Основен

Тумор на костта

Карциноиден

Карциноидът е семейство от невроендокринни новообразувания, съставени от клетки от дифузната ендокринна система. Такива клетки се намират във всички органи и тъкани, но основните им натрупвания се намират в стомашно-чревния тракт, бронхите и пикочните пътища. Характеристика на дифузната ендокринна система е способността да произвежда редица биологично активни съединения (хормони). Въпреки че заболеваемостта непрекъснато нараства през последните години, карциноидът остава доста рядка патология. Карциноидите се различават според техния ембрионален произход, секреторен профил и степен на злокачествено заболяване. По произход карциноидите се делят на тумори от клетки на предното, средното и задното черво. Първите включват карциноиди на дихателните пътища, панкреаса, началния участък на дванадесетопръстника и стомаха. Към втория - чревни карциноиди от задната част на дванадесетопръстника до апендикса, а към третия - новообразувания от заобикалящата строма и съдове. Злокачественият потенциал на карциноидите варира в широки граници от доброкачествена неоплазма до висока степен.

Карциноидите са способни да произвеждат биологично активни съединения, включително простагландини, кинини, серотонин и каликреин. Колкото повече активни вещества произвежда туморът, толкова по-изразена е клиничната картина на заболяването..

Карциноидният синдром е типично проявление на заболяването. Характерни са следните симптоми: горещи вълни, спазми в корема, диария, увреждане на клапния апарат на сърцето, задух, цианоза на кожата, телеангиектазия. В тежки случаи може да се развие карциноидна криза. Това е животозастрашаващо състояние, при което се нарушава кръвообращението, дишането и функциите на нервната система. Клиничната картина зависи от местоположението на тумора.

Карциноид на белите дробове

Карциноидите на белия дроб са представени от типични и атипични тумори, едроклетъчен невроендокринен рак и дребноклетъчен рак на белия дроб. Типичен тумор има ниска степен на злокачествено заболяване, атипичен - умерена степен. Едроклетъчният невроендокринен рак и дребноклетъчният белодробен рак са заболявания с висок потенциал за злокачествено заболяване. Боледуват предимно мъже над 60 години. В повечето случаи се развива дребноклетъчен рак на белия дроб. Прогнозата е изключително неблагоприятна. Петгодишната преживяемост на пациента е под 8%. По-голямата част от белодробните карциноиди се причиняват от тютюнопушенето.

Карциноид на стомаха

Има три вида стомашни карциноиди. Тип А се комбинира с хроничен атрофичен гастрит, тип В със синдром на Золингер-Елисън, тип С протича независимо. При карциноид тип А секрецията на солна киселина в стомаха намалява, нивото на гастрин се увеличава и често се открива анемия. Стомашните карциноиди от този тип често са множество, размерът им не надвишава 1 см. Възрастта на пациентите обикновено е над 60 години. Протичането на заболяването се счита за благоприятно: отдалечените метастази се появяват в 3-5% от случаите, смъртността е минимална и практически няма клинични прояви. Карциноидът тип B се среща най-често като част от синдрома на Вермер, когато има други тумори на ендокринните жлези. Карциноидният синдром не се формира, прогнозата е доста благоприятна. Карциноидите от тип С са тумори с диаметър по-голям от 1 см. Тези новообразувания метастазират рано, характеризиращи се с висока смъртност на пациентите.

Карциноидно лечение

При лечението на карциноид се предпочитат радикални методи. Дори при наличие на далечни метастази трябва да се обмисли операция. Техниката на интервенция зависи от местоположението на тумора и неговия произход. Дори когато пълното отстраняване на неоплазмата и нейните метастази е невъзможно, понякога се използва хирургичен метод за елиминиране на симптомите на заболяването. Консервативното лечение с лекарства включва предимно соматостатинови аналози и интерферони. Тези лекарства намаляват секрецията на хормони, спомагат за спиране на растежа на неоплазмата и нейните метастази. Използват се и химиотерапевтични методи, включително лечение с темсиролимус, темозоломид. В момента се разработват нови подходи за лечение на карциноиди. Създават се насочени лекарства (насочени). Те включват например инхибитори на ангиогенезата, които спират растежа на туморните съдове.

YouTube видео, свързано със статията:

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Карциноид - симптоми и лечение

Какво е карциноид? Ще анализираме причините за поява, диагностика и методи на лечение в статията на д-р А. Н. Леднев, хирург с 4-годишен опит.

Определение за болест. Причини за заболяването

Карциноид (карциноиден или невроендокринен тумор) - бавно растящ вид злокачествен тумор, който произхожда от клетки на невроендокринната система.

Невроендокринната система (NES) е отдел на ендокринната система, клетките на която са разпръснати по тялото и изпълняват регулаторната функция на органи и системи чрез производството на хормоноактивни вещества. [1]

Карциноидните тумори могат да се развият във всякакви органи, но по-често се локализират в органите на стомашно-чревния тракт (стомашно-чревен тракт - стомах, тънки и дебели черва), бели дробове, тимус, панкреас и бъбреци.

Поради високата хормонална активност на клетките на NES, по време на развитието на туморен процес (неконтролирано клетъчно делене) голямо количество хормонално активни вещества навлизат в кръвообращението. В медицината тази ситуация се нарича "Карциноиден синдром" и може да се прояви под формата на:

• горещи вълни;
• постоянна диария (тоест продължителна - повече от 14 дни);
• фиброзна лезия на дясната половина на сърцето;
• болка в корема;
• бронхоспазъм.

Точните причини за карциноидните тумори не са известни. Съществуват обаче редица фактори, които предполагат повишен риск от развитие на това заболяване:

• Пол - жените са по-склонни да развият карциноидни тумори, отколкото мъжете.
• Възраст - в повечето случаи карциноидните тумори се диагностицират на възраст между 40 и 50 години.
• Наследственост - наличието на множествена ендокринна неоплазия (тумор) тип I (MEN I) при близки роднини увеличава риска от развитие на карциноидни тумори. Мъжете I пациенти развиват множество тумори в ендокринните жлези.

Карциноидни симптоми

Само по себе си развитието на карциноиден тумор рядко има клинични прояви. Всички основни симптоми са свързани с отделянето на голямо количество хормонално активни вещества в кръвта, тоест с карциноиден синдром.

Основните прояви на карциноидния синдром са:

• горещи вълни;
• диария;
• болка в корема;
• задух;
• увреждане на сърдечните клапи;
• кожен обрив.

Често пациентите с диагноза Карциноиден синдром се наблюдават от невролог или психиатър. Причината за това е естеството на оплакванията, което показва нарушения във функционирането на централната нервна система..

Зачервяването на лицето и шията е най-честият симптом на това заболяване..

Появата на типичен прилив е внезапна. Тя се характеризира с:

• червено оцветяване на лицето и горната част на тялото;
• изпотяване с продължителност няколко минути.

През деня може да се появи атака няколко пъти. Понякога тя може да бъде придружена от обилно разкъсване и се провокира от приема на алкохол или храна, която съдържа тирамин (шоколад, ядки, банани). Често това състояние се разглежда като менопаузални горещи вълни и се оставя без специално внимание..

Понякога има и редки симптоми на карциноиден синдром, които са следствие от тумори на определени видове клетки на NES, ясно свързани с различни органи..

Панкреасът съдържа:

• гастриноми (синдром на Золингер-Елисон);
• инсулином;
• випоми (синдром на Вернер-Морисън);
• глукагономи.

Има и редица тумори, които секретират (произвеждат) извънматочни хормони, тоест в допълнение към основния орган в тялото, който произвежда определен хормон, в тялото се развива тумор, който едновременно секретира същия хормон.

Най-често срещаната извънматочна продукция на адренокортикотропен хормон (ACTH), в резултат на което пациентите придобиват вид, характерен за пациенти със синдром на Itsenko-Cushing. На практика обаче, тези тумори са редки и имат специфична клинична картина..

Патогенеза на карциноида

Основната връзка в патогенезата на всички онкологични заболявания е неконтролираното клетъчно делене. Въпреки това, с развитието на тумор в невроендокринната система, основната разлика е, че клетките на тази тъкан имат способността да произвеждат хормонално активни вещества.

NES е широка клетъчна мрежа, разпръсната по цялото тяло, която чрез освобождаване на хормоно-активни вещества участва в регулирането на работата на органите и системите. С развитието на тумор и неконтролирано деление тези клетки започват да произвеждат повишено количество хормонално активни вещества.

Основното произведено вазоактивно вещество е серотонинът. Горещите вълни обаче са по-склонни да възникнат в резултат на секрецията на каликреин. Това е ензим (ускорител), който участва в образуването на лизил-брадикинин. Освен това, този полипептид се превръща в брадикинин - едно от най-мощните вазодилатиращи вещества.

Други компоненти на карциноидния синдром са:

• диария (свързана с повишено производство на серотонин, което значително увеличава перисталтиката (свиване на кухи органи), оставяйки по-малко време за абсорбция на течност в червата);
• фиброзни лезии на сърдечния мускул (особено на десните части, което води до недостатъчност на сърдечните клапи);
• бронхоспазъм.

Патогенезата на увреждане на сърдечния мускул и бронхоспазъм е сложна и включва активиране на 5-HT2B рецепторите на серотонин. [2]

Когато в стомашно-чревния тракт се открие първичен тумор, серотонинът и каликреинът се разграждат в черния дроб, а проявите на карциноидния синдром не се проявяват, докато в черния дроб не се появят метастази или карциноидният тумор не е придружен от чернодробна недостатъчност (цироза).

Карциноидните новообразувания на бронхопулмонална локализация могат да провокират развитието на карциноиден синдром, дори без чернодробни метастази. Тези различия са свързани с особеността на кръвоснабдяването, при което изтичането на кръв от храносмилателния тракт се осъществява през черния дроб и се филтрира в него, а изтичането на кръв от гръдните органи протича веднага в системното кръвообращение..

Класификация и етапи на развитие на карциноида

Класификацията на карциноидите се основава на оценка на различни фактори.

I. По локализация

В зависимост от местоположението на първичния тумор, има:

• карциноидни тумори на гръдните органи (бели дробове, бронхи, тимус) - съставляват около 25% от общия брой тумори на NES;
• тумори на храносмилателната система - съставляват повече от 60% от общия брой тумори на NES. [3]

II. По степента на диференциране и потенциала на злокачествеността [7]

Карциноиден тумор - тумори на белите дробове и респираторно здраве - 2020

Елена Малишева. Карциноид (май 2020 г.).

Какво представлява тумор от карциноидни тумори?

• Има няколко вида тумори, които не могат да бъдат класифицирани като доброкачествени (неракови) или злокачествени (ракови). Тяхното клинично поведение попада между двете класификации на доброкачествени и злокачествени и понякога се наричат ​​"средни" тумори. Те бяха наречени така в опит да се отбележат тези тумори по средата между рака и доброкачествените тумори. Сред тези редки тумори са карциноидни тумори.
• Карциноидните тумори също се наричат ​​"рак с бавен темп". Въпреки че имат потенциал за злокачествено заболяване, обикновено те растат толкова бавно, че хората с карциноидни тумори обикновено живеят в продължение на много години (понякога за нормален живот).
• Карциноидните тумори на белия дроб са необичайна група от белодробни тумори, които се развиват от невроендокринни клетки. Невроендокринните клетки в някои отношения са подобни на нервните клетки по други начини, както и клетките на ендокринните (произвеждащи хормон) жлези. Тези клетки са разпръснати по цялото тяло и могат да бъдат открити в различни органи като белите дробове, стомаха и червата. Тези невроендокринни клетки могат да образуват израстъци (тумори) в много различни органи, но обикновено се намират в други ендокринни жлези, като надбъбречните или щитовидната жлеза или чревния тракт.
• Неконтролираният растеж на невроендокринните клетки води до развитието на карциноидни тумори. Повечето карциноидни тумори възникват в тънките черва, но белодробните карциноидни тумори представляват около 10% от всички карциноидни тумори. Карциноидните белодробни тумори представляват 1% -6% от всички белодробни тумори.
• Има два вида белодробни карциноидни тумори: типични и атипични.

