Основен
Тумор на костта

Колко живеят с лимфом

Лимфомът е група от новообразувания, при които са засегнати лимфните възли или лимфоидната тъкан. Доброкачествените тумори се наричат ​​лимфоцитоми, злокачествените тумори се наричат ​​лимфосаркоми. Всички патологии от този тип обикновено се разделят на две групи:

  • Лимфогрануломатоза на Ходжкин,
  • неходжкинови лимфоми.

Лимфомите на неходжкин включват повече от 80 нозологични единици. Те могат да варират в злокачественост, клетъчна зрялост и произход..

Как се оценяват шансовете на пациентите за оцеляване?

Лекарите често се задават на въпроса: колко дълго живеят с лимфом? Онколозите използват международен прогностичен индекс, който е специално разработен за оценка на перспективите и прогнозата за оцеляването на хората с рак. Този показател се изчислява въз основа на следните данни:

  • възрастта на пациента;
  • стадий на заболяването;
  • общо състояние (доколко пациентът е в състояние да изпълнява ежедневни задължения);
  • кръвен тест за LDH (лактат дехидрогеназа).

Добрите прогнозни точки въз основа на горните фактори са:

  • възрастта на пациента е до 60 години;
  • начални стадии на заболяването (I или II);
  • липсата на метастази и инвазия на неоплазмата в съседните органи;
  • задоволително общо състояние;
  • съдържание на LDH в серума в нормални граници.

Ако реалните показатели се различават от описаните, тогава можем да говорим за песимизиране на перспективите за борба с лимфома. Те се оценяват по петточкова система, комбинирайки ги в четири групи нива:

  • нула ─ различава се само един фактор;
  • нисък междинен - ​​има два неблагоприятни показателя;
  • висок междинен - ​​има три неблагоприятни фактора;
  • висока - 4 или всичките 5 показателя се различават от благоприятните.

Въпреки това с новите терапии прогнозата за лимфома стана по-оптимистична. По-голямата част от пациентите с адекватна терапия прекрачиха прага на петгодишна преживяемост дори при високо ниво на неблагоприятни фактори.

Какво представляват неходжкиновите лимфосаркоми?

Това е група злокачествени лимфопролиферативни заболявания, които се различават по морфология, симптоми и протичане. Онколозите ги делят на левкемии и лимфоми. Разликата между тях се крие в мястото на появата на основния фокус - костен мозък (левкемия) и лимфоидна тъкан (лимфоми). Причините за развитието на онкологичния процес не са напълно ясни. Въпреки това, експертите отбелязват редица предразполагащи фактори: наличието на инфекция, понижен имунитет, съпътстващи системни патологии, излагане на канцерогени. В някои случаи заболяването се появява след курс на лъчева терапия или химиотерапия. Механизмът на развитие се основава на нарушение на лимфогенезата, причинено от генетична мутация - хромозомна транслокация. В този случай може да възникне неуспех на всеки етап от лимфогенезата: апоптоза, пролиферация и диференциация на лимфоцитите. В допълнение към класификацията според степента на злокачественост, лимфосаркомите се разделят на две групи в зависимост от местоположението на основния фокус:

  • възел (локализация - лимфни възли);
  • екстранодален, намира се във вътрешните органи (далак, мозък, черва, стомах, бели дробове, кожа и др.).

Клиничната картина е силно променлива и зависи от локализацията на основния фокус. Но всички лимфосаркоми се характеризират с тройка симптоми: лимфаденопатия, треска и интоксикация. Повечето усложнения са свързани със свиване на тумора на кухите органи (черва, трахея, хранопровод), както и преминаване на близките лимфни и кръвоносни съдове (например, горната кава на вената). Диагнозата се поставя на базата на ултразвук и КТ, окончателно потвърдени от резултатите от биопсия на лимфните възли.

Фактори, влияещи на оцеляването при неходжкинови лимфоми

Етап на заболяването. Колкото по-рано се диагностицира, толкова по-добра е прогнозата. Трябва да се отбележи обаче, че някои съвременни клинични техники (например трансплантация на стволови клетки) помагат да се сведе до минимум вероятността от смърт, дори в терминални стадии на рак. Има четири стадия на заболяването:

  • първата е поражението на една група лимфни възли или наличието на един единствен фокус;
  • втората - има поражение на две групи лимфни възли или повече, които са разположени от едната страна на диафрагмата;
  • третата е участието на лимфните възли, разположени от противоположните страни на диафрагмата, в патологичния процес, както и увреждане на далака и нарастване на тумора в коремната кухина;
  • генерализирана лезия на няколко вътрешни органи и групи лимфни възли наведнъж.

В този случай рисковите фактори, които влошават прогнозата на заболяването на първия и втория етап са:

  • локализация на тумора в гърдите, а размерът му достига 10 см;
  • участие в патологичния процес на всеки вътрешен орган;
  • откриване на атипични клетки в повече от три лимфни възли;
  • висок СУЕ в кръвния тест;
  • постоянство за дълго време на явленията на обща интоксикация (субфебрилно състояние, изпотяване, загуба на тегло).

Формата на рецидив също влияе на прогнозата на заболяването. Рано - появява се в рамките на една година след лечението и късно - развива се много по-късно.

Неходжкинов лимфом подтип. Лимфоцитната и фоликуларната форма са мудни. Агресивен - дифузен (едроклетъчен и смесен) лимфом - естествено, се развива малко по-бързо, но по отношение на скоростта на разпространение на патологичния процес, те все още са по-ниски от високостепенните форми: лимфом на Бъркит, апластичен, Т-клетъчен.

Хистологичен тип тумор. Най-агресивните са големи В-клетки, лимфом на Бъркит и почти всички Т-клетъчни форми. Бавно прогресираща (индолентна) - фоликуларна, маргинална, лимфоплазматична, MALT лимфома и косматоклетъчна левкемия.

възраст. Най-благоприятната прогноза при пациенти на средна възраст. Но колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-лоши са перспективите. Има и неблагоприятна прогноза при откриване на това заболяване при деца, което най-често се проявява на възраст от 5-10 години. Лимфосаркомите им са силно агресивни и бързо се развиват, в резултат на което туморът расте бързо до съседните органи.

