентгеновото изследване позволява да се определи наличието на увеличени шийни и интраторакални лимфни възли. Като се има предвид, че при лимфогрануломатозата тези възли са засегнати преди всичко, рентгеновите лъчи могат да бъдат информативни за ранна диагностика на заболяването..

По-точната картина ви позволява да получите томографско изследване. Компютърната томография е достъпен и надежден инструмент за точно диагностициране на наличието на патология и установяване на етапа на процеса. CT може да открие лимфоми във всяка част или орган (гръдна област, органи на коремната и тазовата кухина, мозъка).

ЯМР има сходни резултати с КТ, но ви позволява по-точно да определите размера и местоположението на тумора. Поради липсата на вредни ефекти, това проучване може да бъде полезно за определяне на ефективността на лечението в динамика..

Последният диагностичен метод е тъканна биопсия от лимфния възел за хистологично изследване. Освен това може да се наложи биопсия на костен мозък за определяне на стадия на лимфогрануломатозата и тежестта на заболяването..

Анализ на пунктат на костен мозък - няма промени в ранен стадий на заболяването. В генерализираната форма - забавяне на съзряването на еритроидните клетки, лимфогрануломатозни огнища, малък брой клетки на Березовски-Щернберган, склонност към склероза.

Биопсия на лимфните възли - откриване на специфични клетки, полиморфен клетъчен гранулом.

Как се лекува лимфогрануломатозата днес??

Терапевтичните мерки за лимфогрануломатоза се планират в зависимост от стадия на заболяването.

Ако заболяването се открие в ранните стадии (1 или 2), могат да се приложат следните принципи на лечение:

  • Лъчева терапия се препоръчва за възрастни. Използването му позволява да се постигне стабилна ремисия, въпреки че същевременно се наблюдават редица сериозни усложнения;
  • Децата в ранен етап се подлагат на комбинирано лечение, което включва използването на химиотерапия и лъчева терапия с ниски дози. Принципът на нискодозовата лъчева терапия е разработен специално за предотвратяване на безплодие, левкемия и токсични ефекти на медикаменти и манипулации върху дихателната и сърдечно-съдовата система..

Стандартното лечение за всички пациенти с III стадий лимфогрануломатоза е лъчева и химиотерапия. На четвъртия стадий на заболяването експертите препоръчват да се използва химиотерапия. Най-новите разработки в областта на химиотерапията дават положителна прогноза за лимфогрануломатозата и петгодишна преживяемост на около 90% от пациентите.

Рецидивите след лечението се появяват при 20-35% от пациентите. С развитието на рецидив се извършват повторни лъчения и химиотерапия, последвани от трансплантация на клетки от костен мозък. Обикновено такова лечение води до постигане на стабилна ремисия, въпреки че все още са възможни повторни рецидиви..

Лъчевата терапия може да спре растежа и да намали размера на тумора. Този метод се използва предимно за лечение на възрастни пациенти, тъй като има много тежки странични ефекти..

Според последните препоръки, продължителната лъчева терапия, която включва излагане на здрави тъкани, заобикалящи патологичния лимфен възел, няма значително предимство пред ограничената експозиция и има неразумен риск от тежки странични ефекти. В тази връзка водещите съвременни специалисти се придържат към принципа на точков ефект върху идентифицирания патологичен фокус след химиотерапия..

Химиотерапията означава приемане на специални лекарства, които убиват раковите клетки. Тези лекарства се наричат ​​цитотоксични и имат системен ефект, тъй като засягат цялото тяло, а не само тумора..

Количеството химиотерапия се планира въз основа на стадия на заболяването и включва 4 до 8 курса. Един курс е 28 дни.

Стандартният режим на химиотерапия за лимфогрануломатоза включва режим ABVD или Stanford V. ABVD е съкращение за наименованията на използваните лекарства: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

Когато се предписва схемата на Stanford V, се приема, че се използва комбинация от 7 лекарства: Адриамицин, Мехлоретамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Етопозид, Преднизолон. Този принцип на лечение на лимфогрануломатозата се използва за пациенти с висок риск от злокачествен ход на заболяването. Това е най-ефективният метод в по-късните етапи с доказан положителен ефект в 95% от случаите. Наред с това този метод е опасен с голяма вероятност от развитие на вторични ракови заболявания. На такива пациенти се предписва дългосрочно превантивно наблюдение, за да се идентифицират дългосрочните ефекти от химиотерапията..

трансплантация

На пациенти с рецидивираща или прогресираща лимфогрануломатоза може да бъде предписана повторна химиотерапия, последвана от трансплантация на костен мозък. Това означава, че клетките на костния мозък на пациента ще бъдат заменени със здрави. Това гарантира нормализирането на костния мозък след токсичните ефекти на лекарствата. Костният мозък на пациента може да бъде заменен със собствени или дарени клетки. Вторият вариант е свързан с повишен риск от отхвърляне на присадката и се използва само ако трансплантацията на вашия собствен материал се провали..