• Типичните карциноидни белодробни тумори са около девет пъти по-чести от атипичните карциноидни белодробни тумори. Тези тумори характерно растат бавно и рядко метастазират (разпространяват се) извън белите дробове.
• Атипичните белодробни карциноидни тумори са по-агресивни от типичните белодробни карциноидни тумори и са малко по-склонни да метастазират в други органи. Те представляват около 10% от всички карциноидни белодробни тумори..

Някои карциноидни тумори произвеждат хормоноподобни вещества, които могат да причинят редица ендокринни синдроми. Терминът карциноиден синдром се използва за означаване на набор от симптоми, произвеждани, когато хормоноподобно вещество се секретира от карциноиден тумор. Тези синдроми обикновено отразяват свръхреакция на организма към веществата, произвеждани от хормоните. Карциноидният синдром обаче се среща при около 2% от хората с карциноидни белодробни тумори..

Около 25% от белодробните карциноидни тумори са разположени в дихателните пътища и се наричат ​​бронхиални карциноиди. Те не са свързани с тютюнопушенето или други екологични причини. Докато всеки може да развие карциноидни тумори на белия дроб, те могат да бъдат малко по-често срещани при мъжете от Афро-Америка.

Причини за карциноиден тумор на белия дроб

За разлика от повечето видове рак на белия дроб, не са открити външни токсични ефекти върху околната среда (например, тютюнев дим, замърсяване на въздуха, азбест, радон), които да причиняват карциноидни белодробни тумори.

Карциноиден тумор симптоми на белия дроб

Около 25% от хората с карциноидни белодробни тумори са асимптоматични (безсимптомни) към момента на откриването. През повечето време карциноидните тумори на белия дроб се намират на рутинна рентгенова снимка на гръдния кош, взета за несвързани медицински проблеми (наричана инцидентна находка).

Тежестта и обхватът на симптомите зависи от размера на тумора и дали той произвежда хормони.

Хората с карциноидни тумори на белия дроб могат да се оплакват от следните симптоми:

• Кашлица, която няма да отшуми
• Кашлица кръв
• Затруднено дишане
• хрипове
• Треска (поради инфекция в белите дробове)

Понякога практикуващият обмисля възможността за тумор само след лечение с анибиотици не е изчистил белодробната инфекция.

Макар и редки, симптомите на различни ендокринни синдроми (карциноиден синдром) могат да бъдат ранен индикатор за карциноидни белодробни тумори.

Симптомите на карциноидния синдром включват следното:

• Зачервяване на лицето (зачервяване и топло усещане, което може да продължи от няколко часа до няколко дни)
• изпотяване
• диария
• Бързо сърцебиене
• Качване на тегло
• Увеличена коса на лицето и тялото
• Повишена пигментация на кожата

При хора със злокачествени новообразувания (рядко) наличието на метастатично заболяване може да доведе до следното:

• Отслабване
• Слабост
• Общо усещане за лошо здраве

Карциноидни белодробни туморни изпити и тестове

Кръвен тест

Няма биохимични тестове, които да определят наличието на карциноиден белодробен тумор или да се диагностицира известен тумор на белия дроб като карциноиден белодробен тумор.

Ако вашият медицински специалист подозира, че пациентът има карциноиден тумор на белия дроб, може да бъде помолен да направи някои изследвания на кръв и урина. Понякога хормоноподобните вещества могат да повлияят на химията на кръвта, да променят работата на бъбреците и / или червата и следователно да променят резултатите от определени кръвни изследвания. Някои тестове са открили някои хормоноподобни вещества или техните странични продукти, получени от карциноидни тумори.

Рентгенова снимка на гърдите

• Ненормално откриване на рентгенография на гръдния кош се среща при приблизително 75% от пациентите с карциноиден тумор на белия дроб.
• Рентгеновите находки включват или наличието на самия тумор, или косвени доказателства за неговото присъствие (например индикация за обструкция, причинена от тумора).

CT сканиране

• Някои карциноидни тумори на белия дроб, които са малки или където са покрити от други органи в гърдите, не могат да се видят на рентгенография на гърдите. Ако лекуващият пациент има съмнения или има неясна аномалия на рентгенографията на гръдния кош, пациентът може да бъде посъветван да извърши проверка по aCT.
• CT сканата може да покаже по-подробна информация за възли, маси или съмнителни промени, открити на рентгенография на гърдите.
• CT сканирането с помощта на интравенозно контрастно багрило също може да бъде полезно. Тъй като карциноидните тумори са силно съдови, те могат да покажат по-голямо подобрение при КТ.
• Полезно е за характеризиране и стадиране на тумори.

Магнитно-резонансно изображение (ЯМР)

• ЯМР обикновено предоставя информация, подобна на компютърната томография.
• ЯМР може да бъде полезен за разграничаване на малки тумори от съседни кръвоносни съдове.

Радионуклидни изследвания

• Октреотидна или OctreoScan сцинтиграфия: Малко количество октреотид (радиоактивно хормонално лекарство) се инжектира във вена. Лекарството се абсорбира от клетките на карциноидния тумор. Медицински специалист използва специална камера за откриване на радиоактивност, за да види къде се натрупва лекарството. Този изпит помага при диагностицирането на карциноиден тумор на белия дроб и определя дали туморът се е разпространил в други части на тялото.
• Йоден-бензилгуанидин (MIBG) Йоден-131 Сцинтиграфия: MIBG е химикал, който се абсорбира от карциноидни туморни клетки. При този изпит радиоактивен йод, прикрепен към MIBG, се инжектира в кръвта. Ако има карциноиден тумор, скенерът открива радиоактивност и по този начин помага да се диагностицира тумора.

биопсия

Дори ако рентгенография на гърдите и / или компютърна томография показват тумор, тези изследвания не могат да потвърдят дали масата е карциноиден тумор на белия дроб, белодробен карцином или локализирана инфекция. Единственият начин да се постави диагноза карциноиден тумор е да се отстранят клетките от тумора и да се изследват под микроскоп. Тази процедура се нарича биопсия.

Биопсия на белите дробове може да се направи по няколко начина:

• бронхоскопия
  • Тази процедура включва поставяне на оптична оптична тръба за наблюдение, наречена бронхоскоп, във вашата дихателна тръба и дихателните пътища на белите дробове през гърлото.
  • Това позволява на лекаря да визуализира дихателните пътища на белите дробове и, ако се открие тумор, да направи биопсия.
  • В повечето случаи лекарят поставя диагноза карциноиден тумор на белия дроб въз основа на резултатите от бронхоскопия и комбинация от рентгенови лъчи (например рентгенови лъчи, КТ).
• Трансбронхиална фина игла биопсия: Ако туморът е малък, може да се направи малка игла биопсия на карциноидния тумор чрез бронхоскоп. Тази процедура се нарича трансбронхиална биопсия с фина игла.
• Трансторакална иглена биопсия: Туморите, които са недостъпни с бронхоскопия и са разположени в периферията на белия дроб, са достъпни с дълга игла, поставена между ребрата. Изображенията на компютърната томография се използват за насочване на игла в тумора за биопсия. Тази процедура се нарича биопсия на трансторакална игла..
• Торакотомия (хирургично отваряне на гръдната кухина): При някои хора нито бронхоскопска биопсия, нито биопсия на трансторакална игла могат да осигурят достатъчно тъкан за идентифициране на вида на тумора и може да се наложи торакотомия за получаване на биопсия. Обикновено туморът се отстранява напълно по време на торакотомия.

постановка

Постановката е процесът на установяване колко локализиран или широко разпространен е туморът.

• Типичните карциноидни тумори, считани за най-малко агресивната форма, най-често се откриват като тумори на етап I (локализирани в една област) по време на диагнозата.
• Повече от 50% от по-рядко срещаните атипични карциноидни тумори показват по-нататъшно разпространение в съседни области или лимфни възли по време на диагнозата.
• Прогнозата за карциноиден тумор на белия дроб е силно зависима от неговия стадий.

Лечение на карциноидни белодробни тумори

Няма лекарствена терапия за лечение на белодробни карциноидни тумори.

Хирургията е основното лечение за карциноидни белодробни тумори.

• Химиотерапия (използване на лекарства за убиване на ракови клетки) и лъчева терапия (използване на рентгенови лъчи с висока доза или други високоенергийни лъчи за убиване на ракови клетки) са били използвани за лечение на тумори на карциноидния бял дроб, които са се разпространили; обаче не е постигнат успех.
• Съобщава се за степен на реакция от 30-35%, използвайки комбинация от 5-флуороурацил (Adrucil) и стрептозотоцин.
• Ако пациент развие симптоми, свързани с карциноиден синдром (напр. Зачервяване, диария), може да му бъде предписано лекарство, наречено октреотид (Сандостатин). Октреотидът не е лекарство. Използва се само когато болестта се е разпространила и пациентът има симптоми, свързани с карциноиден синдром.
• Друго лекарство (MIBG) се приема от карциноидни клетки и ги уврежда. Изследователите изучават MIBG, за да видят дали той е ефективен при лечение на карциноидни белодробни тумори.
• В някои злокачествени случаи туморът може да се разпространи в черния дроб. Ако това е солитарна маса, тя може да бъде лекувана с химиотерапия, насочена към чернодробната артерия, захранваща мястото на тумора.

Карциноидна хирургия на белодробни тумори

Единственото ефективно лечение на карциноидни белодробни тумори е хирургична резекция на първичния тумор. Повечето тумори следват доброкачествен курс и подлежат на операция.

Хирургичните опции варират от радикална резекция (тумор с добър запас от нормална тъкан се отстранява) до минимално инвазивна хирургия.

Различните хирургични възможности включват следното:

• Резекция на ръкавите: отстраняване на областта на дихателните пътища, съдържаща тумора.
• Сегментална резекция: отстранява се сегментът от белия дроб, съдържащ тумора.
• Резекция на клин: отстранен е малък клин на белия дроб, съдържащ тумора.
• Лобектомия: отстранява се лобът на белия дроб, съдържащ тумора.
• Пневмоенцетомия: премахва се цял бял дроб, съдържащ тумор.
• Ендоскопска аблация на тумор с помощта на лазер. Този метод включва отстраняване на тумора чрез бронхоскоп с помощта на лазер. Той е предназначен за лечение на бронхиална обструкция, причинена от тумор или за намаляване на туморната маса преди хирургична резекция. Тази процедура рядко е лечебна..

Последващ тумор на карциноидния бял дроб

След изписване от болницата проследяването се извършва в продължение на 8-12 седмици за следното:

• Заздравяване на раната
• Развитие на всякакви усложнения

След хирургична резекция на тумора, ракът се следи по същия начин, както при други белодробни ракови заболявания..

• За първата година след операцията клиничният преглед и рентгенография на гръдния кош трябва да се правят на всеки 2 до 3 месеца.
• Ако няма признаци на рецидив в рамките на една година, интервалите за проследяване се удължават на всеки 6 месеца.
• Допълнителни тестове, като компютърна томография, се правят само ако Вашият лекар подозира рецидив на тумора.

Предотвратяване на тумори на карциноидните бели дробове

За разлика от повечето белодробни тумори, карциноидните белодробни тумори не са свързани с тютюнопушене, замърсяване на въздуха или други химически влияния. Следователно не са известни начини за предотвратяване на карциноидни белодробни тумори..

Перспективи за туморни карциноиди

Прогнозата за карциноидните белодробни тумори зависи от размера на тумора, вида на тумора (типичен или атипичен) и дали туморът се е разпространил в лимфните възли по време на диагнозата.