Разпространението на патологичния процес. Местната форма дава добър шанс за оцеляване. Генерализацията на заболяването е неблагоприятен фактор.

Наличието на вторични огнища. Метастазите, увреждането на костния мозък, централната нервна система, гърдата, опорно-двигателния апарат и яйчниците определено влошават перспективите. В този случай резултатът от заболяването зависи от навременната диагноза и прилагането на радикални методи за лечение в този случай..

Адекватността на терапията. Трябва да бъде напълно съобразен със стадия на заболяването. Интензивната лъчева терапия в началото на патологията допринася за постигането на дългосрочна ремисия в 95% от случаите. Освен това, докато напредва (3-ти и 4-ти етап), е необходимо да се комбинира лъчението с химиотерапия.

Какво е лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза)?

Лимфогрануломатозата е злокачествен процес, при който се появява хиперплазия на лимфоидната тъкан и образуването на специфични грануломи в засегнатите органи (далак, лимфни възли и др.). Причините за развитието са неясни. В момента има няколко версии за генезиса на Ходжкиновия лимфом; вирусни, наследствени и имунни. Всеки от тях има свои доказателства. Добре е обаче установено, че атипичните клетки се развиват от В-лимфоцитите. Патологията може да бъде локална (засягане на една група лимфни възли) и генерализирана (с участието на вътрешните органи в процеса). Според хистологията се разграничават четири форми: лимфохистиоцитно, възлово-склеротично, смесено-клетъчно и лимфоидно изчерпване. Основата на клиничната картина е триада от симптоми: увеличени лимфни възли, интоксикация и поява на екстранодални огнища. Въпреки това, първите признаци на патология често са периодична треска, нощно изпотяване, сърбеж на кожата и неразумна загуба на тегло. Правилната проверка, прецизното поставяне и изборът на тактика на лечение зависят единствено от морфологичната диагноза. За това се извършва биопсия. Критерият за диагнозата е откриването на гигантски клетки на Березовски - Рид - Щернберг в биопсията.

Прогноза за оцеляване при лимфом на Ходжкин

В ранните етапи по-голямата част от пациентите превишават петгодишната преживяемост, докато на третия етап честотата е едва 60–80%, а в терминалния стадий - не повече от 45%. Нежеланите фактори включват:

  • остър (бърз) ход на заболяването;
  • образуването на масивни конгломерати;
  • едновременно участие в процеса на повече от 3 групи лимфни възли и далак;
  • наличието на хистологична форма - изчерпване на лимфоидите.

Основните фактори, определящи прогнозата на Ходжкиновия лимфом:

  • възраст. Хората на средна възраст най-вероятно се възстановяват. На първия етап пълната ремисия е възможна в 95% от случаите. Останалите 5% са рецидиви и преживяемост на пациента в рамките на 15 години. На втория етап само 88% от пациентите получават такава благоприятна прогноза. Независимо от това прогнозата на крайните етапи достига 75%, което е добър показател. Същевременно обаче има висок риск от рецидив на заболяването. Освен това при първия рецидив оцеляват около 60%, а при втория - не повече от 10%. В напреднала възраст прогнозата е най-неблагоприятна, тъй като отслабеното тяло не винаги е в състояние да се справи със страничните ефекти от терапията. И все пак 10-годишната преживяемост е доста висока. Тя е около 60%. В същото време сред останалите 40% съществува висок риск от рецидив..
  • Пол на пациента. Както мъжете, така и жените имат приблизително една и съща благоприятна прогноза, обаче рискът от рецидив при мъжете все още е по-висок, което е свързано с лоши навици и трудни условия на труд.
  • лечение. Етап 2-3 комбинирана химиотерапия увеличава шансовете за пълна ремисия.

Тип и прогноза на патологията

  • Класическа форма. Прогресира бавно, лесно се диагностицира и затова често се открива в ранните етапи, така че прогнозата е благоприятна в 90% от случаите.
  • Нодуларна склероза. Поради симптомите може да се прикрие като вирусно заболяване, което се отразява на тактиката на лечението. Но дори и в такива случаи, благоприятен изход е 85%.
  • Лимфом с лимфопения. Тя се различава по локална лезия, поради което при правилно предписано лечение е възможно пълно възстановяване дори на терминалните етапи..
  • Нодуларна форма с преобладаване на лимфоцити. Има доброкачествен ход, обаче, трудностите при лечението са свързани с постоянни атаки на трети инфекциозни агенти.
  • анапластичен. Една от най-агресивните форми на Т-клетъчни лимфоми. Лошо реагира на терапията и често фатален.

Лимфом по време на бременност

Не е рядкост злокачествен процес, който да бъде открит по време на бременност. Тактиката на управление на такива пациенти и прогнозата зависят от няколко фактора. В повечето случаи, благодарение на съвременните терапевтични техники, онколозите са в състояние да запазят репродуктивните функции и насърчават нормалното раждане. Освен това компетентно предписаното лечение не оказва негативен ефект върху плода. Ако една жена е в ремисия, лекарят редовно следи състоянието й по време на бременност и след раждане. С агресивен курс на патология, на пациента в деликатно положение се предписва щадяща химиотерапия. Ако не можете да се справите, възниква въпросът за аборта и вливането на мощни цитостатици. Подобна тактика обаче се използва доста рядко, тъй като хормоналният фон на бременната жена в повечето случаи инхибира растежа на тумора..

Деца и лимфом: прогноза

Прогнозата на заболяването в началните етапи след лечението е 99% успешна. На третия етап тази цифра намалява до 95%. И само една десета от децата имат рецидиви на възраст около 18 години. В този случай прогнозата директно зависи от времето: колкото по-късно детето се разболее отново, толкова по-висок е рискът от неблагоприятен изход. Лечението на лимфомите трябва да се извършва само от висококвалифициран специалист. Можете да намерите такива лекари, като използвате нашата услуга "Лекари онлайн". С диагноза лимфом никога не трябва да се отказвате. Просто изберете специалист и си уговорете среща. Вие или вашите близки винаги имате шанс за пълна ремисия, основното е да се доверите на опитен онколог и точно да следвате всичките му препоръки.

лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата (болест на Ходжкин) е онкологично заболяване, което засяга лимфната система. Формирайки първоначалния фокус в лимфната тъкан, болестта бързо се разпространява в околните тъкани.

Причини за лимфогрануломатоза

Надеждните причини за това заболяване все още не са установени, въпреки че това заболяване е описано за първи път през 1832 г. от д-р Ходжкин (оттук и второто име). Учените обаче предполагат, че развитието на лимфогрануломатозата се улеснява от вируса Епщайн-Бар, който причинява инфекциозна мононуклеоза. Именно този вирус се среща доста често в туморните клетки. Смята се, че причинява мутация на лимфоцитите - те започват да растат неконтролируемо.

Също така, възможните причини за развитието на злокачествена неоплазма включват мутации на генно ниво и увреждане на t-лимфоцитите от различни вируси..

Етапи на лимфогрануломатоза

В зависимост от степента на тумора се разграничават 4 етапа на лимфогрануломатозата:

I етап: туморът е локализиран в един възел или няколко възли от една и съща група (най-често в областта на шията, слабините и подмишниците);

Етап II: са засегнати две или повече групи лимфни възли, но от едната страна на диафрагмата;

III стадий: лимфните възли от двете страни на диафрагмата са засегнати;

Етап IV: участват и други органи - черва, черен дроб, бъбреци, костен мозък и др..

В допълнение към стадия на лимфогрануломатоза, в диагнозата могат да се посочат букви: буква А означава, че пациентът няма симптоми на заболяването, буква В - че се наблюдават температура, загуба на тегло и обилна пот, буква Е означава, че болестта се е разпространила в органи или тъкани, разположени до големи лимфни възли, буква S - че лезията се е разпространила в далака.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Основната проява на рак е увеличаване на лимфните възли и в около 70% от случаите процесът започва в цервико-надклавикуларния регион. В този случай не се наблюдава влошаване на благосъстоянието на пациента. Разширените възли са подвижни, в изключително редки случаи, болезнени. Постепенно се увеличават по размер, те се сливат в големи формации.

При някои хора лимфогрануломатозата започва с уголемяване на лимфните възли на медиастинума, което обикновено се открива случайно с избирателна флуорография. Когато размерът на неоплазмата достигне значителен размер, се появява кашлица и задух, по-рядко - болка в гърдите.

Понякога заболяването започва с нощно изпотяване, остра треска и бързо отслабване. По-късно се наблюдава леко увеличение на възлите.

Ако туморът е локализиран в белодробната тъкан, това не е придружено от външни признаци.

В скелетната система прешлените са най-често засегнати от заболяването, тогава участват гръдната кост, тазовите кости и ребрата, още по-рядко тръбните кости.

Няма характерни признаци на увреждане на черния дроб, следователно този патологичен процес се открива късно.

Има и случаи на увреждане на централната нервна система, главно на гръбначния мозък, което води до сериозни неврологични разстройства..

Вторичните симптоми на лимфогрануломатозата включват:

  • Повишено изпотяване (особено през нощта), характерно за почти всички пациенти в по-голяма или по-малка степен;
  • Кожни промени (сухота, алергични прояви, сърбеж) се наблюдават при една трета от пациентите;
  • Драматична загуба на тегло;
  • Повишена телесна температура;
  • Обща слабост на тялото;
  • стомашно разстройство.

Диагностика на лимфогрануломатозата

Дори при достатъчно изразени симптоми на лимфогрануломатоза и убедителна клинична картина, само хистологичното изследване може да потвърди диагнозата, според резултатите от която се определя наличието на клетките на Березовски-Щернберг в неоплазмата.

Случва се така, че получаването на материал за такъв анализ е трудно поради местоположението на фокуса на лезията. За диагностициране на тумор, разположен в медиастинума, се използва методът за диагностично отваряне на гръдната кухина. С локализирането на лимфогрануломатозата в ретроперитонеалното пространство (което е изключително рядко) се налага диагностично отваряне на коремната кухина.

Участието в процеса на лимфни възли на костите, белодробната тъкан, плеврата, корените на белите дробове, медиастинума се разкрива с помощта на рентгенови изследвания.

Изясняването на стадия на лимфогрануломатозата се извършва чрез допълнителни методи, които включват:

  • Медицински преглед;
  • Рентгенова снимка на гърдите;
  • Костномозъчна биопсия;
  • Сканиране на далака и черния дроб;
  • Контрастна ангиография.

Лечение на лимфогрануломатоза

Методът на лечение на лимфогрануломатозата зависи само от стадия на заболяването.

На първия етап се използва лъчева терапия, ако е необходимо, тя се комбинира с химиотерапия.

На втория и третия етап е задължителна комбинация от лъчева и химиотерапия.

На четвъртия етап се провеждат 6 или 8 курса химиотерапия.

Ако прогнозата за лимфогрануломатозата е лоша въпреки продължаващото лечение, на пациентите се предписва химиотерапия с висока доза и операция по трансплантация на костен мозък..

В някои случаи с локализирането на лимфогрануломатозата в един орган е показана радикална операция, която включва отстраняване на отделни пакети от лимфни възли, резекция на стомаха, червата и др. Този метод ви позволява да постигнете дългосрочна клинична ремисия - до 10-15 години.

Лечението на лимфогрануломатозата се провежда в специализирани онкохематологични клиники. Всички пациенти, дори след възстановяване, подлежат на редовно наблюдение в онкохематологичните диспансери.

Прогноза за лимфогрануломатоза

Колкото по-рано се диагностицира заболяването и се започне лечение, толкова по-благоприятна е прогнозата за лимфогрануломатоза. Според статистиката, петгодишната преживяемост е:

  • 95% на първия етап;
  • Не по-малко от 80% - за втората;
  • Около 60% - на третия;
  • Не по-малко от 45% - на четвъртия етап.

Ранните признаци на неблагоприятен ход на заболяването са така наречените „биологични“ показатели за активност.