прогноза

Лимфогрануломатозата е една форма на рак, която реагира добре на лечението, особено в ранните етапи. За разлика от други видове рак, дори в напредналите стадии, преживяемостта на пациентите остава доста висока.

Петгодишната преживяемост при пациентите средно е 60-80%, на първия и втория етап тя е 90-95%, на третия етап е около 70%. Според проучвания, при пациенти, преживели повече от 15 години след лечение на лимфогрануломатоза, вероятността да умрат от усложнения на основното заболяване е много по-малка, отколкото от всяка друга експозиция. С химиотерапията на етапи 3 и 4 ремисия се постига в 70 процента от случаите.

Прогнозата е неблагоприятна, когато:

  • Рецидивът настъпва в рамките на 1 година след лечението;
  • Няма подобрение от лечението и болестта прогресира.

Следните фактори влияят върху прогнозата:

  • Пол - мъжете имат по-висок риск от тежка прогноза;
  • Напреднала възраст - колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-лоша е прогнозата (45 години и повече);
  • Етап 4 на заболяването;
  • Ниски нива на албумин и хемоглобин в кръвта;
  • Високо съдържание на левкоцити (повече от 15 x 10 9 / l);
  • Нисък брой на лимфоцитите (по-малко от 600).

Колкото повече факти от горния списък са отбелязани при конкретен пациент, толкова по-вероятно е той да се нуждае от по-сериозна подкрепа за лечение..

Болест на Т. Ходжкин (лимфогрануломатоза): причини, симптоми и лечение

Болестта на Ходжкин е лезия на лимфоидната тъкан от канцерогенен тумор, който е опасен по свойствата си за човешкия живот. Болестта на Ходжкин в медицинската терминология има и други имена, например като лимфом на Ходжкин, лимфогрануломатоза и злокачествен гранулом. Лимфомът на Ходжкин най-често първоначално засяга лимфните възли, далака, тимуса, аденоидите и сливиците.

Лимфогрануломатозата е онкологично заболяване, придружено от растежа на "туморни" лимфоцити и, като следствие - увеличаване на лимфните възли.

Характеристики на заболяването

Наричането на лимфогрануломатозен лимфом без никакви обозначения няма да бъде напълно правилно - терминът "лимфом" може едновременно да означава едно или повече онкологични заболявания, понякога коренно различни един от друг по произход, симптоми и начин на разбира се.

Отличителна черта на лимфогрануломатозата е образуването при пациенти с това заболяване на характерни клетки в орган или тъкан, засегнати от патология. В медицината те се обозначават като клетки на Березовски-Щернберг (в чужбина се наричат ​​клетки на Рийд-Щернберг). При други видове лимфоми тези клетки ще отсъстват. Тези клетки се характеризират с необичайно голям размер и наличието в тях на поне две ядра (в някои случаи може да има повече) с множество големи ядра.

Лимфомът на Ходжкин може да се появи на всяка възраст, но най-често се среща при мъже на възраст между 16 и 30 години и тези над 50 години. Лимфогрануломатозата практически не се среща при новородени (до 1 годишна възраст); рядко се среща пациент с болест на Ходжкин на възраст под 5 години.

Причини за лимфогрануломатоза

За съжаление, експертите все още не могат да отговорят със сигурност какво причинява болестта на Ходжкин, но в тази медицина има няколко теории в медицината..

Според лекарите, следните заболявания и състояния могат да провокират началото на развитието на лимфогрануломатоза:

  • инфекциозната мононуклеоза е остро вирусно заболяване, което причинява промяна в състава на кръвта, придружена от фебрилни гърчове и засягащи фаринкса, лимфните възли, черния дроб и далака;
  • имунодефицитни състояния (включително ХИВ). ХИВ-заразените страдат от болестта на Ходжкин 5-15 пъти по-често от другите хора;
  • скорошна операция по трансплантация на органи.

Трябва да се отбележи, че информацията за тези групи пациенти е получена въз основа на статистически данни. Няма надеждни резултати от проучвания за вероятността от лимфогранулометоза дори при пациенти, принадлежащи към една от горните категории. Заболяването може да се появи и при хора, които не са включени в нито една от горните групи..

Лекарите са забелязали, че ако семейството има близнаци и един от тях е бил изложен на болестта на Ходжкин, вероятността за появата му при втория близнак се увеличава значително.

Неходжкинови лимфоми

Неходжкиновият лимфом (NHL) е родовото наименование за всички видове лимфоми, различни от болестта на Ходжкин. Такива патологии са обект на същите органи и тъкани, които могат да страдат от лимфогрануломатоза. Растежът и развитието на туморните лимфоцити в NHL рядко спира на един орган или тъкан - обикновено неходжкиновите лимфоми изчезват от зоните на първоначалния им вид и растат върху други органи и тъкани - например NHL може да отиде в черния дроб, костния мозък или централната нервна система.