Тъй като карциноидните тумори на белите дробове растат и се разпространяват бавно, те често се откриват рано. Прогнозата за хората с ранен стадий на типични карциноидни белодробни тумори обикновено е много добра. Атипичният карциноиден белодробен тумор най-вероятно се е разпространил в близките тъкани или лимфни възли по време на диагнозата.

Преживяемостта е по-ниска за хора с атипични карциноидни тумори и карциноидни тумори, които са се разпространили в други части на тялото.

Карциноидните тумори на белия дроб обикновено имат по-добра прогноза от другите форми на рак на белия дроб. При индивиди с карциноидни белодробни тумори, общата 5-годишна преживяемост е 78% -95%, а 10-годишната преживяемост е 77% -90%.

Установено е, че хората с типични карциноидни тумори имат много по-добра прогноза от хората с атипично разнообразие. Атипичните карциноидни тумори са свързани с 5-годишна преживяемост от 40-60% и 10-годишна преживяемост от 31% -60%.

Независимо от вида на белодробния карциноиден тумор, наличието на метастази в лимфните възли по време на резекция има значително влияние върху прогнозите.

Карциноидният синдром при липса на разпространение в лимфния възел или други тъкани изглежда не влияе неблагоприятно на прогнозата.

Защо белодробният карциноид е опасен?

Карциноидът е неагресивна, потенциално злокачествена формация, способна да синтезира хормонално активни вещества. Принадлежи към типа невроендокринни образувания, състоящи се от клетки на дифузна система, присъстващи във всички вътрешни органи. Бронхопулмоналният апарат заема водещо място в броя на тези структури, като предава напред само на храносмилателната система, следователно белодробният карциноид е доста често срещана патология.

Етиология на заболяването

Невроендокринните клетки, които образуват тумори, се развиват в областта на нервния гребен в пренаталния период и след това мигрират към белите дробове. Също така, такива образувания включват невросекреторни гранули, които синтезират биогенни амини (хистамин, адреналин, норепинефрин, простагландини) и хормони.

Карциноидът, засягащ белите дробове, се нарича проксимален рак. При този тип образувания скоростта на отделяне на биоактивни елементи е доста ниска или те напълно липсват. Освен това трябва да се отбележи, че болестта също няма ясна и подробна клинична картина. Единственото, за което можем да говорим, са предразполагащите фактори. Между тях:

• генетично предразположение (наличие на множество ендокринни неоплазии),
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене,
• патология на храносмилателната система,
• neurofibramatosis,
• мъжки пол.

Ако говорим за възрастта, то това не влияе върху развитието на този тип образование..

Класификация на видовете

Според своята клетъчна структура този вид рак е разделен на две категории:

Атипичният карциноид се диагностицира в 10-30% от случаите. Има агресивен характер, расте и се разпространява бързо, има повишена хормонална активност и метастазира в цялото тяло. Този вид рак прилича на деструктиран инфилтрат, състоящ се от големи плеоморфни елементи. При този тип патология в белите дробове могат да се появят огнища на некроза.

Типичният белодробен карциноид е силно диференцирана невроендокринна аномалия, образувана от миниатюрни клетки с големи ядра и гранули, които синтезират секрети. Този вид тумор също има своя собствена класификация..

трабекуларната

Неговата отличителна черта е, че атипичните клетки, като правило, са разделени от специфични влакнести слоеве..

жлезист

Този вид патология се нарича още аденокарцином. Често такива образувания са разположени върху лигавиците, а повърхността му е покрита с призматичен епителен слой. По своята структура неоплазмата е жлезиста.

недиференциран

Характеризира се с произход в епителния слой, бързо разпространение в тялото и активно образуване на метастази.

смесен

Както подсказва името, този тип комбинира характеристиките на горните разновидности на типичен карциноид.

Клинични проявления

Патологията се диагностицира и при двата пола. По правило възрастта не играе роля в този въпрос: има данни за откриването на този вид патология при лица от 10 до 80 години. Злокачествените карциноидни новообразувания често се локализират в централната част на органа, в непосредствена близост до големите бронхи (малко по-рядко се срещат в паренхима).

Рецидивите на пневмония могат да се считат за ясни симптоми. При болни хора има пристъпи на суха кашлица, която не носи облекчение, храчките се отделят минимално, но с ивици или дори кръвни съсиреци. Признаците на заболяването много напомнят на белодробна обструкция или бронхиална астма, с присъщите им пристъпи на задушаване. Едновременно с карциноида се отбелязва и колапсът на увредения лоб на белия дроб. Но в 30% от случаите заболяването протича безсимптомно и се открива само по време на превантивен преглед.

При други пациенти, в допълнение към вече изброените симптоми, паралелно може да се развие и извънматочен синдром, за който е характерна повишена хормонална секреция, синтезирана от ракови клетки. Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са:

• излишната мастна тъкан в корема, гърдите, шията и лицето,
• тънки ръце и крака поради загуба на мускулна маса,
• стрии в бедрата, задните части и корема,
• червеникав руж със син оттенък,
• закръгленост на чертите на лицето,
• акне.

На всичкото отгоре кожните лезии лекуват много бавно и жените имат мъжка коса на лицето. Костната чупливост също се увеличава и нивата на кръвното налягане се увеличават с течение на времето. Понякога може да има стомашно-чревни разстройства, спазми в коремната болка или диария. Може да се развият карциноидни сърдечни дефекти, да се появят горещи вълни. Не се изключват отдалечените метастази в черния дроб..

Диагностика

Ако има подозрение за развитието на онкологичен процес в белите дробове на човек, те се изследват щателно с помощта на лабораторни и инструментални техники. Диагнозата, като правило, започва с тест за кръв и урина, а след това, дихателните органи се изследват внимателно. Най-често белодробните карциноми се откриват по време на флуорография.

Но за да е по-пълна получената информация, на пациента се предписва КТ. Този диагностичен метод много ясно очертава патологичните метаморфози на белодробните тъкани, предоставяйки тяхното изображение в няколко проекции. Освен това често се изследва лимфната система на тялото, както и мускулно-скелетната система..

Ако се открие тумор, се извършва бронхоскопия - проба от биоматериал за хистологично изследване. В този случай получената тъканна проба се изследва внимателно под микроскоп, за да се определи дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Но за точна диагноза е също толкова важно да се установи наличието на хормони и биоактивни елементи, синтезирани от раковите клетки..

За да се постигне това, малко количество хистаминови лекарства се инжектира в тялото на изследваното лице. Ако след това пациентът има вегетативна реакция (горещи вълни по шията и главата, аритмия, коремни спазми), тогава това показва функциониращ карциноид.

В допълнение към горните методи за диагностика могат да бъдат приложени следните:

• ЯМР (за по-точно изображение на органа),
• сцинтиграфия (въвеждане на радиоактивни изотопи за получаване на двуизмерно изображение на орган),
• позитронно-емисионна томография (радионуклидно изследване на органите).

лечение

Основата на карциноидната терапия е лечението на първичния тумор. Определя се по време на диагнозата. Разкрийте също неговия характер, етап, размер и местоположение. Освен това се определят методите за лечение на патология:

• операция,
• лъчева и химиотерапия,
• консервативно лечение с наркотици.

Лекарствена терапия

Консервативната лекарствена терапия се основава предимно на интерферони и соматостатин (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Тези лекарства намаляват количеството на синтезираните от рака хормони и противодействат на растежа на образованието и неговите метастази. В допълнение, медицината не стои неподвижно и сега активно използват нови подходи при лечението на тази патология. Сред тях са насочени лекарства с насочено действие, по-специално инхибитор на ангиогенезата, който предотвратява растежа на съдовете на неоплазмата.

Освен това, карциноидната терапия включва и облекчаване на симптомите на заболяването. Така че, за да се намали интензивността на дискомфорта по време на горещи вълни, на пациентите се предписват феноламин и фенотиазини. Ако горещите вълни са особено силни, тогава се предписва Преднизолон. Кодеинът или Ципрохептадинът помагат за преодоляване на възможна диария, а антихипертензивните лекарства осигуряват понижение на кръвното налягане.

Хирургическа интервенция

Това е основната терапевтична мярка, прилагана при пациенти с тази диагноза. По време на операцията пациентът се подлага на анатомична резекция - отстраняване на сегмент или лоб на белия дроб. По правило паренхимът се оставя непокътнат. В този случай ексцизията на новообразувания може да бъде:

Туморът се отстранява главно по радикален метод с околните тъкани и лимфни възли. При обстоятелства, когато образуванието е засегнало и бронха, тогава повредената част на дървото се отстранява и се нанасят специални конци за подравняване на хрущялната тъкан. След такива радикални видове намеса рецидивите са редки. Палиативната хирургия се извършва вече с туморни метастази. В този случай се елиминират големи огнища на карциноид за намаляване на ендокринната активност на тумора и премахване на симптомите..

химиотерапия

Химиотерапията и лъчението могат да се използват в допълнение към хирургията и лекарствата. Често тези методи се използват, когато се открият метастази след ексцизия на карциноми и при наличие на функционални нарушения на черния дроб, сърцето или с повишена концентрация на 5-OIAA в урината. За да се избегне карциноидна криза, терапията започва с малки дози. По правило тези методи имат много ниска ефективност. Само при 30% от пациентите се наблюдава подобрение и настъпва шестмесечна ремисия.

прогноза

Както вече споменахме, в повечето случаи такава патология не се счита за особено опасна и прогнозата е доста благоприятна. И така, с типична форма на карциноид, след радикална ексцизия на тумора и ако не се наблюдават метастази, настъпва пълно възстановяване. Продължителността на живота надхвърля 15 години при почти 95% от пациентите.

В случай на атипична форма на заболяването нещата са по-лоши. Само половината от пациентите преодоляват петгодишната граница на преживяемост, а само 30% от пациентите живеят повече от 10 години. Освен това, ако атипичната форма е придружена от метастази на лимфните възли, тогава петгодишната преживяемост се наблюдава само в 20% от случаите. Ето защо при откриване на нетипичен карциноид лечението, което запазва засегнатия орган, е абсолютно неподходящо..

Предотвратяване

За съжаление, във връзка с карциноида на белите дробове, както в случая с други онкологични заболявания, специфични превантивни мерки просто не съществуват. Съществуват обаче общи препоръки, които все още помагат за намаляване на риска от онкология. По правило такива мерки включват отказ от лоши навици (алкохол, наркотици, злоупотреба с никотин, систематично преяждане), здравословен начин на живот, редовни упражнения и правилно хранене, както и избягване на излагането на онкогенни вещества. Само в този случай може да се надяваме, че такъв проблем ще бъде само спекулативен..

Карциноиден

Карциноидът е рядка, потенциално злокачествена неоплазма от групата на невроендокринните тумори. Той се намира в органите на храносмилателната и дихателната система. Той отделя големи количества биологично активни вещества. Карциноидът може да бъде асимптоматичен за дълго време. Впоследствие се появяват горещи вълни, придружени от зачервяване на горната половина на тялото, тахикардия и хипотония. Възможни са диария и коремна болка. В напреднали случаи може да се развие кървене, чревна непроходимост или белодробна ателектаза. Диагнозата на карциноида се основава на симптоми, ултразвук, компютърна томография, лабораторни изследвания и други тестове. Лечение - хирургия, химиотерапия.

Главна информация

Карциноидът е рядък, бавнорастящ хормонално активен тумор, произхождащ от клетки на APUD системата. Според клиничния курс прилича на доброкачествени новообразувания, но е предразположена към далечни метастази. Карциноидът се счита за потенциално злокачествена неоплазия. По-често в стомаха и червата, по-рядко в белите дробове, панкреаса, жлъчния мехур, тимуса или урогениталния тракт.