Те се вземат предвид при увеличаване:

  • СУЕ в общия кръвен тест е повече от 30 mm / h;
  • Хаптоглобин повече от 1,5 mg%;
  • Концентрация на фибриноген над 5 g / l;
  • Алфа-2-глобулин повече от 10 g / l;
  • Церулоплазмин повече от 0,4 единици. измиране.

Ако поне два показателя едновременно надвишават посочените нива, се посочва биологичната активност на процеса.

Лимфогрануломатоза при деца

Сред всички онкологични заболявания при деца лимфогрануломатозата е 15%.

Това заболяване може да се появи на всяка възраст, но се отбелязват периоди на най-голяма активност - 4-6 години и 12-14 години.

Лимфогрануломатозата е изключително рядка при деца под 3 години..

Според статистиката момчетата се разболяват 2-3 пъти по-често от момичетата, но след 15 години това съотношение изравнява.

лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата е злокачествена хиперплазия на лимфоидната тъкан, характерна особеност на която е образуването на грануломи с клетките на Березовски-Щернберг. За лимфогрануломатозата е специфично увеличение на различни групи лимфни възли (по-често на мандибуларните, надклавикуларните, медиастинални), уголемяване на далака, субфебрилно състояние, обща слабост, загуба на тегло. За да се провери диагнозата, се извършват биопсия на лимфните възли, диагностични операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография на гръдния кош, ултразвук, КТ, биопсия на костен мозък. За терапевтични цели се извършват лимфогрануломатоза, полихимиотерапия, облъчване на засегнатите лимфни възли, спленектомия.

Главна информация

Лимфогрануломатозата (LGM) е лимфопролиферативно заболяване, което се проявява с образуването на специфични полиморфно-клетъчни грануломи в засегнатите органи (лимфни възли, далак и др.). По име на автора, който за първи път описа симптомите на заболяването и предложи да го отдели в независима форма, лимфогрануломатозата се нарича още болест на Ходжкин, или лимфом на Ходжкин. Средната честота на лимфогрануломатозата е 2,2 случая на 100 хиляди население. Сред болните преобладават млади хора на възраст 20-30 години; вторият пик на честотата се наблюдава при лица над 60 години. При мъжете болестта на Ходжкин се развива 1,5-2 пъти по-често, отколкото при жените. В структурата на хемобластозите лимфогрануломатозата се класира три пъти по честота на поява след левкемия.

Причини за лимфогрануломатоза

Етиологията на лимфогрануломатозата все още не е изяснена. Към днешна дата вирусните, наследствените и имунните теории за генезиса на болестта на Ходжкин се считат за основните, но никоя от тях не може да се счита за изчерпателна и общоприета. В полза на възможния вирусен произход на лимфогрануломатозата се доказва от честата му корелация с пренесената инфекциозна мононуклеоза и наличието на антитела към вируса на Епщайн-Бар. В поне 20% от изследваните клетки на Березовски-Щернберг се открива генетичният материал на вируса Епщайн-Бар, който има имуносупресивни свойства. Също така не е изключено етиологичното влияние на ретровирусите, включително ХИВ..

Ролята на наследствените фактори е показана от появата на фамилната форма на лимфогрануломатозата и идентифицирането на определени генетични маркери на тази патология. Според имунологичната теория съществува възможност за трансплацентарен трансфер на майчините лимфоцити в плода с последващо развитие на имунопатологична реакция. Не е изключено етиологичното значение на мутагенните фактори - токсични вещества, йонизиращи лъчения, лекарства и други - при провокиране на лимфогрануломатоза.

Предполага се, че развитието на лимфогрануломатоза става възможно в условия на Т-клетъчна имунодефицит, което се доказва от намаляване на всички връзки на клетъчния имунитет, нарушение на съотношението на Т-помощници и Т-супресори. Основният морфологичен признак на злокачествена пролиферация в лимфогрануломатозата (за разлика от неходжкиновите лимфоми и лимфоцитна левкемия) е наличието в лимфната тъкан на гигантски многоядрени клетки, наречени клетки на Березовски-Рид-Щернберг и техните предшественици - мононуклеарни клетки на Ходжкин. В допълнение към тях туморният субстрат съдържа поликлонални Т-лимфоцити, тъканни хистиоцити, плазмени клетки и еозинофили. При лимфогрануломатоза туморът се развива безцентрично - от един фокус, по-често в шийните, надклавикуларните, медиастиналните лимфни възли. Възможността за последващи метастази причинява появата на характерни промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костния мозък.

Класификация на лимфогрануломатозата

В хематологията се разграничава изолирана (локална) форма на лимфогрануломатоза, при която е засегната една група лимфни възли, и генерализирана - със злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, стомаха, белите дробове, кожата. По локализация се разграничават периферните, медиастинални, белодробни, коремни, стомашно-чревни, кожни, костни и нервни форми на болестта на Ходжкин.

В зависимост от степента на развитие на патологичния процес, лимфогрануломатозата може да има остро протичане (няколко месеца от началния до терминалния стадий) и хронично протичане (продължително, дългосрочно с редуващи се цикли на обостряния и ремисии).

Въз основа на морфологичното изследване на тумора и количественото съотношение на различни клетъчни елементи се разграничават 4 хистологични форми на лимфогрануломатоза:

  • лимфохистиоцитно или лимфоидно преобладаване
  • нодуларна склероза или нодуларна склероза
  • смесена клетка
  • изчерпване на лимфоидите

Клиничната класификация на лимфогрануломатозата се основава на критерия за разпространението на туморния процес; в съответствие с него развитието на болестта на Ходжкин преминава през 4 етапа:

Етап I (локален) - засегната е една група лимфни възли (I) или един допълнителен лимфен орган (IE).

Етап II (регионален) - засегнати са две или повече групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един допълнителен лимфен орган и неговите регионални лимфни възли (IIE).

III стадий (генерализиран) - засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата (III). Освен това може да се засегне един допълнителен лимфен орган (IIIE), далак (IIIS) или и двете (IIIE + IIIS)..

Етап IV (дисеминиран) - лезията засяга един или повече извънлимфни органи (бели дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт и др.) Със или без едновременно увреждане на лимфните възли.