Неходжкиновите лимфоми са особено опасни, когато се появят при деца и юноши - при тези пациенти те са най-злокачествени и се характеризират с бърз растеж и разпространение по цялото тяло. NHL с ниска степен на злокачествено заболяване при деца и юноши практически не се среща.

Видове лимфогрануломатоза

Туморният процес при болестта на Ходжкин може да протече по различни начини. В зависимост от картината на протичането й, има 4 вида лимфогрануломатоза:

  1. Лимфом на Ходжкин с превес на лимфоцитите. Характеризира се с преобладаването на лимфоцитите в засегнатите органи и, обратно, от намален брой клетки на Березовски-Щернберг. Прогнозата е най-благоприятна. По-често в юношеството при мъжете.
  2. Нодуларна склероза. Този вариант на патологията се отличава с широки колагенови влакна с големи обеми, способни да се сгъват в възли, които са разположени в тъканите, засегнати от болестта. От патогенните клетки най-силни са клетките на Березовски-Щернберг. Подобно на лимфома на Ходжкин с преобладаване на лимфоцитите, в повечето случаи той има благоприятна прогноза, но младите жени в този случай ще бъдат по-податливи на болестта.
  3. Смесена версия. При тази форма на заболяването патогенната тъкан ще съдържа еднакво голям брой лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили и клетки на Березовски-Щернберг. Лечението на такъв лимфом на Ходжкин обикновено изисква химиотерапия. Най-често се среща при възрастни хора (над 50 години).
  4. Лимфом на Ходжкин с изчерпване на лимфоидите. Тази форма на заболяването се характеризира с малък брой лимфоцити в засегнатите тъкани, лимфният възел в тях се заменя с мононуклеарни клетки. Прогнозата е най-неблагоприятна - често болестта няма да отговори дори на терапевтични методи на лечение. Това заболяване с лимфоидна загуба обикновено засяга по-възрастни пациенти..

Клинична картина

Лимфогрануломатозата е непредсказуема и често първите й прояви - увеличаване на лимфните възли, пациентите се оказват случайно. Най-често с болестта на Ходжкин се увеличават лимфните възли в областта на шията и под ключицата, малко по-рядко - разположени в подмишниците. В 15-20% от случаите лимфомът на Ходжкин започва с увеличени лимфни възли в средната гръдна кухина.

С течение на времето злокачественият гранулом се разпространява в лимфните възли на други органи и тъкани, които все още не са засегнати от патология, след което започват да настъпват промени в нелимфоидните органи - те обикновено засягат белодробната и костната тъкан. По-нататъшните клинични прояви на заболяването могат да се различават и ще зависят от това какъв вид тъкан е била подложена на патологични промени..

Етапи на лимфогрануломатоза

При заболяването, в зависимост от стадия на неговото развитие, могат да се разграничат 4 етапа:

  • Етап 1. Туморът е разположен в лимфния възел на една тъкан или орган. Той е обозначен като IE (I обозначава номера на степента, а буквата E обозначава разпространението на тумора към различни органи и тъкани);
  • Етап 2. Лимфните възли са уголемени в две или повече тъкани или органи, обикновено над или под диафрагмата. Грануломите се появяват в нелимфоидни органи. Обозначен като IIE;
  • Етап 3. Лимфните възли се увеличават едновременно от двете страни на диафрагмата. Ако в резултат на тази патология се появят промени в далака, историята на заболяването се обозначава като IIIS, с едновременно увреждане на нелимфоидния орган - IIIE;
  • Етап 4. Уголемяване на лимфните възли, което причини необратими промени в много вътрешни органи (включително нелимфоидни).

В "кода" на заболяването често се отбелязва наличието или отсъствието на симптоми като изпотяване, загуба на тегло и много други. Буквата "А" в името на диагнозата показва, че пациентът има определен симптом, а "B" показва липсата му.

Симптоми

Лимфомът на Ходжкин може да продължи дълго време без никакви симптоми, поради което често се открива само в по-късните етапи. Въпреки това има 3 основни групи симптоми на лимфогрануломатоза:

  • увеличени лимфни възли. Един или повече лимфни възли, разположени в засегнатите органи, се увеличават по размер без видима причина. На първо място, това се отнася до лимфните възли, разположени в субмандибуларната или цервикалната зона, но понякога са възможни патологични промени в аксиларните, ингвиналните или всякакви други лимфни възли. Подобен симптом често може да се прояви през периода, когато пациентът е подложен на много вирусни заболявания, но за разлика от тези случаи, увеличаване на лимфните възли с болестта на Ходжкин няма да бъде придружено от болка.
    Последващото уголемяване на лимфните възли обикновено се извършва по принципа "отгоре надолу" - от засегнатата област на тъканта болестта продължава да ги "удря" в гърдите, както и тазовите органи и долните крайници. Патологии, свързани с увеличаване на лимфната тъкан, може да не причиняват неудобство за пациента за дълго време - те често се забелязват, когато станат толкова големи, че започват да докосват съседни органи или тъкани;
  • увреждане на вътрешните органи. Лимфомът на Ходжкин, като всяко раково заболяване, има тенденция да "расте" и да започне метастази в други органи и тъкани, включително тези, в които липсват лимфните възли. Такива прояви на заболяването включват увеличаване на черния дроб и далака, дихателна недостатъчност, причинена от увреждане на белите дробове, нарушена хематопоетична функция на костната тъкан и патологични промени в скелетната система. С увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта може да се появи сърбеж;
  • системни прояви на болестта. Тази патология е придружена от изчерпване на тялото, което кара пациента да се оплаква.