Карциноидът обикновено се диагностицира на възраст между 50 и 60 години, въпреки че може да бъде диагностициран и при по-млади пациенти. Той представлява 0,05-0,2% от общия брой онкологични заболявания и 5-9% от общия брой новообразувания на стомашно-чревния тракт. Според някои съобщения мъжете страдат от карциноид по-често от жените, според други болестта еднакво често засяга и двата пола. Лечението се провежда от специалисти в областта на онкологията, гастроентерологията, пулмологията, коремната хирургия, гръдната хирургия и ендокринологията.

Карциноидни причини

Новообразувания, произхождащи от ендокринни клетки, са описани през 1888г. Малко по-късно, през 1907 г., Оберндорфер за първи път използва името "карциноид", за да се отнася до неоплазии, наподобяващи рак на червата, но се характеризира с по-доброкачествен ход. Въпреки повече от вековна история на изучаване на карциноиди, причините за тяхното развитие все още са неизвестни. Изследователите отбелязват леко наследствено предразположение.

Патогенеза

В 50-60% от случаите карциноидите се намират в апендикса, в 30% - в тънките черва. Възможно е увреждане на стомаха, дебелото черво, ректума, панкреаса, белите дробове, яйчниците и някои други органи. Има определена зависимост между локализацията на карциноида и нивото на серотонин в тялото на пациента. Най-голямото количество серотонин се секретира от карциноиди, разположени в илеума, йеюнума и дясната страна на дебелото черво. Туморите на бронхите, дванадесетопръстника, стомаха и панкреаса се характеризират с по-ниско ниво на хормонална активност.

Поради бавния си растеж, малкия размер и дългия безсимптомно протичане, карциноидите отдавна се считат за доброкачествени новообразувания. По-късно обаче се оказа, че туморите от тази група често метастазират. С карциноидите на тънките черва отдалечените метастази се откриват при 30-75% от пациентите, с лезии на дебелото черво - в 70%. Вторичните онкологични процеси обикновено се откриват в регионалните лимфни възли и черния дроб, по-рядко в други органи.

Когато са засегнати кухи органи, карциноидите се локализират в субмукозния слой. Туморите растат както по посока на външната стена на червата, така и по посока на кухината на органа. Обикновено диаметърът на карциноида не надвишава 3 см. Неоплазмата е гъста, жълта или сиво-жълта в разреза. Има три основни типа хистологична структура на карциноидите:

• с образуването на трабекули и твърди гнезда (тип А);
• под формата на тесни колани (тип В);
• с псевдо желязна структура (тип C).

При провеждане на реакции на аргентафин и хромафин в цитоплазмата на клетките на тестовата проба се определят зърна, съдържащи серотонин..

Карциноидни симптоми

За карциноидните тумори е характерен продължителен асимптоматичен курс. Патогномоничен признак са пароксизмални горещи вълни, придружени от внезапно зачервяване на лицето, шията, тилната част и горната половина на тялото. Разпространението на хиперемия при карциноид може да варира от локализирано зачервяване на лицето до широко обезцветяване на цялата горна част на тялото. По време на горещи вълни има чувство на топлина, изтръпване или парене в областта на хиперемия. Възможно зачервяване на конюнктивата, сълзене, повишено слюноотделяне и подуване на лицето.

Наред с изброените симптоми в периода на пристъпи при пациенти с карциноид, има увеличение на сърдечната честота и намаляване на кръвното налягане. По-рядко горещите вълни са придружени от повишаване на кръвното налягане. Атаките с карциноид се развиват без видима причина или възникват на фона на физическо натоварване, емоционален стрес, прием на определени лекарства, пиене на алкохол, пикантни и мазни храни. Продължителността на атаката обикновено е от 1-2 до 10 минути, по-рядко няколко часа или дни. В началните етапи на карциноида горещите вълни се наблюдават 1 път на няколко седмици или месеци. Впоследствие честотата на атаките се увеличава до няколко пъти на ден..

Като се вземат предвид особеностите на курса, четири вида горещи вълни се отличават с карциноиди. Продължителността на атаките от първи тип (еритематозни) е няколко минути. Областта на хиперемия е ограничена до лицето и шията. Вторият тип горещ флъш продължава 5-10 минути. Лицето на пациент с карциноид става цианотично, носът придобива червено-лилав оттенък. Пристъпите от третия тип са най-дълги и могат да продължат от няколко часа до няколко дни. Проявява се чрез повишена лакримация, хиперемия на конюнктивата, артериална хипотония и диария. С четвъртия тип горещи вълни се появяват яркочервени петна по шията и горните крайници..

Горещите вълни са част от карциноидния синдром и се появяват при 90% от пациентите с карциноиди. Наред с горещите вълни диарията се появява при 75% от пациентите поради повишена чревна двигателна функция под действието на серотонин. Тежестта на диарията при карциноида може да варира значително; при повтарящи се свободни изпражнения може да възникне хиповолемия, хипопротеинемия, хипокалцемия, хипокалиемия и хипохлоремия. Възможен е и бронхоспазъм, придружен от издишване задух, бръмчене и хрипове със сухи хрипове.

С течение на времето половината от пациентите с карциноид развиват ендокардна фиброза поради влиянието на пиковите емисии на серотонин. Има преобладаваща лезия на дясното сърце с образуването на недостатъчност на трикуспидалната клапа. Наред с изброените симптоми при карциноидите могат да се открият подобни на пелагра промени в кожата, фиброзна стеноза на уретрата, фиброзни промени и стесняване на мезентериалните съдове. Понякога при пациенти с карциноидни сраствания се наблюдават в коремната кухина с развитието на чревна непроходимост.

По време на операция или инвазивна процедура могат да се развият карциноидни кризи, които застрашават живота на пациента. Кризата се проявява с прилив, внезапен спад на кръвното налягане (възможен е съдов колапс), изразено увеличаване на сърдечната честота, повишаване на телесната температура, обилно изпотяване и рязък бронхоспазъм. В някои случаи карциноидните кризи възникват спонтанно или под стрес.

Усложнения

При метастази най-често се засяга черният дроб. При често срещани вторични огнища се наблюдават увеличение на черния дроб, жълтеница и повишаване на трансаминазната активност. При метастази на карциноид в перитонеума е възможен асцит. Някои пациенти имат метастази в костта, панкреаса, мозъка, кожата, яйчниците или гърдите. Когато скелетът е повреден при пациенти с карциноид, възниква костна болка, с метастази в панкреаса - болка в епигастралната област с облъчване в гърба, с мозъчно увреждане - неврологични разстройства, с метастази в гърдите - задух и кашлица. В някои случаи малките метастатични огнища с карциноид възникват без клинични прояви и се откриват само по време на инструментални изследвания.

Диагностика

Поради възможното безсимптомно протичане, бавна прогресия и малкия размер на първичната лезия, диагнозата на карциноида може да бъде трудна. Специфични лабораторни изследвания за потвърждаване наличието на невроендокринен тумор са определянето на нивото на серотонин в кръвната плазма и нивото на 5-хидроксииндолеоцетна киселина в урината. Сцинтиграфия с октреотид се използва за определяне на локализацията на първичната неоплазия и метастатичните огнища.

В някои случаи карциноидът може да бъде открит по време на ендоскопското изследване. Ако се подозира гастроскопия, се предписва гастроскопия на дебелото черво, колоноскопия на ректума, сигмоидоскопия, бронхоскопия и др. По време на ендоскопията се извършва биопсия, последвана от хистологично изследване на тъканна проба. Наред със сцинтиграфията в процеса на откриване на карциноидни и метастатични огнища могат да се използват ЯМР и КТ на коремните органи, рентгенография на гръдния кош, селективна ангиография, сцинтиграфия на целия скелет и други изследвания.

Лабораторните методи могат да се използват и за оценка на разпространението на карциноида, по-специално за определянето на нивото на хроматогранин А в кръвта. Увеличение на концентрацията на хроматогранин А повече от 5000 mg / ml показва наличието на множество метастази на карциноида. При наличие на карциноиден синдром може да се наложи диференциална диагноза с други невроендокринни тумори, медуларни тумори на щитовидната жлеза и дребноклетъчен рак на белия дроб. При липса на горещи вълни карциноидът на апендикса понякога трябва да се диференцира от хроничен апендицит, поражението на дебелото черво - с рак на дебелото черво, чернодробни метастази - с други чернодробни заболявания, придружени от жълтеница и хепатомегалия.

Карциноидно лечение

Основното лечение на карциноида е операцията. При неоплазия на апендикса се извършва апендектомия, с тумори на йенума и илеума, засегнатата област се резецира в комбинация с отстраняването на мезентерията и регионалните лимфни възли. В случай на карциноиди на дебелото черво се извършва хемиколектомия. При единични метастази в черния дроб е възможна резекция на сегментните органи. В случай на множество метастази понякога се използва емболизация на чернодробните артерии, криодеструкция или унищожаване на радиочестота, но ефективността на тези методи на лечение, както и вероятността от усложнения не се разбира добре поради малкия брой наблюдения.

Химиотерапията за карциноид е неефективна. Известно увеличение на продължителността на живота бе отбелязано с назначаването на флуороурацил със стрептозоцин, обаче употребата на тези лекарства е ограничена поради гадене, повръщане, отрицателен ефект върху бъбреците и хематопоетичната система. Лекарствената терапия за карциноид обикновено включва използването на соматостатинови аналози (октреотид, ланреотид), възможно в комбинация с интерферон. Използването на тази комбинация от лекарства ви позволява да премахнете проявите на болестта и да намалите скоростта на растежа на тумора.

прогноза

Прогнозата за карциноидите е сравнително добра. С ранно откриване на неоплазма, отсъствие на далечни метастази и успешна радикална хирургическа интервенция е възможно възстановяване. Средната продължителност на живота е 10-15 години. Смъртта на пациенти с чести форми на карциноид обикновено е сърдечна недостатъчност поради увреждане на трикуспидалната клапа, чревна непроходимост по време на сраствания в коремната кухина, ракова кахексия или дисфункция на различни органи (обикновено на черния дроб) поради отдалечени метастази.

Карциноид на белия дроб (атипичен, предраков тумор): симптоми и причини за патология, лечение и прогноза на заболяването

Карциноидният синдром е симптомен комплекс, който се проявява при наличие на невроендокринни тумори в организма. Характеризира се с освобождаването в кръвта на продуктите на секреция на карциноиди - БАН, които включват серотонин, простагландини, брадикинин, хистамин и др..

Колкото повече хормони отделя карциноидът, толкова по-ярки са проявите на синдрома. Честотата на синдрома е 20% от пациентите с карциноиди. Такъв карциноиден тумор е практически способен да се локализира навсякъде, той се характеризира с бавен растеж.

Следователно, ако такъв синдром бъде открит рано, може да се стигне до пълно излекуване..

Същността на патологията

За първи път туморът е открит на тънките черва и е описан от Ланганс през 1867 г. по време на аутопсия. През 50-те години на 20 век туморите са описани подробно и е разкрита появата на карциноиден синдром в тях. Карциноидите отдавна се смятат за доброкачествени, но през последните 10-15 години тяхното злокачествено заболяване е доказано.

Ако говорим за процента на локализациите на карцинома, картината изглежда така:

• 39% е в тънките черва;
• 26% - приложение;
• 15% - ректум;
• до 5% - колокарциноми;
• 2-4% всеки - стомах и панкреас;
• 1% - за увреждане на черния дроб;
• 10% бели дробове.

Карциноидите на белия дроб представляват 1-2% от всички белодробни тумори. Тя може да бъде типична и нетипична по форма..

Типичният белодробен карциноид произвежда малко БАН и често протича безсимптомно. 10% от него се откриват случайно по време на аутопсия. Далечните метастази са редки.

Симптомите на белодробния карциноид зависят от неговата локализация: в централната, средната или периферната зона на паренхима. Периферният карциноид на белите дробове практически няма симптоми и може да бъде открит чрез флуорография.

Централният засяга големите бронхи, проявите му са постоянна кашлица, торакалгия, затруднено дишане и кашлица кръв.