За да се посочи наличието или отсъствието на общи симптоми на лимфогрануломатоза през последните 6 месеца (температура, нощно изпотяване, загуба на тегло), буквите А или В се добавят към цифрата, указваща съответно етапа на заболяването.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Симптомите, характерни за лимфогрануломатозата, включват интоксикация, уголемяване на лимфните възли и появата на екстранодални огнища. Заболяването често започва с неспецифични симптоми - периодична температура с пикови температури до 39 ° C, нощно изпотяване, слабост, загуба на тегло, сърбеж.

Често първият "вестител" на лимфогрануломатозата е увеличаване на осезаеми лимфни възли, което пациентите откриват сами. По-често това са шийни, надклавикуларни лимфни възли; по-рядко - аксиларна, бедрена, ингвинална. Периферните лимфни възли са плътни, безболезнени, подвижни, не споени един към друг, към кожата и околните тъкани; обикновено се простират във верига.

При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата дебютира с уголемяване на медиастиналните лимфни възли. Когато са засегнати медиастиналните лимфни възли, първите клинични признаци на болестта на Ходжкин могат да бъдат дисфагия, суха кашлица, задух, синдром на SVC. Ако туморният процес засяга ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли, възниква коремна болка, оток на долните крайници.

Лимфом на Ходжкин

Онкологията е ужасна дума, която те кара да трепериш. Хората възприемат диагнозата като изречение. Животът на човек зависи от вида на тумора и терапията. Тази статия се фокусира върху лимфома на Ходжкин (гранулом). Статията ви кани да научите повече за болестта: симптоми, етапи на развитие при възрастни и деца, препоръки и прогноза за живота.

Лимфомът на Ходжкин е злокачествено заболяване на лимфната система, което обединява обширна група от ракови заболявания, които започват в лимфоцитите. Диагнозата се разкрива чрез микроскопско изследване на увредените лимфни възли, което е трудно да се определи на първия етап от развитието на болестта. Грешните клетки стават агресивни и неконтролируеми, убивайки филтриращите органи и лимфния възел една по една. При лимфогрануломатозата остават повече незасегнати области, отколкото при други лимфоми. Останалите лимфоми се наричат ​​неходжкини..

Примери за неходжин лимфом:

  • Венерическа (ингвинална) лимфогрануломатоза - предава се при незащитен сексуален контакт, но не се изключват и други пътища на инфекция (домакинство, от майка на дете, чрез раждане).
  • Болестта на Вегенер е автоимунно заболяване, клетките на кръвоносните съдове са засегнати, стените на ларинкса се променят.

Симптоми

Органите на лимфната система са свързани помежду си, грешните клетки свободно заразяват лимфните възли на тялото.

Лимфом на Ходжкин симптоми:

  • С напредването на заболяването лимфните възли се увеличават.
  • Възпалението често е безболезнено, но болката може да се появи при консумация на алкохол..
  • Шийните и надклавикуларните области се възпаляват.
  • Възпалението на лимфните възли в слабините и коремните области е рядко.
  • Силно изпотяване през нощта, треска, треска.

Такива прояви показват възпаление, но без клинично проучване е невъзможно да се определи стадия на заболяването..

Силната болка в гърба, усещане за тежест и разстроен стомах също са показатели за прогресията.

Задух, хронична кашлица, бледа кожа, умора, болки в ставите са рядко срещани симптоми, но също така се считат за причина за изследване за лимфогрануломатоза. Повечето пациенти с лимфом имат анормални клетки на Рийд-Щернберг. Наличието на тези клетки в тялото не гарантира диагноза. Хората са в състояние да изживеят целия си живот и лимфогрануломатозата няма да се прояви.

Етапи на заболяването

Етап 1. Подуване на едно място или орган, но извън лимфните възли. В медицинската карта етапът е маркиран с буквата "B".

Етап 2. Туморът е разположен в две или повече области, но в рамките на едната страна на диафрагмата.

Етап 3. Подуване на редица места, от двете страни на диафрагмата.

3 (I) - възпалението се локализира в коремната кухина.

3 (II) - лезия в слабините.

Етап 4: поради дифузни лезии възпалението се разпространява в лимфните възли и органи. Този етап е най-труден. Метастазите се откриват в костния мозък, черния дроб, бъбреците, червата и белите дробове. В медицинското досие те са отбелязани с буквите E, S, X. В по-късните етапи терапията понякога показва положителен резултат.

Поставяне на букви в картата:

  • Б - наличието на един или повече симптоми на рак.
  • Д - тумор в близост до органите и тъканите на лимфните възли.
  • S - далак.
  • X - голям размер на туморна формация.

Без да идентифицира етапа на развитие, лекарят няма да даде точна прогноза за оцеляването на пациента.

Лимфом на Ходжкин при деца

Лекарите все още не могат да установят причините за заболяването. Общоприето е, че заболяването е възможно, ако детето развива редица рискови фактори едновременно..

Възрастен и дете се различават малко, когато се открие заболяване, симптомите са същите, но разликата се откроява. Когато клетките навлизат в костния мозък на детето, започва анемия. В тази ситуация е полезна автоложна трансплантация на костен мозък. Възпаленият лимфен възел може да се усети с ръцете във врата и задната част на главата. Нежелани фактори при деца са придобити или вродени дефекти на имунитета.

Бременност и лимфогрануломатоза

Някога се смяташе, че бременността с лимфом на Ходжкин трябва да бъде прекратена. Но наскоро бяха публикувани резултатите от проучване, което показва, че болестта може да се лекува успешно с лекарства, които не проникват през плацентарната бариера. За тактиката на провеждане на терапията основните показатели са продължителността на бременността и степента на заболяването. LH не се наследява.

Код ICD-10 и неговите алинеи

За кодиране на диагнози световната здравна организация разработи международна класификация на болестите от 10-та ревизия, съкратена като ICD-10. В горната класификация лимфомът на Ходжкин е код C81. Подчертават се сортове с разлики.

С81.0 Нодуларен тип лимфоидно преобладаване на HL. Непрогресиращо заболяване с лоша преживяемост. Пациент с преобладаване на лимфоиди не се нуждае от спешна хоспитализация и започване на терапия. Нодуларният тип е рядък, мъжете са по-често болни. Характеризира се с увреждане на шийните, аксиларните и ингвиналните зони.