Симптоми на подути лимфни възли

Следните симптоми показват увеличение на лимфните възли:

  • Кашлица. То е следствие от компресията на бронхите, в резултат на което рецепторите за кашлица се дразнят. Антитусивните лекарства не са в състояние да премахнат или маскират този симптом;
  • Задух. Появява се в резултат на компресия на белодробната тъкан, както и на трахеята или големите бронхи. Може да се прояви както доброволно, така и след физическо натоварване;
  • Нарушение на гълтането. Поради увеличаването на лимфните възли, разположени в гръдната кухина, е възможно компресиране на лумена на хранопровода. В началния етап пациентът обикновено изпитва дискомфорт при поглъщане на твърда храна, в крайна сметка е възможно неудобство, когато яде супи, бульони и други течни храни;
  • Повишен оток. Обикновено се появява в крайниците в резултат на компресия на горната или долната кава на вената;
  • Храносмилателни проблеми - появата на газове, подуване на корема, запек, превръщащи се в диария. Те възникват в резултат на свиване на червата, при продължително притискане пациентът може да изпита чревна непроходимост;
  • Патологични промени в нервната система. Те възникват в резултат на "притискане" от увеличени лимфни възли на гръбначния мозък. Придружава се от загуба на усещане в крайниците. рядък.

Систематични прояви на болестта на Ходжкин

Системните прояви на болестта на Ходжкин предполагат периодична поява на следните симптоми при пациент:

  • повишена телесна температура до 38-400 с постоянно усещане за втрисане и мускулна болка. Нормализирането на телесната температура става бързо, но е придружено от обилно изпотяване. Този симптом при пациенти с лимфогрануломатоза може да се забележи 1 път на няколко дни, а с прехода на болестта към по-дълбок стадий този интервал става все по-малък и по-малък;
  • загуба на тегло (до 10% от първоначалното телесно тегло в рамките на 6 месеца);
  • лоша поносимост от вирусни инфекции. Хората с лимфом на Ходжкин често имат варицела, гъбички (напр. Кандидоза) и бактериални инфекции;
  • слабост и умора. Нарушената концентрация, лошата поносимост към упражненията, сънливостта са причинени от растежа на канцерогенни клетки и опитите на организма да се противопостави на патологията. Особено силно се усеща на 3-4 стадия на заболяването.

Диагностика

Потвърждаването или опровергаването на наличието на Ходжкинов лимфом при пациент включва следните мерки:

  1. Визуален медицински преглед, включително палпация на всякакви части на тялото за проверка на лимфните възли.
  2. Общи и биохимични кръвни изследвания. Те ви позволяват да идентифицирате аномалии в черния дроб, които се появяват с лимфогрануломатоза.
  3. Биопсия на вероятно засегнатия лимфен възел.
  4. Функционална диагностика. С помощта на радиография, ЯМР или компютърна томография е възможно да се установи наличието на туморни процеси в определени органи. Използва се за определяне на степента на лимфогрануломатозата.
  5. Пункция на костния мозък. Този метод на изследване може да бъде допълнително предписан от лекар за оценка на хематопоетичната функция на мозъка и възможното откриване на клетките на Березовски-Щернберг.

Установяването на Ходжкинов лимфом означава изключване на възможността пациентът да има неходжкинови лимфоми, саркоидоза и други видове рак.

лечение

При лечението на злокачествени грануломи се използват следните методи на терапия:

  • лъчетерапия - радиационна експозиция на засегнатите лимфни възли. 1 курс на такава терапия обикновено е 4-5 седмици. Този метод на лечение е ефективен в началния етап на лимфогрануломатозата, но на етапи 3 и 4 от диагнозата е необходима комбинация от лъчетерапия с лъчева или химиотерапия;
  • лекарствена терапия. Състои се в комбинация от лекарства, които имат противотуморен ефект. 1 курс химиотерапия обикновено е 14-30 дни. На пациентите с това заболяване обикновено се предписват лекарства, които унищожават увредените канцерогенни клетки и спират тяхното делене. В някои случаи ще бъде препоръчително да се предпише преднизон, хормонално лекарство, което има противовъзпалителен ефект. Лекарствената терапия обикновено се използва на етапи 3 и 4 на заболяването заедно с лъчетерапия;
  • хирургично отстраняване на раков тумор. Използва се само в случаите, когато други методи на лечение не са достатъчно ефективни. Тя е насочена към подобряване състоянието на пациента, но не е в състояние напълно да излекува болестта.