Атипичният карциноид представлява 10% от всички белодробни карциноиди. Придружава се от карциноиден синдром при 7% от тези пациенти. Атипичността се проявява в неговата агресивност и злокачественост; в 86% от случаите метастазира рано в черния дроб и медиастиналните лимфни възли. По-често се локализира в периферията на белите дробове. Карциноидният синдром не прави различия между половете, те се разболяват на 50-60 години.

Етиология на явлението

• наследствена предразположеност (наличието на множество ендокринни неоплазии);
• мъжки пол;
• алкохол и тютюнопушене;
• neufibromatosis;
• стомашни патологии.

Форми на заболяването

Според клиничните си симптоми синдромът се разделя на:

• латентен карциноиден синдром - няма клиника, но има промени в урината и кръвта;
• карциноиден синдром без дефиниране на първичната неоплазма и нейните метастази;
• синдром + диагностициран карцином и метастази.

Основната основа за появата на синдрома е хормоналната активност на карциномните тъкани; те самите произлизат от апудоцити. Това е дифузна невроендокринна система, която има 60 вида клетки и се намира във всяка тъкан на тялото..

Тежестта на симптомите зависи от колебанията в концентрацията на секрецията на карциноми. Серотонинът се освобождава най-вече. Синдромът не е задължителен компонент при невроендокринните тумори. Например, при чревни карциноми се появява след чернодробни метастази.

При карциноми в други органи (например карциноид на белия дроб, яйчника, панкреаса) синдромът се появява рано, дори преди метастази. Това е така, защото кръвта от тях не преминава през порталната вена и не се изчиства от секрецията на карциноми..

Симптомите на синдрома и тяхното кондициониране

Повишеният серотонин причинява диария (в 75% от случаите), пристъпи на коремна болка, нарушена абсорбция на хранителни вещества в тънките черва и увреждане на сърдечния мускул. Ендокардът на дясната половина на сърцето се преражда и се заменя с фиброзна тъкан.

Появява се рядка лезия на лявата страна, защото кръвта със серотонин преминава през белите дробове, където серотонинът се унищожава. Фиброзните промени в ендокарда водят до отказ на трикуспидалните и белодробните клапи и причиняват стесняване на а. рulmonalis.

Всичко това води до развитието на HF и явленията на застоя на кръвта в кръга на аортата. Това се изразява в развитието на асцит, подуване на краката, синдром на чернодробната болка поради хепатомегалия, пулсация и подуване на югуларните вени. Увеличаването на концентрацията на хистамин и брадикинин е виновен за горещи вълни. Този симптом се среща при 90% от пациентите. Ролята на някои други биологично активни вещества не е напълно изяснена..

Горещи вълни - донякъде напомнящи горещи вълни по време на менопаузата. Те се изразяват в внезапен периодичен вид на рязко зачервяване на горната половина на тялото..

Това е особено изразено на лицето, придружено от зачервяване на склерата и силно сълзене. Хиперемия се появява и на гърба на главата и шията. Има едновременно усещане за топлина, парене и изтръпване. BP спада, пулсът се ускорява.

Кръвта се оттича от мозъка, възможно е виене на свят. В началото честотата на горещите вълни е ограничена до веднъж седмично. Тогава броят се увеличава до 10-20 дневно. Пристъпът на прилива може да продължи до няколко часа.

Има техните определени провокиращи фактори: приемът на алкохол, подправки, пикантни и мазни храни, повишаване на психо-физическия стрес, лечение на лекарства, които повишават серотонина. Спонтанните горещи вълни са редки.

Диария - появата й се дължи на факта, че серотонинът засилва чревната перисталтика. Диарията става постоянна, но варира по тежест. Поради малабсорбция на усвояването на хранителни вещества се появява хиповитаминоза.

Болки в корема - нарастващ карцином, който създава механична пречка за напредването на хранителния болус, също може да ги причини.

При продължителен курс на карциноиден синдром се появява сънливост, понижен мускулен тонус; умората се увеличава, теглото намалява, появява се суха кожа и жажда. При пренебрегване кожният трофизъм се влошава, се появяват отоци, признаци на анемия, минерализацията на костите намалява.

В 10% от случаите синдромът се проявява чрез бронхоспазъм, експираторна диспнея, когато издишването е трудно. Auscultatory хрипове.

Карциноидният синдром може да се прояви от много грозна страна под формата на карциноидна криза по време на всякакви операции.

В същото време кръвното налягане рязко спада, възникват тахикардия, бронхоспазъм и хипергликемия. Такъв шок може да бъде фатален..

Така че, обобщавайки и обобщавайки всички симптоми, чревният карциноид дава прояви на синдрома под формата на: пароксизмална коремна болка, гадене, възможно повръщане, диария, асцит; карциноид на апендикса - синдромът регресира с апендектомия. Карциномът на стомаха е най-често срещаният и е от 3 вида. Туморът е доста агресивен по отношение на метастази.

Тип I - размерът на тумора е по-малък от 1 см; най-често той е доброкачествен и има добра прогноза.

Тип II - размерът на формацията е по-малък от 2 см; прераждането е рядко.

Тип III е най-често срещаният; размерът на карцинома е до 3 см. Злокачествен е, метастазите са чести. Дори при ранно откриване прогнозата е лоша. Ако образуването се открие рано, лечението може да удължи живота с 10-15 години, което е много ценно в онкологията.

Други локализации на карциномите незабавно пораждат карциноиден синдром. Трябва да се отбележи, че симптомите на синдрома не са специфични и нямат голяма диагностична стойност. Това не се отнася само за приливите и отливите. Те се появяват само с менопаузата или това е карциноиден синдром.

В последния случай има 4 вида горещи вълни:

• Тип 1 - продължителността на атаката е няколко минути; само лицето и шията стават червени;
• Тип 2 - лицето е цианотично, носът набъбва и става син, издържа до 10 минути;
• Тип 3 - трае часове и дни, добавена хиперемия на склерата, сълзене, дълбоки бръчки по лицето;
• Тип 4 - възниква хипертермия, по ръцете и шията се откриват червени петна с различни форми.

Диагностични мерки

Представлява трудности при липсата на най-характерните симптоми - хиперемия на кожата и горещи вълни. Биохимията на кръвта определя високото съдържание на серотонин в кръвта и увеличаване на 5-хидроксииндооцетна киселина (5-OIAA) в урината.

За правилен анализ трябва да откажете да включите в диетата храни-източници на серотонин 3 дни преди да дарите кръв: банани, ядки, домати, шоколад, авокадо и др.; не приемайте лекарства.

При съмнителни случаи горещите вълни изкуствено се провокират от приема на алкохол, въвеждането на Ca глюконат. Също така, КТ, ЯМР (като най-информативен) на коремните органи, сцинтиграфия, рентген, гастро-, колоно-, бронхоскопия и др..

Карциноидна криза - може да се предизвика от операция и анестезия; инструментална диагностика; химиотерапия; стрес.

Признаци на карциноидна криза: скокове на кръвното налягане във всяка посока; влошаване на общото състояние; бързо дишане с затруднение; пулсът е почти неоткриваем, тахикардия; загуба на съзнание. Комата се развива, ако не се лекува.

Принципи на лечение

Лечението на карциноидния синдром е на първо място лечение на тумора, който е основната причина. Изборът на неговото лечение се определя от диагнозата, когато се разкрият неговият стадий, размер и локализация. Методи за лечение на болестта: хирургия, химиотерапия и лъчева терапия; симптоматично лечение.

Основата на лечението е операцията. Ексцизията на неоплазмите може да бъде радикална, минимално инвазивна и палиативна. С радикална ексцизия се цели премахване на карцинома с околните тъкани и лимфни възли.

При чревна лезия се извършва резекция на засегнатата област със съседната мезентерия.

За карциноид на дебелото черво, десностранна хемиколектомия.

Палиативните операции се извършват вече с ракови метастази. Премахнете големи огнища, за да намалите ендокринната активност на карцинома и тежестта на синдрома.

Възможно е също да се намали проявата на симптоми с емболизация или лигиране на чернодробната артерия - това са минимално инвазивни интервенции.

При метастази се препоръчва химиотерапия. Използва се след отстраняване на карциноми при наличие на чернодробни нарушения, сърдечни мускули, високи нива на 5-OIAA в урината.

За да се изключи карциноидната криза, терапията започва с ниски дози..

Химиотерапията често не дава високи резултати. Едва една трета от пациентите показват подобрение и удължаване на ремисия до шест месеца.

• Симптоматично лечение на карциноми с високо освобождаване на серотонин се провежда с антагонисти на серотонин.
• С активността на карциномите, които произвеждат големи количества хистамин, предписвайте ранитидин, AGP, циметидин.
• За общо потискане на секрецията на БАН - назначавайте Octreotide, Lanreotide (соматостатинови аналози), интерферони.

Това потиска клиниката на синдрома в повече от 50% от случаите. Добре се подобрява благосъстоянието на пациентите.

Прогнози и превенция

Всичко зависи от стадия и размера на новообразуванията. Ако няма метастази, беше извършено радикално отстраняване на тумора - настъпва пълно възстановяване. Продължителността на живота се увеличава с 15 или повече години при 95% от пациентите.

В противен случай прогнозата е лоша, само всеки пети пациент оцелява с метастази. Карциноидните тумори прогресират постепенно, за дълго време, което позволява на пациента да живее още десет години. Пациентът умира от метастази на новообразувания, кахексия, чревна непроходимост е възможна.

Няма конкретни превантивни мерки. Общите мерки за превенция включват здравословен начин на живот, физическа активност, балансирано хранене, отказване от тютюнопушене и алкохол, избягване на влиянието на онкогенните вещества.

Невроендокринни тумори на белите дробове и тимуса

заболеваемост

Годишната честота на типичните и нетипични карциноидни белодробни тумори е 0,6 / 100 хиляди души. годишно, а стандартизираната честота на заболеваемост от тумори на тимуса е 0,01 / 100 хиляди души. в година.

25% от всички карциноидни тумори са локализирани в дихателните пътища. Карциноидите на белия дроб представляват 1-2% от всички белодробни тумори.

Карциноидните тумори на белите дробове и тимуса могат да формират част от сложния синдром на множествена невроендокринна неоплазия тип I (MEN-1).

диагноза

Около 70% от всички карциноиди са локализирани в основните бронхи и 1/3 в периферните части на белите дробове. Най-често те се развиват в десния бял дроб, главно в средния дял. При 92% от пациентите клиничната картина е хемоптиза, кашлица, повтаряща се белодробна инфекция, треска, дискомфорт в гърдите и локализирани хрипове..

При пациенти с карциноиди на белите дробове и тимуса карциноидният синдром е много рядък, до 2%. Серотонинът е най-често идентифицираният пептид, причиняващ карциноиден синдром.

Понякога карциноидните кризи могат да се появят при първоначално асимптоматични пациенти след бронхоскопска биопсия или хирургическа манипулация.

Около 2% от пациентите с белодробни и тимични карциноиди имат синдром на Кушинг поради ектопична продукция на адренокортикотропен хормон (ACTH).

Диагностичните процедури включват рентгенография на гърдите, компютърна томография, бронхоскопия, а в някои случаи изотопна сцинтиграфия на соматостатинов рецептор, докато позитронно-емисионната томография (PET) с флуородеоксиглюкоза (FDG) често дава фалшиви отрицателни резултати и не препоръчва се за употреба.

Диагнозата се установява въз основа на хистологично изследване и определяне на невроендокринни маркери чрез имунохистохимични методи. Торакотомия може да се изисква за диагностициране на тумори на тимуса.

За белодробна локализация при пациенти с централно разположени карциноиди се извършва биопсия по време на бронхоскопско изследване. Използването на твърд бронхоскоп има предимството да се вземе по-голям обем материал, по-надежден за изследване..

За да се намали рискът от кървене, епинефринов разтвор се инжектира през бронхоскоп преди извършването на биопсията. Цитологията на "четка" няма значение за диагнозата на невроендокринните тумори.