С81.1 LH нодуларна склероза. Процесът започва от дясната страна, разделен на два типа: ns1 и ns2. Вторият тип има по-лоша прогноза от първия. Когато болестта прогресира и грешните клетки навлизат в органите, в пациента започва интоксикация. Признаци: висока температура, гадене, загуба на тегло, обилно изпотяване. Може да започне и сърбеж, което не се счита за признак на интоксикация. С този вид заболяване лимфните възли стават подвижни и еластични. В крайни случаи те се сливат плътно, образува се голям конгломерат, което ясно се вижда при ехографската КТ.

С81.2 Смесен клетъчен вариант на HL. Според информацията, този тип се развива от 15 до 25% при пациенти с класическа HL. Мъжете над 50 години са изложени на риск. В 40% от случаите са засегнати медиастинални лимфни възли. Характеризира се с увеличен брой клетки на Рийд-Щернберг, заобиколени от малки участъци от некроза и лимфоцити. Еозинофилните левкоцити също присъстват в реактивната микросреда. Фокусите на некрозата не определят характеристиките на клиничното лечение на заболяването.

C81.3 Лимфоидно изчерпване на HL. С изчерпването на лимфоидите броят на лимфоцитите в засегнатата тъкан и огнищата на некроза намалява. Най-често се проявява като изтощаваща треска. Засегнати са тъканите под диафрагмата и костния мозък. Релапсите при този тип са няколко пъти по-малко, отколкото при други.

C81.4 Лимфоцитна HL. Изключено: вместо болестта се посочва характеристиката на нодуларния тип лимфоидно преобладаване на LH C81.0.

C81.7 Други форми на HL Описание не е дадено.

C81.9 LH, неуточнено. Описание не е дадено.

Диагностика и лечение

Храненето играе важна роля в живота, особено при лечението на рак. При правилно съставено меню натоварването на засегнатия орган намалява. Трябва да се спазва стриктна диета върху идентифицираните точки, така че засилената имунна система да осигурява на организма необходимите вещества. Менюто се разработва от лекаря, в зависимост от увредения орган и терапията.

Ако лекуващият лекар подозира Ходжкинов лимфом, първата стъпка е да се направят изследвания, които да бъдат тествани за туморни маркери. Извършва се кръвен тест. Необходимо е да се определи степента на развитие на заболяването, да се установи кои органи са повредени, да се предпише своевременно лечение. Пациентът се изпраща в специализирана онкологична болница.

Първоначално се прави анализ на засегнатата тъкан (биопсия) - основният метод за определяне на диагнозата. Парче тъкан се откъсва от засегнатия лимфен възел и се изследва под микроскоп (хистология). Биопсията показва точната форма на заболяването на пациента. Хистологичният анализ отличава саркоидозата от HL. Ако диагнозата бъде потвърдена, диференциалната тактика може да ръководи избора на интензивно лечение на рак.

След изпращането на пациента за компютърна томография (КТ). Той е важно средство за диагностика на рака и наблюдение на пациента. Ако на пациента е предписана лъчева терапия, компютърната томография ще бъде добра добавка. Лесно е да се провери анатомичната структура на органите и костите на снимката. Преди изследването във вената се инжектира йодсъдържащо вещество.

След това се предписва сесия на компютърна томография (PET) за позитронна емисия. Радиоактивен индикатор се инжектира през вена, имунофенотипът му помага за точно достигане на раковите клетки. Най-често те се характеризират с повишен метаболизъм. CT и PET сканирането са комбинирани, лекарят определя голямата картина. Имунотерапията е неразделна част от лечението, засяга поддържането на имунитета на пациента по време на лечението.

Ако предишното лечение не помогна, лекарите отиват за рискова процедура - TSC - трансплантация на стволови клетки се счита за ефективно лечение. Процедурата не се предписва на хора, които имат диагноза за първи път, само на пациенти с рецидив.

Огнеупорен CL. Това име се използва за определяне на диагноза, която не влиза в ремисия дори след пълен курс на терапия или ако е възобновена шест месеца след процедурата. За лечение на този тип се използват високодозова химиотерапия и трансплантация на стволови клетки..

Повтарящ се CL. Описва етапа, когато се появи рецидив след шест месеца терапия или повече. Първоначално пациентът получава по-интензивна химиотерапия от първия път. Когато настъпи ремисия, се извършва трансплантация на стволови клетки.

Клетъчната трансплантация е разделена на 2 метода. Първият метод се нарича "автологичен", когато се използва този метод, се използват здрави клетки на пациента. Той носи минимален риск за пациента. Вторият метод се нарича "алогенен", при този вид трансплантация се използват клетки от подходящ донор, което е рисково за пациента. В момента се провеждат клинични изпитвания за разработване на два подтипа на алогенна трансплантация с минимална и стандартна интензивност. Невъзможно е напълно да се излекува болестта, но е възможно да се постигне ремисия с правилното лечение..

Етапи на TSC

  1. Получаване на стволови клетки: основният източник на произход е костен мозък, той се получава чрез множество пункции на плоски кости. Процедурата се извършва под обща анестезия. Медицината и прогресът не стоят неподвижно, сега е намерен по-лесен начин за получаване на необходимите клетки. Необходимите клетки се произвеждат от периферна кръв с помощта на сепаратор.
  2. Химиотерапия с високи дози: В този курс на терапия единствената цел е напълно да се изкорени злокачественият растеж, който не беше повлиян от предишния курс. Хората имат различни толеранси за процедурата. Като страничен ефект върховете на пръстите изтръпват, евентуално необратими промени в кръвта, имунната система.
  3. Инжектиране в стволови клетки: нови клетки се използват за възстановяване на увредената по време на химиотерапия система на пациента. По време на трансплантацията започва унищожаването на раковите клетки.
  4. Възстановяване: този период се счита за най-труден за лечение. Извършват се различни антибактериални, антивирусни и противогъбични терапии, тъй като след химиотерапия с високи дози пациентът няма независима хематопоеза. В този момент тялото е податливо на животозастрашаващи вирусни инфекции. Пациентът се поставя в стерилна кутия, по време на рехабилитацията лицето се прелива с лекарства от донорската кръв. Последният етап продължава от две до четири седмици.