Въпросът "Колко дълго живеят хората с Ходжкинов лимфом" често може да се даде отговор на пациента. С навременното започване на терапия лимфогрануломатозата се поддава на пълно изчезване на симптомите на заболяването.

лимфогрануломатоза

Главна информация

Микроскопско изследване на засегнатите тъкани открива грануломи, съдържащи клетки Berezovsky-Sternberg-Read. Заболяването е описано за първи път от английския лекар Т. Ходжкин през 1832г.

Причини за заболяването

Етиологията на лимфогрануломатозата не е известна. Обсъжда се обаче ролята на вируса на Epstein-Barr, който често се среща в туморните клетки при това заболяване. Може би тази инфекция води до някои мутации в нормалните човешки лимфоцити, в резултат на което те започват да се размножават неконтролируемо..

Симптоми на лимфогрануломатоза

Основният симптом на заболяването са подути лимфни възли и лимфаденопатия. Лимфните възли са безболезнени, плътни, подвижни, без признаци на възпаление, често под формата на конгломерати. Подути лимфни възли във врата, подмишниците или слабините са забележими на пипане, а понякога и визуално. Поради факта, че лимфната тъкан, разположена в гърдите, често е засегната, първият симптом на заболяването може да бъде затруднено дишане или кашлица поради натиск върху белите дробове и бронхите на увеличени лимфни възли.

Други симптоми, които се появяват при лимфогрануломатоза, са слабост, продължителна необоснована температура, изпотяване, загуба на тегло (повече от 10% от телесното тегло за 6 месеца или по-малко).

Какво можеш да направиш

Ако вие или някой ваш близък е диагностициран с лимфогрануломатоза, трябва незабавно да започнете лечението и да действате в съответствие с препоръките на лекаря.

Съвременните методи на лечение могат да постигнат добри резултати дори при големи обеми туморна тъкан.

Какво може да направи един лекар

В зависимост от клиничните симптоми и локализацията на патологичния процес могат да бъдат избрани различни методи за изследване за диагнозата и определянето на метода на лечение. Задължителните изследвания включват общ и биохимичен кръвен тест, рентгенография на гръдния кош във фронтална и странична проекция, ултразвук на периферните лимфни възли, коремната кухина и малкия таз. За окончателната диагноза е необходимо хистологично изследване на проба от туморна тъкан, получена от биопсия на лимфен възел. Тази тъкан се изпраща за морфологично и имунохистохимично изследване..

След поставянето на диагнозата лекарят ще определи формата и стадия на заболяването. В зависимост от тези параметри се избира програма за лечение. Може да се състои от различни комбинации от химиотерапия и лъчетерапия. Прогнозата за лимфогрануломатоза зависи преди всичко от етапа на процеса, в който е започнато лечението, както и от хистологичната картина на тумора. Според световната статистика болестта на Ходжкин се лекува при 60-80% от пациентите.

Лимфогрануломатоза (лимфом на Ходжкин)

Клиничният онколог на TomoClinic Fadel Olaki казва:

„Лимфомът на Ходжкин е едно от първите онкологични заболявания, които успешно се лекуват за голяма група пациенти по света. Благодарение на модерната система TomoTherapy®, инсталирана в нашата клиника, лекуваме дори най-тежките форми на Ходжкинов лимфом със сложни локализации. Облъчването на нашия апарат се извършва едновременно за няколко зони и успяваме да поддържаме индивидуална доза за всяка от тях ".

Какво е лимфогрануломатоза?

Лимфом на Ходжкин (синоними: лимфогрануломатоза, болест на Ходжкин) е туморно заболяване на лимфната система. Патологията представлява приблизително 1% от всички видове рак, регистрирани годишно в света. Лимфогрануломатозата може да се прояви на всяка възраст, обаче, има два върха на заболяването: първият се проявява на възраст 20-29 години, вторият на 60 и повече години.

Лимфогрануломатозата е заболяване, което, както вече беше споменато, засяга лимфната система на човека. Онкологът може напълно да потвърди диагнозата, ако в неоплазмите присъстват т. Нар. Гигантски клетки на Березовски-Щернберг-Рийд, които „информират“ лекаря за нарушения в нормалното функциониране на тъканите.

Болестта на Ходжкин е злокачествен тумор, но дали е рак или не? От медицинска гледна точка тази неоплазма не е включена в групата на раковите патологии, тъй като системният характер на лезията не съответства и терапията на заболяването е доста проста. Мъжете са по-податливи на развитието на патология, отколкото жените. Туморни клетки на Berezovsky-Sternberg-Read могат да бъдат открити само от специалисти в резултат на преглед на пациент след преминаване на биохимичен кръвен тест. Ето защо е толкова важно да отидете в добър медицински център..

Лимфогрануломатоза - причини

Причините за развитието на лимфом все още не са напълно идентифицирани. Установено е, че пациентите с имунодефицитни състояния са много по-склонни да се разболеят. Вирусът на Epstein-Barr се открива в 40-60% от случаите на болестта на Ходжкин при хората. Въз основа на този факт се разглежда специфичната роля на вируса в развитието на лимфома..