Хистологична класификация на невроендокринни белодробни тумори:

• типичен карциноид, характеризиращ се с висока степен на диференциация и нисък митотичен индекс.
• атипичен карциноид, характеризиращ се с по-висок митотичен индекс, по-малък от 10 / 10HPF, и отделни зони на фокална некроза.
• Голям клетъчен невроендокринен карцином, който може да бъде трудно да се разграничи от атипичния карциноид; характеризира се с висок митотичен индекс (> 10 / 10HPF) и по-честа некроза.
• Дребноклетъчният белодробен рак (SCLC) е най-слабо диференцираният невроендокринен тумор на белия дроб, наричан още класически „овесеноклетъчен карцином“. Митотичният индекс е много висок (повече от 80/10 HPF) с обширни области на некроза. SCLC се обсъжда в отделна глава от клиничните насоки на ESMO.

И типичните, и нетипичните белодробни карциноиди могат да експресират невроендокринни маркери, откриваеми чрез имунохистохимични методи (хромогранин-А, синаптофизин и неврон-специфична енолаза) и соматостатинови рецептори.

Същото се отнася и за тимичните карциноиди, които експресират невроноспецифичната енолаза в 73%, соматостатина в 36% и АСТН в 27% от случаите. Едърноклетъчният карцином и дребноклетъчният белодробен рак изразяват малко синаптофизин и неврон-специфична енолаза и рядко експресират хромогранин-А.

В последните два хистологични варианта също се откриват мутации на p53 хромозомата.

Невроендокринните тумори на тимуса могат да имат различна степен на диференциация от типично силно диференциран карциноид до дребноклетъчен карцином.

Стадиране и рискови фактори

Няма специфична стадий на TNM за невроендокринни белодробни тумори. TNM стадиране се извършва съгласно критерии, приложими за недребноклетъчен рак на белия дроб. TNM класификация и стадиране на тимични карциноиди следва общите правила, приложими за тимологичните тумори и е представена в таблица 1.

• Рентгенография на гръдния кош предполага диагноза, но КТ и бронхоскопия с ултрасонография и биопсия са най-добрите методи за диагностициране на невроендокринни белодробни тумори [III, B].
• Поради факта, че 80% от типичните белодробни карциноиди експресират соматостатинови рецептори, сцинтиграфията, използваща изотопи за соматостатинови рецептори, може да бъде силно информативна [III, B].
• За откриване на първични огнища и метастази на тимични карциноиди се препоръчва извършване на КТ или ЯМР с венозен контраст.
• Сцинтиграфия с използване на изотопи за соматостатинови рецептори е допълнителен метод.

Биохимичните параметри зависят от хистологичния тип невроендокринен белодробен тумор. Типичният карциноид се характеризира с повишени плазмени нива на хромогранин-A [III, B].

При наличие на симптоми, причинени от хормонална активност, може да има повишаване на плазмения АКТН, соматолиберин, инсулиноподобен фактор на растеж, 5-хидроксиоцетна киселина или хистамин метаболити, както и уртикортизол на кортизол [III, B].

Биохимичният профил на тимичния карциноид обикновено е подобен на този при карциноидните белодробни тумори.

Типичен карциноид е бавно течащ тумор с малка вероятност от рецидив. След радикално отстраняване метастазите са редки (7% от случаите). 5-годишната преживяемост е 80%, докато 5-годишната преживяемост на атипичния карциноид е 60%.

1. И двата висококлетъчни невроендокринни карциноми и SCLC имат лоша прогноза с 5-годишна преживяемост под 10%.
2. Карциноидите на тимуса, с по-голяма преживяемост в някои случаи, имат нисък процент на лечимост (средно 10-15%); следователно като цяло имат по-лоша обща прогноза в сравнение с карциноидите на белите дробове.
3. лечение
4. Локализирани тумори

Хирургията е основното лечение за всички локализирани типични и атипични карциноиди, бели дробове и тимус, с 5-годишна преживяемост от 80 до 100%.

Хирургията не е водеща за едроклетъчен карцином и SCLC, с изключение на малките тумори, например, при T1-2 N0; хистологичната проверка на периферно разположени малки тумори позволява тяхното радикално отстраняване.

Хирургичният достъп зависи от размера, местоположението и вида на тъканта.

Отстраняването на типичния париетален карциноид на белите дробове може да се извърши чрез бронхоскопия (когато бронхоскопията трябва да се извърши под ръководство на КТ), което може да доведе до пълно излекуване на значителен брой пациенти.

Туморите, които не отговарят на критериите за ендобронхиална резекция, могат да бъдат отстранени с пределна белодробна резекция, сегментектомия, лобектомия или пневмонектомия.

При локализирани форми [III, B] е възможно дистанционно облъчване на фокуса, особено ако не се планира хирургическа интервенция. Ендобронхиалното лазерно лечение, въпреки че не е патогенно, може да се използва в определени случаи за лечение на обструкция на дихателните пътища.

Метастатични и повтарящи се тумори

Стандартното лечение на метастатичните карциноиди на белия дроб и тимуса е химиотерапия, комбинирана с операция, когато е възможно, въпреки че сегашните режими на химиотерапия са много по-малко ефективни.

Химиотерапията за SCLC, която е чувствителна към химиотерапия, но не лечима, е разгледана в съответните раздели..

В случай на симптоматични, хормониращи слабо диференцирани тумори [III, B], е възможно да се използват аналози на соматостатин и алфа-интерферон.

При хормонално неактивни тумори препоръчителната употреба на соматостатинови аналози е съмнителна. При високо ниво на експресия на соматостатинови рецептори от туморни клетки, едно от възможните лечения е лъчевата терапия [III, B].

Оптималните схеми на химиотерапия за типични и атипични карциноиди и едроклетъчен невроендокринен карцином са комбинацията от 5 FU и алфа интерферон; комбинации на базата на стрептозооцин; химиотерапия, включително етопозид / цисплатин или химиотерапия, включително циклофосфамид, доксорубицин и винкристин. Като цяло резултатите от химиотерапията са несигурни и данните за преживяемост трябва да се тълкуват с повишено внимание..

• Симптоматичното метастатично заболяване изисква палиативна терапия с помощта на лечение като емболизация на чернодробни метастази и лъчева терапия за мозъчни и костни метастази.
• наблюдение
• След радикално хирургично лечение пациентите с типичен и нетипичен карциноид трябва да бъдат проследявани ежегодно в продължение на 10 години [III, C], за да се идентифицират възможни рецидиви в хирургичната област.
• На всеки 3-6 месеца трябва да се определя нивото на биохимичните маркери, като хромогранин-А (в случай, че първоначално са били повишени); КТ или ЯМР трябва да се повтарят ежегодно.
• Пациентите с метастази или рецидиви на тумори трябва да се изследват по време на химиотерапия и биотерапия по-често, на всеки 3 месеца, с мониторинг (за предпочитане КТ) и определяне на нивото на биологичните маркери, за да се оценят резултатите от лечението.

Карциноидно лечение на белодробни тумори, причини и прогноза - 2020г

Какво е карциноиден тумор на белите дробове?

• Има няколко вида тумори, които не могат да бъдат класифицирани като доброкачествени (неракови) или злокачествени (ракови). Тяхното клинично поведение попада между две класификации: доброкачествени и злокачествени и понякога са наричани „средни“ тумори. Те бяха наречени в опит да се обозначат тези тумори като кръстоска между рак и доброкачествени тумори. Сред тези редки тумори, карциноидни тумори.
• Карциноидните тумори също се наричат ​​"рак с бавен темп". Въпреки че те потенциално могат да бъдат ракови, обикновено те растат толкова бавно, че хората с карциноидни тумори обикновено живеят в продължение на много години (понякога за нормален живот).
• Карциноидните тумори на белия дроб са рядка група от белодробни тумори, които се развиват от невроендокринни клетки. Невроендокринните клетки в някои отношения са подобни на нервните клетки, а в други - подобни на ендокринните (произвеждащи хормони) клетки на жлезата. Тези клетки са разпръснати по цялото тяло и могат да бъдат открити в различни органи като белите дробове, стомаха и червата. Тези невроендокринни клетки могат да образуват израстъци (тумори) в много различни органи, но обикновено се намират в други ендокринни жлези, като надбъбречните или щитовидната жлеза или чревния тракт.
• Неконтролираният растеж на невроендокринните клетки води до развитието на карциноидни тумори. Повечето карциноидни тумори произхождат в тънките черва, но белодробните карциноидни тумори представляват около 10% от всички карциноидни тумори. Карциноидните белодробни тумори представляват 1-6% от всички белодробни тумори.
• Има два вида карциноидни белодробни тумори: типични и нетипични.
  • Типичните карциноидни белодробни тумори са около девет пъти по-чести от атипичните карциноидни белодробни тумори. Тези тумори са склонни да растат бавно и рядко метастазират (разпространяват се) извън белите дробове.
  • Атипичните белодробни карциноидни тумори са по-агресивни от типичните белодробни карциноидни тумори и са по-склонни да метастазират в други органи. Те представляват около 10% от всички карциноидни белодробни тумори..
• Някои карциноидни тумори произвеждат хормоноподобни вещества, които могат да причинят редица ендокринни синдроми. Терминът карциноиден синдром се използва за обозначаване на съвкупността от симптоми, които се появяват, когато карциноидният тумор секретира хормоноподобни вещества. Тези синдроми обикновено отразяват свръхреакцията на организма към произвежданите хормонални вещества. Карциноидният синдром обаче се среща само при 2% от хората с карциноидни белодробни тумори..
• Около 25% от белодробните карциноидни тумори се намират в дихателните пътища и се наричат ​​бронхиални карциноиди. Те не са свързани с тютюнопушенето или други екологични причини. Докато някой може да развие карциноидни тумори на белия дроб, той може да е малко по-често срещан при мъжете от Афро-Америка.

Карциноидни причини за белодробни тумори

За разлика от повечето видове рак на белия дроб, външен токсин (напр. Тютюнев дим, замърсяване на въздуха, азбест, радон) не е идентифициран като причинител на белодробните карциноидни тумори..

Карциноиден рак на белите дробове симптоми

Около 25% от хората с карциноидни белодробни тумори са асимптоматични (безсимптомни) към момента на откриването. В повечето случаи карциноидните тумори на белия дроб се откриват на рутинна рентгенова снимка на гръдния кош, направена за лечение на несвързани медицински проблеми (наречени случайно откриване).

Тежестта и обхватът на симптомите зависи от размера на тумора и дали той произвежда хормони.

Хората с карциноидни белодробни тумори могат да се оплакват от следните симптоми:

• Кашлица, която не отшумява
• Кашлица кръв
• Затруднено дишане
• хрипове
• Треска (поради инфекция в белите дробове)

Понякога практикуващият обмисля възможността за тумор само след като антибиотичното лечение не е изчистило белодробната инфекция.

Въпреки че симптомите на редки ендокринни синдроми (карциноиден синдром) са редки, те могат да бъдат ранен индикатор за карциноидни белодробни тумори.

Симптомите на карциноидния синдром включват следното:

• Горещи вълни (зачервяване и топлина, които могат да продължат от няколко часа до няколко дни)
• изпотяване
• диария
• Бързо сърцебиене
• Качване на тегло
• Увеличена коса на лицето и тялото
• Повишена пигментация на кожата

При хора със злокачествена неоплазма (редки) метастатичното заболяване може да доведе до следното:

• Отслабване
• Слабост
• Общо чувство за неразположение

Карциноидни прегледи и тестове за белодробен тумор

Кръвни изследвания

Няма биохимични тестове за определяне на наличието на карциноиден тумор на белия дроб или за диагностициране на известен тумор на белия дроб като карциноиден тумор на белия дроб.

Ако вашият доставчик на здравни грижи подозира, че пациентът има карциноиден тумор на белия дроб, може да бъде посъветван да направи някои изследвания на кръв и урина.