Лимфогрануломатозата се лекува успешно в Израел, в Русия. Клиниката Сураски е известна в Израел, най-новите технологии и лекарства увеличават процента на оцеляване на хората до 80%.

Клинични указания

При лимфогрануломатоза скалата на положителния ефект от терапията се проверява на четири стъпки: след 2,4 цикъла химиотерапия, края на курса и цялото лечение. В ситуация с абсолютна ремисия след лимфом: проверка на данните от лабораторията, ултразвук на коремната кухина и рентген на органи, разположени в гърдите. Започвайки от втората година, тези проучвания се извършват на всеки шест месеца, след годишния вариант. За пациенти, получили облъчване на цервико-надклавикуларните лимфни колектори, се предписва ежегодно изследване на функцията на щитовидната жлеза.

При първото изследване се извършва цялостно сканиране на компютърна томография (КТ), за да се потвърди, че ремисията е завършена. Ако има остатъчен тумор, се предписва ПЕТ. Ако има основа за появата на рецидив, КТ се преназначава отново. ПЕТ не се препоръчва на пациенти, няма смисъл отново да се заразява тялото.

При всяко посещение пациентът трябва да бъде попитан дали има поне един симптом на заболяването.

Прогноза за живота

Прогнозата на живота за лимфома на Ходжкин е добра, но не забравяйте за последствията, които възникват след лечението. Ракът на гърдата при жените, безплодието при мъжете може да се появи след няколко години. Жените, които са родили по време на заболяването, след лимфогрануломатоза, се препоръчва да се наблюдават внимателно в продължение на три години. Повечето хора живеят без последствия. Инвалидността от злокачествени новообразувания е 2%.

В лудия темп на живот хората слагат здраве на задната горелка. Изглежда, че възпаленият лимфен възел е дреболия, не носи доброкачествени или злокачествени пристрастия. Дори и най-ниската температура сигнализира за възпаление в тялото. Тялото изпраща много знаци за неговото състояние, трябва да им се даде смисъл. В противен случай в надпреварата за живот можете да загубите най-важното - здравето. Без здраве животът ще свърши. Не пропускайте сигналите на тялото, те са важни.

Симптоми на лимфогрануломатоза при възрастни и деца. Рак или не? Лечение, кръвна картина и прогноза

Едно от заболяванията, които засягат лимфните тъкани на човешкото тяло, е злокачествен гранулом, наричан още лимфогрануломатоза, който за първи път е идентифициран през 1832 г. от Томас Ходжкин, британски лекар, и също обясни някои аспекти на това заболяване.

По-конкретно именно той направи предположението, че уголемяването на лимфните възли не възниква поради друго заболяване, например възпаление или метастази на тумори в други органи, а е независимо заболяване.

Лимфогрануломатозата е патологично състояние на лимфната система, при което се наблюдават грануломатозни туморни лезии. В този случай туморната неоплазма включва големи многоядрени клетки, локализирани в областта на засегнатите лимфни възли.

Отличителна характеристика на лимфогрануломатозата е, че заедно с грануломите клетките на Березовски-Щернберг се съдържат в променената лимфоидна тъкан. Лимфогрануломатозата се среща най-често сред младежи от 14 до 35 години. При възрастни заболяването се наблюдава малко по-рядко, средно сред мъжете се наблюдава с 40% по-често, отколкото при жените. Той се появява малко по-често сред хората над 50 години..

Водещи клиники в Израел

Според статистиката има 25 случая на патология на милион от населението всяка година. В научната медицина това заболяване (лимфогрануломатоза) може да се намери под името LGM, то има и латинско име - Lymphogranulomatosis.

Причините за развитието на лимфогрануломатоза

Понастоящем няма недвусмислена версия относно причините за развитието на болестта (лимфогрануломатоза). Има няколко теории, основните от които са вирусни, имунни и наследствени. Независимо от това, нито една от тях не е приета от научната общност като общоприета.

Вирусният произход се дължи на факта, че доста често тази патология се наблюдава при пациенти, които са имали инфекциозна мононуклеоза, в чиято кръв има голям брой антитела към вируса на Epstein-Barr. Учените също отбелязват ролята на фактори като различни ретровируси, включително ХИВ.

Наследствените фактори включват разпространението на заболяването при представители на един и същи род, както и наличието на генетични маркери, които отличават тази патология.

Имунологичната теория свързва развитието на заболяването с трансплаценталния трансфер на лимфоцити от майката към тялото на развиващия се плод, което стимулира имунопатологичния отговор.

Учените не изключват ролята на мутагенни фактори, които се проявяват в лимфогрануломатозата под формата на действието на токсини, йонизиращо лъчение, както и на лекарствата като причина за развитието на болестта.

Класификация на лимфогрануломатозата

Има няколко форми на патология, включително:

  • Изолирани (локални), засягащи само една група лимфни възли;
  • Генерализиран, при който има злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, белите дробове, стомаха и по кожата.

От гледна точка на функцията за локализация се разграничават редица форми:

  1. Периферни;
  2. Медиастинален;
  3. Белодробна;
  4. Коремни;
  5. Стомашно-чревен тракт;
  6. кожата;
  7. Костен;
  8. нервен.

Естеството на хода на лимфогрануломатозата се разграничава в зависимост от това колко бързо се развива патологията.

Освен това, в зависимост от скоростта, е обичайно да се разграничава:

  • Остър курс, при който началният етап преминава в терминален стадий след няколко месеца;
  • Хроничният ход има продължителен характер, в продължение на много години може да има редуване на обостряния и ремисии.