Лимфомите не са наследствено заболяване; инфекция от човек на човек не е възможна. Също така рядко вродените генетични дефекти могат да бъдат причина за лимфома. Етиологията не е надеждно разбрана, но в медицината има данни за повишена заболеваемост сред жителите на определени региони, което дава възможност да се правят изводи за влиянието на вирусите и външните фактори върху честотата сред населението.

Сред предразполагащите фактори лекарите идентифицират следното:

  1. Наследственост (ако някои от роднините са били диагностицирани с патологии на лимфоидната тъкан, тогава вероятността от развитие на тази патология е висока).
  2. Имунодефицит от раждането или придобити по време на живота.
  3. Автоимунни нарушения, като лупус еритематозус.

Съществува тясна връзка между инфекциозната мононуклеоза и развитието на болестта на Ходжкин. Тази патология обаче не се развива при всички хора, които имат вируса в кръвта си. Според текущи проучвания, изолиран ефект от този фактор определя вероятността от развитие на патология само в 0,1%. В същото време вирусът Epstein-Barr, според статистиката, се открива в 90 процента от световното население. Рисковата група включва също хора с различни видове имунодефицитни състояния, например, тези, които са диагностицирани с HIV инфекция.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Симптомите на патологията се проявяват по различни начини: болестта започва да се развива в лимфните възли и по-нататъшният болезнен процес може да се разпространи в почти всички органи, често придружени от различни изразени прояви на интоксикация. Картината на лимфогрануломатозата се определя от локализацията на тумора, поражението на един или друг орган.

Първият признак на патология е увеличаване на лимфните възли. В 60-75% от случаите онкологичният процес започва в цервико-надклавикуларните лимфни възли, по-често е засегната дясната страна. Обикновено увеличението на лимфните възли не води до влошаване на благосъстоянието и човек не забелязва никакви промени. В 15-20% от случаите първоначално се засягат медиастиналните лимфни възли. Това може да бъде открито случайно на рентгенови лъчи или когато подуването на лимфните възли стане значително. Във втория случай пациентите отиват в медицинско заведение с оплаквания от кашлица, задух, подуване и цианоза на лицето, понякога болки в гърдите..

В изолирани случаи лимфогрануломатозата започва с увреждане на парааортните лимфни възли, пациентът може да развие болка в гърба, която се увеличава през нощта. При 5-10% от пациентите лимфогрануломатозата започва с температура, загуба на тегло, нощно изпотяване и сърбеж на кожата се появява при 20-25% от пациентите. С по-нататъшното развитие на лимфогрануломатозата е възможно увреждане на всички лимфоидни и други системи, органи на тялото. Най-често в допълнение към лимфните възли лимфомът на Ходжкин засяга костите и белодробната тъкан. Включването на белите дробове в процеса може да не е клинично очевидно, но ако костите са повредени, се появява болка. Наред с локалните симптоми, пациентът е сериозно измъчен от общи прояви (симптоми на група В):

  1. Треска (висока телесна температура), която не отшумява повече от 7 дни.
  2. Насилно отделяне на пот по време на нощен сън.
  3. Неконтролирана загуба на тегло (повече от 10 процента загуба на тегло за шест месеца).

Симптомите "В" характеризират най-сериозния ход на патологията и дават възможност да се определи необходимостта от интензивно лечение. Сред другите симптоми, характерни за това заболяване, са:

  1. Слабост, няма желание да приемате храна, пълна разбивка.
  2. Кожата сърби много.
  3. Кашлица, болка в гърдите, човек е трудно да диша.
  4. Синдром на болка в перитонеалната област, разстройство на храносмилателната система.
  5. Асцит.
  6. Синдром на болка в костната тъкан.
  7. Подути лимфни възли.

В някои случаи първите симптоми на опасна патология за дълго време се проявяват от постоянно усещане за летаргия и бърза умора. Проблемите с дишането се развиват, когато има увеличение на лимфните възли вътре в гръдната кост. Докато възлите растат и увреждането на тялото продължава, те започват да оказват натиск върху трахеята, провокират развитието на кашлица и други проблеми с дихателната система. Тези симптоми стават по-изразени, когато човекът легне. Понякога човек може да почувства болка зад гърдите.

Важно е да се разбере: веднага щом се развият първите симптоми на лимфом на Ходжкин (за предпочитане преди лимфните възли да се уголемят и вътрешните органи да се повредят), трябва да посетите добър медицински център, където лекарят ще проведе цялостна диагноза и ще избере ефективен метод на лечение.

Класификация на лимфома на Ходжкин

В хематологията се отличава локална форма на лимфогрануломатоза. По време на изолиран патологичен процес се засяга една група лимфни възли. Обобщена форма се отличава и с некачествена пролиферация в следните вътрешни органи и системи:

На мястото на локализация се разграничават следните видове патология:

  1. белодробен.
  2. Костен.
  3. кожен.
  4. Медиастинален
  5. коремен.
  6. нервен.
  7. Стомашно-чревна болест на Ходжкин.