Понякога хормоноподобните вещества могат да повлияят на химията на кръвта, да променят работата на бъбреците и / или червата и следователно да променят резултатите от определени кръвни тестове.

Някои тестове могат да открият някои хормоноподобни вещества или техните странични продукти, произведени от карциноидни тумори.

Рентгенова снимка на гърдите

• Ненормални резултати от рентгенография на гръдния кош са налице при около 75% от пациентите с карциноиден тумор на белия дроб.
• Рентгеновите находки включват или наличието на самия тумор, или косвени доказателства за неговото присъствие (например индикация за обструкция, причинена от тумора).

CT сканиране

• Някои карциноидни тумори на белия дроб, които са малки или се намират в области, където са покрити от други органи в гърдите, може да не се виждат на рентгенография на гръдния кош. Ако пациентът в областта на здравеопазването се съмнява или на рентгена има неопределена аномалия, пациентът може да бъде посъветван да направи ACT сканиране.
• CT сканирането може да покаже по-подробна информация за възли, маси или съмнителни промени, открити на рентгенография на гърдите.
• CT сканирането с помощта на интравенозно контрастно багрило също може да бъде полезно. Тъй като карциноидните тумори са силно съдови, те могат да бъдат преувеличени при CT сканиране..
• Полезно е за характеризиране и стадиране на тумори.

Магнитно-резонансно изображение (ЯМР)

• ЯМР обикновено предоставя информация, подобна на КТ.
• ЯМР може да бъде полезен за разграничаване на малки тумори от съседни кръвоносни съдове.

Радионуклидни изследвания

• Октреотидна сцинтиграфия или OctreoScan: малко количество октреотид (радиоактивно хормоноподобно лекарство) се инжектира във вена. Лекарството се абсорбира от клетките на карциноидния тумор. Медицинският специалист използва специална камера за откриване на радиоактивност, за да види къде се натрупва лекарството. Този изпит помага да се диагностицира карциноиден тумор на белите дробове и да се определи дали туморът се е разпространил в други части на тялото..
• Мета-йодобензилгуанидин (MIBG) йодна сцинтиграфия: MIBG е химическо вещество, което се абсорбира от карциноидни туморни клетки. В това проучване радиоактивен йод, прикрепен към MIBG, се инжектира в кръвта. Ако има карциноиден тумор, скенерът ще открие радиоактивността и по този начин ще помогне при диагностицирането на тумора..

биопсия

Дори ако рентгенография на гръден кош и / или КТ покаже тумор, тези изследвания не могат да потвърдят дали масата е карциноиден тумор на белия дроб, белодробен карцином или локализирана инфекция. Единственият начин да се потвърди диагнозата на карциноиден тумор е да се отстранят клетките от тумора и да се изследват под микроскоп. Тази процедура се нарича биопсия.

Биопсия на белите дробове може да се направи по няколко начина:

• бронхоскопия
  • Тази процедура включва поставяне на оптична оптична тръба, наречена бронхоскоп, в дихателните пътища и белите дробове през гърлото.
  • Това позволява на практикуващия да визуализира дихателните пътища на белите дробове и, ако се открие тумор, биопсия.
  • В повечето случаи лекарят поставя диагноза карциноиден тумор на белия дроб въз основа на резултатите от бронхоскопия и комбинация от рентгенови лъчи (например рентгенови лъчи, КТ).
• Трансбронхиална биопсия с фина игла. Ако туморът е малък, може да се направи финоиглена биопсия на карциноидния тумор с бронхоскоп. Тази процедура се нарича трансбронхиална биопсия с фина игла.
• Трансторакална иглена биопсия: Туморите, които не са достъпни чрез бронхоскопия и са разположени в периферията на белия дроб, са достъпни с помощта на дълга игла, поставена между ребрата. Използват се CT сканирания за насочване на игла в тумора за биопсия. Тази процедура се нарича биопсия на трансторакална пункция..
• Торакотомия (хирургично отваряне на гръдната кухина). При някои хора нито бронхоскопската биопсия, нито биопсията на трансторакална игла могат да осигурят достатъчно тъкан за определяне на вида на тумора и може да се наложи торакотомия за получаване на биопсия. Обикновено туморът се отстранява напълно чрез торакотомия.

постановка

Стадирането е процесът на идентифициране на локализиран или напреднал тумор.

• Типичните карциноидни тумори, считани за най-малко агресивни форми, най-често са тумори от I етап (локализирани в една област) по време на диагнозата.
• Повече от 50% от по-рядко срещаните атипични карциноидни тумори показват по-нататъшно разпространение в близките райони или лимфни възли по време на диагнозата.
• Прогнозата за карциноиден тумор на белия дроб е силно зависима от неговия стадий..

Лечение на карциноиден тумор на белия дроб

Няма медицинска терапия за лечение на карциноидни белодробни тумори.

Хирургията е основното лечение за карциноидни белодробни тумори.

• Химиотерапия (използване на лекарства за убиване на ракови клетки) и лъчева терапия (използване на високи дози рентгенови лъчи или други високоенергийни лъчи за убиване на ракови клетки) са използвани за лечение на напреднали карциноидни тумори на белия дроб; Успех обаче не беше постигнат..
• Съобщава се за 30% -35% отговор при използване на комбинация от лекарства 5-флуороурацил (Adrucil) и стрептозотоцин.
• Ако пациентът има симптоми, свързани с карциноиден синдром (напр. Горещи вълни, диария), може да му бъде предписано лекарство, наречено октреотид (сандостатин). Октреотидът не е наркотик. Използва се само когато болестта се е разпространила и пациентът има симптоми, свързани с карциноиден синдром.
• Друго лекарство (MIBG) се приема от карциноидни клетки и ги уврежда. Изследователите изучават MIBG, за да видят колко е ефективен той при лечението на карциноидни тумори на белия дроб.
• В някои злокачествени случаи туморът може да се разпространи в черния дроб. Ако това е единична маса, тя може да бъде лекувана с химиотерапия, насочена към чернодробната артерия, захранваща мястото на тумора.

Карциноидна белодробна туморна хирургия

Единственото ефективно лечение на карциноидни белодробни тумори е хирургична резекция на първичния тумор. Повечето тумори са доброкачествени и подлежат на операция.

Хирургичните опции варират от радикална резекция (тумор с добра граница на нормалната тъкан, отстранена) до минимално инвазивна хирургия.

Различните хирургични възможности включват следното:

• Резекция на ръкавите: отстранява се частта от дихателните пътища, съдържаща тумора.
• Сегментална резекция: отстранява се сегментът от белия дроб, съдържащ тумора.
• Резекция на клина: Малкият клин на белия дроб, съдържащ тумора, се отстранява.
• Лобектомия: отстранен е лобът на белия дроб, съдържащ тумора.
• Пневмонектомия: отстранява се целият бял дроб, съдържащ тумора.
• Ендоскопска аблация на тумор с лазер: Тази техника включва отстраняване на тумора чрез бронхоскоп с помощта на лазер. Той е предназначен за лечение на бронхиална обструкция, причинена от тумор или намаляване на туморната маса преди хирургична резекция. Тази процедура рядко лекува самостоятелно..

Карциноиден белодробен тумор

След изписване от болницата в рамките на 8-12 седмици се извършват следните прегледи:

• Заздравяване на рани
• Развитие на всякакви усложнения

След хирургична резекция на тумора, ракът се следи по същия начин, както при други видове рак на белия дроб..

• За първата година след операцията трябва да се прави клиничен преглед заедно с рентгенография на гръдния кош на всеки 2 до 3 месеца.
• Ако не се открият признаци на рецидив в рамките на една година, интервалите за проследяване се удължават на всеки 6 месеца.
• Допълнителни тестове, като компютърна томография, се правят само ако Вашият лекар подозира рецидив на тумора.

Превенция на карциноиден рак на белия дроб

За разлика от повечето белодробни тумори, карциноидните белодробни тумори не са свързани с тютюнопушене, замърсяване на въздуха или други химически влияния. Следователно няма известни начини за предотвратяване на белодробни карциноидни тумори..

Карциноиден тумор на белия дроб

Прогнозата за карциноидните белодробни тумори зависи от размера на тумора, вида на тумора (типичен или атипичен) и дали туморът се е разпространил в лимфните възли по време на диагнозата.

Тъй като карциноидните тумори на белите дробове растат и се разпространяват бавно, те често се откриват рано. Прогнозата за хората с ранен стадий на типични карциноидни белодробни тумори като цяло е много добра. Атипичният карциноиден белодробен тумор е по-вероятно да се разпространи в близките тъкани или лимфни възли по време на диагнозата.

Преживяемостта е по-ниска при хора с атипични карциноидни тумори и карциноидни тумори, които са се разпространили в други части на тялото.

Карциноидните тумори на белия дроб обикновено имат по-добра перспектива от другите форми на рак на белия дроб. Хората с карциноидни белодробни тумори имат обща 5-годишна преживяемост от 78% -95% и 10-годишна преживяемост от 77% -90%.

Установено е, че хората с типични карциноидни тумори имат много по-добри перспективи от хората с атипично разнообразие. Атипичните карциноидни тумори са свързани с 5-годишна преживяемост от 40% -60% и 10-годишна степен на преживяемост от 31% -60%.

Независимо от вида на белодробния карциноиден тумор, наличието на метастази в лимфните възли по време на резекция оказва значително влияние върху прогнозата.

Карциноиден тумор - тумори на белите дробове и респираторно здраве - 2020

• Има няколко вида тумори, които не могат да бъдат класифицирани като доброкачествени (неракови) или злокачествени (ракови). Тяхното клинично поведение попада между двете класификации на доброкачествени и злокачествени и понякога се наричат ​​"средни" тумори. Те бяха наречени така в опит да се отбележат тези тумори по средата между рака и доброкачествените тумори. Сред тези редки тумори са карциноидни тумори.
• Карциноидните тумори също се наричат ​​"рак с бавен темп". Въпреки че имат потенциал за злокачествено заболяване, обикновено те растат толкова бавно, че хората с карциноидни тумори обикновено живеят в продължение на много години (понякога за нормален живот).
• Карциноидните тумори на белия дроб са необичайна група от белодробни тумори, които се развиват от невроендокринни клетки. Невроендокринните клетки в някои отношения са подобни на нервните клетки по други начини, както и клетките на ендокринните (произвеждащи хормон) жлези. Тези клетки са разпръснати по цялото тяло и могат да бъдат открити в различни органи като белите дробове, стомаха и червата. Тези невроендокринни клетки могат да образуват израстъци (тумори) в много различни органи, но обикновено се намират в други ендокринни жлези, като надбъбречните или щитовидната жлеза или чревния тракт.
• Неконтролираният растеж на невроендокринните клетки води до развитието на карциноидни тумори. Повечето карциноидни тумори възникват в тънките черва, но белодробните карциноидни тумори представляват около 10% от всички карциноидни тумори. Карциноидните белодробни тумори представляват 1% -6% от всички белодробни тумори.
• Има два вида белодробни карциноидни тумори: типични и атипични.
  • Типичните карциноидни белодробни тумори са около девет пъти по-чести от атипичните карциноидни белодробни тумори. Тези тумори характерно растат бавно и рядко метастазират (разпространяват се) извън белите дробове.
  • Атипичните белодробни карциноидни тумори са по-агресивни от типичните белодробни карциноидни тумори и са малко по-склонни да метастазират в други органи. Те представляват около 10% от всички карциноидни белодробни тумори..
• Някои карциноидни тумори произвеждат хормоноподобни вещества, които могат да причинят редица ендокринни синдроми. Терминът карциноиден синдром се използва за означаване на набор от симптоми, произвеждани, когато хормоноподобно вещество се секретира от карциноиден тумор. Тези синдроми обикновено отразяват свръхреакция на организма към веществата, произвеждани от хормоните. Карциноидният синдром обаче се среща при около 2% от хората с карциноидни белодробни тумори..
• Около 25% от белодробните карциноидни тумори са разположени в дихателните пътища и се наричат ​​бронхиални карциноиди. Те не са свързани с тютюнопушенето или други екологични причини. Докато всеки може да развие карциноидни тумори на белия дроб, те могат да бъдат малко по-често срещани при мъжете от Афро-Америка.