Клиничната класификация на патологията се основава на критериите за степента на тумора. Има 4 стадия на лимфогрануломатоза:

    Етап 1 (локален) - характеризира се с поражението на една група лимфни възли или само на един допълнителен лимфен орган;

Етапи на развитие на лимфогрануломатоза

  • Етап 2 (регионален) - различава се в поражението на две или повече групи лимфни възли, които са разположени от едната страна на диафрагмата, или един допълнителен лимфен орган, включително неговите регионални лимфни възли;
  • Етап 3 (генерализиран) - засегнатата област обхваща лимфните възли от двете страни на диафрагмата; заедно с екстралимфния орган може да бъде засегнат далакът;
  • Етап 4 (разпространен) - с развитието си засегнатата област се разпространява в няколко извънлимфни органи наведнъж, включително плеврата, черния дроб, бъбреците, костния мозък, белите дробове и др. докато лимфните възли също могат да бъдат засегнати или не.
  • При наличието на общи симптоми на патология, които включват треска, нощно изпотяване, загуба на тегло, добавете буквата "А" към числото, показващо стадия на заболяването. Ако те отсъстват, се добавя буквата "Б".

    Лимфогрануломатоза - симптоми

    Началото на заболяването е уголемяване на лимфните възли, разположени под челюстта и на шията. Именно тези първи признаци служат като предупредителен сигнал за необходимостта от квалифицирана диагностика. Първоначалните симптоми се характеризират с плътен възел. Може да не е много болезнено, но е и мобилно. По размер може да варира от диаметъра на плод от череша до ябълка и дори повече, което е много индивидуално.

    Незабавно трябва да се консултирате с лекар за пълен преглед, ако са налице следните показатели:

    • Обща разбивка;
    • Повишено изпотяване;
    • Понякога треска;
    • Кашлица без видима причина;
    • Подуване на корема.

    По-късно лимфните възли, разположени под ключицата, вътре в гръдната кост, започват да участват в този процес. В някои случаи може да се появи ингвинална лимфогрануломатоза.

    В още по-късни етапи се появява масивен тумор в ретроперитонеума и медиастинума. Може да причини компресия на трахеята, превъзходна кава на вената, което причинява задух, значително увеличение на далака. През този период състоянието на пациента се отбелязва като тежко.

    Появяват се следните симптоми:

    • Температурата постоянно се поддържа от 37,5 ° и повече;
    • Повишеното изпотяване се появява през нощта;
    • Драматична загуба на тегло, при която човек може да загуби повече от 10% от общото телесно тегло;
    • Постоянният сърбеж се появява по кожата.

    Не губете време в търсене на неточна цена за лечение на рак

    * Само при условие, че са получени данни за болестта на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точната цена на лечението.

    Диагностика на лимфогрануломатозата

    Алгоритъмът за провеждане на медицински преглед се определя от лекаря в зависимост от локализацията на възлите, тяхната плътност, консистенция и състоянието на тъканите около тях. Диагнозата може да бъде поставена въз основа на резултатите от хистологията. За тази цел трябва да се направи биопсия на засегнатия лимфен възел. Въз основа на резултатите от своята оценка лекарят определя наличието на болестта и етапа на нейното развитие.

    Използват се и следните диагностични методи:

    • Палпация на лимфни възли, черен дроб и далак;
    • Изследване на сливиците;
    • Проучване на състоянието на костния мозък от крилото на илиума;
    • Компютърна томография на областта на перитонеума и гръдния кош;
    • Клиничен и биохимичен кръвен тест, включително изследване на функционирането на черния дроб и бъбреците;
    • Маркирана глюкозна позитронна емисионна томография;
    • В случаите на съмнение за химиотерапия с лекарства с високо ниво на кардиотоксичност трябва да се извърши електрокардиограма и ECHO кардиография;
    • При съществуващата заплаха от предстоящата терапия, която може да причини язвени промени в лигавицата на храносмилателната система, в тази област се предписва ендоскопско изследване.

    Сортове и други подобни заболявания

    Има патологии, които имат близки имена и подобни признаци, основният източник на увреждане на органите, в които е лимфата. Отличителен белег на всички тези заболявания е, че лимфните възли, по време на развитието си, се увеличават прекомерно..

    Един от тях е лимфогрануломен венерум - така наречената венерическа лимфогрануломатоза, която е инфекциозно заболяване, което в повечето случаи засяга кожата и лимфните възли.

    Рядко, но все пак се среща в медицинската практика, болестта лимфоангиоматоза. Това е слабо разбран дефект, който се появява в лимфната система. Той се отличава с пролиферацията на лимфни структури, които се състоят от много кухини и пукнатини, разделени от септа. Заболяването засяга най-често гръдния канал, лимфните възли и съдовете, разположени в медиастинума, белите дробове, коремната кухина и ретроперитонеалната тъкан, меките тъкани, далака, бъбреците, костите.

    Патологиите от онкологичния тип, които засягат лимфните тъкани, включват заболяване, наречено лимфом. Характеризира се с увеличаване на размера на лимфните възли, придружено от значително увреждане на вътрешните органи, вътре в които лимфоцитите се натрупват в неконтролирани количества.

    В медицинската практика можете да намерите и такива имена като лимфоплазмоза и лимфогранулоза, същността на които също се свежда до злокачествено увреждане на лимфата.

    Свързано видео - Лимфогрануломатоза

    Прогноза за развитие на лимфогрануломатоза

    Когато диагностицират лимфогрануломатоза, пациентите се интересуват преди всичко дали наистина е рак или не? Не по-малко важно е прогнозата, при какви условия могат да се появят метастази и колко дълго живеят хората, които имат тази патология след лечението? Това заболяване принадлежи към онкологията. Прогнозата за неговото развитие до голяма степен зависи от отделни фактори, като възраст, пол, съпътстващи заболявания, предишно лечение.

    Оцеляването с лимфогрануломатоза също зависи от стадия на заболяването. Тя се изчислява за петгодишни периоди:

    • За етапи 1 и 2 степента на преживяемост след преминаване на терапия е 90%;
    • На етап 3А преживяемостта е 80%;
    • На етап 3В - 60%;
    • На етап 4 най-често по-малко от 45% от хората остават живи след 5 години.

    По принцип лимфогрануломатозата не изключва напълно възможността да има деца, но трябва да се помни, че бременността, както и физическата активност, нарушенията на режима на поддържащата терапия могат да провокират нежелани рецидиви..