В зависимост от степента на развитие на заболяването, лимфогрануломатозата може да бъде остра (няколко месеца от началото на развитието на патологичния процес до терминалния стадий). Може да се наблюдава и хроничен ход на заболяването (продължително, дългосрочно с честотата на цикли на обостряния и намаляване на патологията). Въз основа на морфологичния метод за изследване на формирането и количественото съотношение на различни видове клетъчни елементи в медицината се разграничават 4 хистологични форми на болестта на Ходжкин:

  1. Лимфоидна или лимфохистиоцитна.
  2. Нодуларна склероза или нодуларна склероза.
  3. Смесена клетка.
  4. Изчерпване на лимфоидите.

Само квалифицирани специалисти могат да определят наличието на сериозно заболяване и да класифицират патологията.

Лимфогрануломатоза: етапи

Клиничната класификация на болестта на Ходжкин се основава на критерия за разпространението на злокачествен процес. В съответствие с него развитието на лимфогрануломатозата преминава през четири етапа:

  1. Локален стадий (първи): засегната е една група лимфни възли (I) или един извънлимфатен орган (IE).
  2. Регионален стадий (втори): 2 или повече групи лимфни възли, които са разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един допълнителен лимфен орган и неговите регионални лимфни възли (IIE) са засегнати.
  3. Генерализиран стадий (трети): засегнати лимфни възли, които са разположени от двете страни на диафрагмата (III). Освен това може да се засегне един допълнителен лимфен орган (IIIE), далак (IIIS) или и двете (IIIE + IIIS)..
  4. Дисеминиран стадий (четвърти): един или повече извънлимфни органи (бели дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт и други) са засегнати със или без едновременно засягане на лимфните възли.

За да се посочи наличието или отсъствието на общи симптоми на болестта на Ходжкин в продължение на шест месеца (треска, обилно нощно изпотяване, загуба на тегло), буквите А или В се добавят към цифрата, която показва съответно стадия на заболяването.

Диагностициране на лимфогрануломатоза

Най-често лимфомите се откриват случайно. За диагнозата на лимфогрануломатозата е важно внимателно да се проучи историята на развитието на болестта, симптомите на заболяването, с оценка на състоянието на всички налични палпация на лимфните възли. Биопсия на засегнатия лимфен възел, последвана от хистологично изследване - диагностичен стандарт.

Диагнозата "лимфом на Ходжкин" се установява изключително, когато в засегнатия лимфен възел се откриват специфични многоядрени клетки на Березовски-Щернберг. В съмнителни случаи е необходимо имунофенотипизиране. В случай на съмнение за лимфогрануломатоза, в допълнение към биопсия на лимфен възел се оценяват кръвни параметри (биохимичен кръвен тест, пълна кръвна картина), радиационна диагностика, ако е необходимо, пункция на костния мозък.

Съвременното медицинско оборудване (КТ, ЯМР и други) дава възможност за откриване на тумори на лимфогрануломатозата в ранните етапи на развитие. Също така важен фактор е компетентността на специалиста, който ще проведе прегледа.

Лечение на лимфогрануломатоза

Лечението на лимфогрануломатозата се предписва след получаване на необходимите резултати от лабораторни и клинични изследвания, предполагащи използването на съвременни високоефективни техники. Лимфомът на Ходжкин стана един от първите ракови заболявания, при които беше показана възможността за излекуване на голяма група пациенти. При лечението на лимфогрануломатоза се комбинират химиотерапия и лъчева терапия.

Иновативни решения в TomoClinic

В TomoClinic се извършват висококачествена диагностика, стадиране и лечение на този тип онкология. По време на лечението пациентът остава в медицинския център под постоянно наблюдение на специалисти. TomoClinic е първият и единствен медицински център в Украйна, който използва най-новия ефективен вид лъчева терапия (томотерапия). Системата TomoTherapy® ви позволява успешно да лекувате рак дори на най-тежките форми и локализации. Облъчването може да се извърши едновременно в няколко зони, като се поддържа индивидуална доза за всяка от тях.

Лъчетерапия

По време на лъчевата терапия дозата радиация се прилага само към патологичната формация. Всички съседни тъкани и близките органи остават безопасни по време на лечението. Процедурата не носи болезнени усещания и психологически дискомфорт. Нашата клиника е оборудвана с модерно оборудване за комплексно лечение на почти всички видове злокачествени тумори. Ние използваме най-добрите специалисти в Украйна, за които е важен не само положителният резултат от лечението на лимфогрануломатозата, но и качеството на живот на пациента след терапията. TomoClinic не признава компромиси в борбата с рака, а Tomo HD с основание се счита за революционен в света на лъчетерапията. Най-добрите клиники в света са оборудвани с тази система, а сега тя е и в Украйна.