За разлика от повечето видове рак на белия дроб, не са открити външни токсични ефекти върху околната среда (например, тютюнев дим, замърсяване на въздуха, азбест, радон), които да причиняват карциноидни белодробни тумори.

Карциноиден тумор симптоми на белия дроб

Около 25% от хората с карциноидни белодробни тумори са асимптоматични (безсимптомни) към момента на откриването. През повечето време карциноидните тумори на белия дроб се намират на рутинна рентгенова снимка на гръдния кош, взета за несвързани медицински проблеми (наричана инцидентна находка).

Тежестта и обхватът на симптомите зависи от размера на тумора и дали той произвежда хормони.

Хората с карциноидни тумори на белия дроб могат да се оплакват от следните симптоми:

• Кашлица, която няма да отшуми
• Кашлица кръв
• Затруднено дишане
• хрипове
• Треска (поради инфекция в белите дробове)

• Понякога практикуващият обмисля възможността за тумор само след лечение с анибиотици не е изчистил белодробната инфекция.
• Макар и редки, симптомите на различни ендокринни синдроми (карциноиден синдром) могат да бъдат ранен индикатор за карциноидни белодробни тумори.
• Симптомите на карциноидния синдром включват следното:

• Зачервяване на лицето (зачервяване и топло усещане, което може да продължи от няколко часа до няколко дни)
• изпотяване
• диария
• Бързо сърцебиене
• Качване на тегло
• Увеличена коса на лицето и тялото
• Повишена пигментация на кожата

При хора със злокачествени новообразувания (рядко) наличието на метастатично заболяване може да доведе до следното:

• Отслабване
• Слабост
• Общо усещане за лошо здраве

Кръвен тест

Няма биохимични тестове, които да определят наличието на карциноиден белодробен тумор или да се диагностицира известен тумор на белия дроб като карциноиден белодробен тумор.

Ако вашият медицински специалист подозира, че пациентът има карциноиден тумор на белия дроб, той или тя може да бъде помолен да премине някои изследвания на кръв и урина.

Понякога хормоноподобните вещества могат да повлияят на химията на кръвта, да променят бъбречната и / или чревната функция и следователно да променят резултатите от определени кръвни тестове.

Някои тестове са открили някои хормоноподобни вещества или техните странични продукти, получени от карциноидни тумори.

Рентгенова снимка на гърдите

• Ненормално откриване на рентгенография на гръдния кош се среща при приблизително 75% от пациентите с карциноиден тумор на белия дроб.
• Рентгеновите находки включват или наличието на самия тумор, или косвени доказателства за неговото присъствие (например индикация за обструкция, причинена от тумора).

CT сканиране

• Някои карциноидни тумори на белия дроб, които са малки или където са покрити от други органи в гърдите, не могат да се видят на рентгенография на гърдите. Ако лекуващият пациент има съмнения или има неясна аномалия на рентгенографията на гръдния кош, пациентът може да бъде посъветван да извърши проверка по aCT.
• CT сканата може да покаже по-подробна информация за възли, маси или съмнителни промени, открити на рентгенография на гърдите.
• CT сканирането с помощта на интравенозно контрастно багрило също може да бъде полезно. Тъй като карциноидните тумори са силно съдови, те могат да покажат по-голямо подобрение при КТ.
• Полезно е за характеризиране и стадиране на тумори.

Магнитно-резонансно изображение (ЯМР)

• ЯМР обикновено предоставя информация, подобна на компютърната томография.
• ЯМР може да бъде полезен за разграничаване на малки тумори от съседни кръвоносни съдове.

Радионуклидни изследвания

• Октреотидна или OctreoScan сцинтиграфия: Малко количество октреотид (радиоактивно хормонално лекарство) се инжектира във вена. Лекарството се абсорбира от клетките на карциноидния тумор. Медицински специалист използва специална камера за откриване на радиоактивност, за да види къде се натрупва лекарството. Този изпит помага при диагностицирането на карциноиден тумор на белия дроб и определя дали туморът се е разпространил в други части на тялото.
• Йоден-бензилгуанидин (MIBG) Йоден-131 Сцинтиграфия: MIBG е химикал, който се абсорбира от карциноидни туморни клетки. При този изпит радиоактивен йод, прикрепен към MIBG, се инжектира в кръвта. Ако има карциноиден тумор, скенерът открива радиоактивност и по този начин помага да се диагностицира тумора.

биопсия

Дори ако рентгенография на гърдите и / или компютърна томография показват тумор, тези изследвания не могат да потвърдят дали масата е карциноиден тумор на белия дроб, белодробен карцином или локализирана инфекция. Единственият начин за проверка на диагнозата карциноиден тумор е да се отстранят клетките от тумора и да се изследват под микроскоп. Тази процедура се нарича биопсия.

Биопсия на белите дробове може да се направи по няколко начина:

• бронхоскопия
  • Тази процедура включва поставяне на оптична оптична тръба за наблюдение, наречена бронхоскоп, във вашата дихателна тръба и дихателните пътища на белите дробове през гърлото.
  • Това позволява на лекаря да визуализира дихателните пътища на белите дробове и, ако се открие тумор, да направи биопсия.
  • В повечето случаи лекарят поставя диагноза карциноиден тумор на белия дроб въз основа на резултатите от бронхоскопия и комбинация от рентгенови лъчи (например рентгенови лъчи, КТ).
• Трансбронхиална фина игла биопсия: Ако туморът е малък, може да се направи малка игла биопсия на карциноидния тумор чрез бронхоскоп. Тази процедура се нарича трансбронхиална биопсия с фина игла.
• Трансторакална иглена биопсия: Туморите, които са недостъпни с бронхоскопия и са разположени в периферията на белия дроб, са достъпни с дълга игла, поставена между ребрата. Изображенията на компютърната томография се използват за насочване на игла в тумора за биопсия. Тази процедура се нарича биопсия на трансторакална игла..
• Торакотомия (хирургично отваряне на гръдната кухина): При някои хора нито бронхоскопска биопсия, нито биопсия на трансторакална игла могат да осигурят достатъчно тъкан за идентифициране на вида на тумора и може да се наложи торакотомия за получаване на биопсия. Обикновено туморът се отстранява напълно по време на торакотомия.

постановка

Постановката е процесът на установяване колко локализиран или широко разпространен е туморът.

• Типичните карциноидни тумори, считани за най-малко агресивната форма, най-често се откриват като тумори на етап I (локализирани в една област) по време на диагнозата.
• Повече от 50% от по-рядко срещаните атипични карциноидни тумори показват по-нататъшно разпространение в съседни области или лимфни възли по време на диагнозата.
• Прогнозата за карциноиден тумор на белия дроб е силно зависима от неговия стадий.

Лечение на карциноидни белодробни тумори

Няма лекарствена терапия за лечение на белодробни карциноидни тумори.

Хирургията е основното лечение за карциноидни белодробни тумори.

• Химиотерапия (използване на лекарства за убиване на ракови клетки) и лъчева терапия (използване на рентгенови лъчи с висока доза или други високоенергийни лъчи за убиване на ракови клетки) са били използвани за лечение на тумори на карциноидния бял дроб, които са се разпространили; обаче не е постигнат успех.
• Съобщава се за степен на реакция от 30-35%, използвайки комбинация от 5-флуороурацил (Adrucil) и стрептозотоцин.
• Ако пациент развие симптоми, свързани с карциноиден синдром (напр. Зачервяване, диария), може да му бъде предписано лекарство, наречено октреотид (Сандостатин). Октреотидът не е лекарство. Използва се само когато болестта се е разпространила и пациентът има симптоми, свързани с карциноиден синдром.
• Друго лекарство (MIBG) се приема от карциноидни клетки и ги уврежда. Изследователите изучават MIBG, за да видят дали той е ефективен при лечение на карциноидни белодробни тумори.
• В някои злокачествени случаи туморът може да се разпространи в черния дроб. Ако това е солитарна маса, тя може да бъде лекувана с химиотерапия, насочена към чернодробната артерия, захранваща мястото на тумора.

Карциноидна хирургия на белодробни тумори

Единственото ефективно лечение на карциноидни белодробни тумори е хирургична резекция на първичния тумор. Повечето тумори следват доброкачествен курс и подлежат на операция.

Хирургичните опции варират от радикална резекция (тумор с добър запас от нормална тъкан се отстранява) до минимално инвазивна хирургия.

• Резекция на ръкавите: отстраняване на областта на дихателните пътища, съдържаща тумора.
• Сегментална резекция: отстранява се сегментът от белия дроб, съдържащ тумора.
• Резекция на клин: отстранен е малък клин на белия дроб, съдържащ тумора.
• Лобектомия: отстранява се лобът на белия дроб, съдържащ тумора.
• Пневмоенцетомия: премахва се цял бял дроб, съдържащ тумор.
• Ендоскопска аблация на тумор с помощта на лазер. Този метод включва отстраняване на тумора чрез бронхоскоп с помощта на лазер. Той е предназначен за лечение на бронхиална обструкция, причинена от тумор или за намаляване на туморната маса преди хирургична резекция. Тази процедура рядко е лечебна..

Последващ тумор на карциноидния бял дроб

След изписване от болницата проследяването се извършва в продължение на 8-12 седмици за следното:

• Заздравяване на раната
• Развитие на всякакви усложнения

След хирургична резекция на тумора, ракът се следи по същия начин, както при други белодробни ракови заболявания..

• За първата година след операцията клиничният преглед и рентгенография на гръдния кош трябва да се правят на всеки 2 до 3 месеца.
• Ако няма признаци на рецидив в рамките на една година, интервалите за проследяване се удължават на всеки 6 месеца.
• Допълнителни тестове, като компютърна томография, се правят само ако Вашият лекар подозира рецидив на тумора.

Предотвратяване на тумори на карциноидните бели дробове

За разлика от повечето белодробни тумори, карциноидните белодробни тумори не са свързани с тютюнопушене, замърсяване на въздуха или други химически влияния. Следователно не са известни начини за предотвратяване на карциноидни белодробни тумори..

Перспективи за туморни карциноиди

Прогнозата за карциноидните белодробни тумори зависи от размера на тумора, вида на тумора (типичен или атипичен) и дали туморът се е разпространил в лимфните възли по време на диагнозата.

Тъй като карциноидните тумори на белите дробове растат и се разпространяват бавно, те често се откриват рано. Прогнозата за хората с ранен стадий на типични карциноидни белодробни тумори обикновено е много добра. Атипичният карциноиден белодробен тумор най-вероятно се е разпространил в близките тъкани или лимфни възли по време на диагнозата.

Преживяемостта е по-ниска за хора с атипични карциноидни тумори и карциноидни тумори, които са се разпространили в други части на тялото.

Карциноидните тумори на белия дроб обикновено имат по-добра прогноза от другите форми на рак на белия дроб. При индивиди с карциноидни белодробни тумори, общата 5-годишна преживяемост е 78% -95%, а 10-годишната преживяемост е 77% -90%.

Установено е, че хората с типични карциноидни тумори имат много по-добра прогноза от хората с атипично разнообразие. Атипичните карциноидни тумори са свързани с 5-годишна преживяемост от 40-60% и 10-годишна преживяемост от 31% -60%.

Независимо от вида на белодробния карциноиден тумор, наличието на метастази в лимфните възли по време на резекция има значително влияние върху прогнозите.

Карциноидният синдром при липса на разпространение в лимфния възел или други тъкани изглежда не влияе неблагоприятно на прогнозата.