Протоколи за лечение

За да се запознаете с международните протоколи за лечение от организациите ESMO и NCCN, можете да следвате връзката (регистрирайте се, изтеглете PDF файл) и да разберете по-подробна информация за лечението на Ходжкинов лимфом:

NCCN протокол Лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза) - Hodgkin_Lymphoma

Лимфогрануломатоза при деца

Лимфогрануломатозата при деца е рядко заболяване, но доста сериозно, което изисква подробна диагноза (пълна кръвна картина, биохимичен анализ, микроскопско изследване и други изследвания). Рядкостта на явлението при децата се дължи на факта, че развитието на патологията е много бавно. Деца на възраст под една година не са податливи на тази патология, но децата от 1 до 5 години не се разболяват често от нея..

Ако се обърнем към статистиката, от 100 хиляди деца патологията пада на 1 бебе, а от всички пациенти само 15% са деца подрастващи, останалите пациенти са възрастни. Анализирайки причините за развитието на патология, може да се твърди, че в почти всички случаи вирусът Epstein-Barr е открит в организма. Заболяването може да се развие в резултат на най-силното потискане на имунитета.

Въпреки факта, че точните причини за развитието на патология не са известни, трябва да се каже отделно: навременното откриване на заболяването на ранен етап увеличава шанса за излекуване с 50 процента.

Общите симптоми на патологията при дете са следните:

  1. Нестабилна температура.
  2. Изпотяване през нощта.
  3. Отслабване.
  4. Трескаво състояние.
  5. Липса на апетит.
  6. Синдром на болка в мускулите, главата и ставите.
  7. Кашлица и болки в гърдите.

Много е важно болестта да се открие възможно най-рано. След като се свържете с медицинския център, ще бъде предписан ефективен метод на изследване и терапия. Самолечението е неприемливо, когато става дума за рак.

Лечение в TomoClinic

Иновативните разработки в областта на диагностиката и терапията на онкологични патологии дават възможност за постигане на значителен успех на практика. Свързвайки се с TomoClinic, човек може да оцени ефективността на лъчевата терапия.

Томотерапията е модерен, ефективен начин за лечение на злокачествени новообразувания. Този метод на терапия за ракови патологии съчетава най-новите форми на модулация на интензивността на дозата, както и иновативни методи за радиационно планиране, максимална точност на КТ. Томотерапевтичната система се основава на иновативни технологии в областта на лъчетерапията.

С тази система лекарите могат:

  • създайте голям брой точни и много малки лъчи, които да облъчват новообразувания, които са на трудно достъпни места
  • насочете гредите, за да определите позицията, формата и размера на раков растеж
  • намаляване на ефекта на радиация върху тъканите, които са разположени до тумора

Благодарение на съвременната технология, лекарите могат да извършват ротационно облъчване на тъканите. CT дава възможност за записване на промени в позицията на неоплазмата и нейния размер след предишната сесия на облъчване. Специалистите вземат предвид всички симптоми, а онкологичната терапия се провежда само след цялостен преглед на пациента. За да си уговорите среща с онколог, просто се обадете на телефонния номер, предоставен на уебсайта.

прогноза

Тъй като лимфогрануломатозата е заболяване, което реагира добре на лечението, пациентите никога не трябва да бъдат обезкуражавани и обезсърчени. Разбира се, прогнозата зависи изцяло от етапа на хода и размера на злокачествената неоплазма. Също така има значение колко бързо се свива туморът..

Нашата клиника е оборудвана с модерно оборудване за комплексно лечение на почти всички видове злокачествени тумори. Ние използваме най-добрите специалисти в Украйна, за които е важен не само положителният резултат от лечението на лимфогрануломатозата, но и качеството на живот на пациента след терапията.

TomoClinic не прави компромиси с рака. Tomo HD е революция в света на лъчетерапията. Най-добрите клиники в света са оборудвани с тази система и сега тя е в Украйна. Ако имате онкология, не губете надежда, ние ще ви помогнем да преодолеете рака на който и да е стадий.

Свържете се с онкологичния център TomoClinic за лечение на лимфогрануломатоза, задайте въпросите си на нашите специалисти на безплатен номер 0 (800) 30-15-03. Победете рака заедно!

Добър следобед, 14-годишно дете има уголемен шиен лимфен възел (по-близо до задната част на главата), безболезнено.Не показва повече симптоми и оплаквания. Кръвен тест ESR 7, LYM% 38,5, LYM # 3.0
Какво да правя и къде да отида, каза семейството, всичко е наред. Така е? Притеснявам се, че няма да има нищо лошо

Добър ден. Винаги можете да разберете алтернативно мнение на лекаря, като се свържете с нашата клиника по телефоните, посочени на уебсайта - https://tomocenter.com.ua/kontakty/

Добър вечер, за два месеца лимфният ми възел в слабините вдясно се възпали, гинекологът и юздата не откриха нищо (онкологично). Притеснявам се, може би може да се направи още малко изследване при вас. А баба ми също почина през 2014 г. от лимфом на Ходжкин..