Основен
Цироза

Ангиоматоза (синдром на Стърдж-Вебер) и нейните характеристики

Факоматозите са група заболявания, характеризиращи се с комбинация от кожни лезии и редица вътрешни органи. Тези нарушения възникват поради вроден дефект в структурата на малките кръвоносни съдове, което води до тяхното разширяване и нарушаване на системите на организма. Синдромът на Стърдж-Вебер е една от факоматозите и е придружен от лезии на кожата на лицето и мозъка.

Поради лошата информираност на лекарите за него и голям брой варианти на прояви на патология, рядко е възможно да се идентифицира своевременно заболяване от тази група. От тази статия ще научите най-характерните симптоми и форми на хода на заболяването, както и принципите на неговата диагностика и лечение..

Определение и видове ангиоматоза

Ангиоматоза - какво е това? Това е името на група от редки заболявания, характеризиращи се с увеличаване на броя на патологично променените малки съдове. На места на излишния им растеж функциите на органи и тъкани са нарушени. Локализацията на ангиоматозата определя варианта на клиничната картина, който ще се формира при пациента.

Патологично променени съдове при ангиоматоза

Понастоящем се разграничават следните основни видове ангиоматоза:

Име на ангиоматозанаследен?Целеви органи и засегнати системиТипични знаци
Цереброретинална ангиоматоза на Hippel LindauДа, но вероятността за наследяване е ниска.Всички органи, но най-често:
  1. ретина.
  2. малък мозък.
  3. бъбрек.
  1. Увреждане на очния апарат с намалено зрение и болка.
  2. Влошаване на координацията на движенията, нестабилност в „изправено“ положение.
  3. Силно главоболие.
  4. Открити тумори на мозъка и вътрешните органи (хемангиобластоми и менингиоми). Често растежът им е придружен от метастази в други вътрешни органи: черен дроб, яйчници, матка и др..
Болест на Луи-Бар (синоним - атаксия-телеангиектазия)Да, от мъже и жени със същата честота.
  1. Имунната система.
  2. малък мозък.
  3. Кожа (епидермис и дерма).
  1. Чести бактериални инфекции с тежко протичане. Тумори на кръвта - левкемия и лимфом.
  2. Нарушена координация на движенията и речта.
  3. "Звездна" дилатация на малки съдове по лигавиците и кожата, повишена сухота на кожата.
Синдром на Bonnet-Deschom-Blanc - невроретинална ангиоматозаНеизвестно поради голяма рядкост (150 случая по целия свят).
  1. ретина.
  2. Мозък и гръбначен мозък.
  3. Кожа.
  1. Намалена зрителна острота.
  2. Появата на "паяжини" на лицето.
  3. главоболие.
Ангиоматоза на Randu-OslerДа, с еднаква честота от мъже и жени.Засегнати са всички органи, но по-често лигавиците на носа и храносмилателния тракт.Кървене с различна локализация. Най-често заболяването дебютира с кръвотечение от носа и появата на "паякообразни вени" по кожата.
Бациларна ангиоматозаНе се наследява.Всички органи. Развива се при силно потискане на имунитета.
  1. Треска над 39 ° C.
  2. Повишена сърдечна честота и понижено кръвно налягане.
  3. Чувствам се зле.
  4. Задух - честота на дишане над 20 пъти / мин.

Болест на Стърдж-Вебер

Енцефалотригеминалната ангиоматоза на Стърдж-Вебер е често срещан вариант на ангиоматоза, което води до комплекс от неврологични и кожни заболявания.

преобладаване

Според различни автори ангиоматозата на Стърдж-Вебер се среща при 1 дете на 30-50 хиляди души и е един от най-често срещаните варианти на заболяването от тази група. Патологията не се предава от родители на деца, тъй като увреденият генетичен код се намира в клетките на тялото, които не участват в репродукцията.

Причините

Енцефалотригеминалната ангиоматоза възниква поради увреждане на нормалната структура на генетичния код. Промените са разположени в гена "GNAQ", регион на ДНК, който е отговорен за регулирането на нормалния растеж на клетките. Ако структурата му е нарушена, вероятността от развитие на туморни заболявания, включително синдром на Стърдж-Вебер, се увеличава значително.

Увреждане на структурата на генетичния код

Точният списък от фактори, водещи до промяна в гена "GNAQ", все още не е изяснен. Значителен ефект върху ДНК на плода може да има:

  • вирусни инфекции по време на бременност,
  • токсини и професионални опасности, по-специално тежки метали, техните соли, продукти от изгарянето на пластмаси, отпадъци от нефтената и газовата промишленост и др..,
  • радиация в дози над средното излагане на тялото,
  • редица хранителни добавки, включително соли на цикламова киселина (подсладители на аромата), дифенил (има консервант ефект), бензпирен и други,
  • някои лекарства: химиотерапевтични лекарства за лечение на туберкулоза и онкологични заболявания, лекарства, които потискат имунитета, лекарства, съдържащи живак и др..

Влиянието на други мутагени върху тялото на бременно момиче не е изключено, обаче, възможността за тяхното въздействие върху гена GNAQ не е проучена.

Видове заболявания

Поради малкия брой наблюдения на синдрома на Стърдж-Вебер, класификация на това заболяване не е разработена. Редица лекари обаче предлагат да се раздели патологията според вариантите на клиничната картина на типична форма и видове с преобладаване на индивидуални синдроми / симптоми..

Варианти на ангиоматоза на ВеберОтличителни черти
Класически ток
  1. Появата върху кожата на характерна област на хиперпигментация, дължаща се на променени съдове, на външен вид наподобяваща "петно ​​от пристанищно вино".
  2. Глаукома - появата на високо налягане вътре в окото, което се отразява негативно на храненето на ретината и зрителния нерв.
  3. Епизоди на изземване.
Интелектуално-мнестичен вариантВ допълнение към симптомите на класическата форма, пациентът има:
  1. Намалена интелектуална способност, включително функции като запаметяване, анализ и възприемане на външни фактори.
  2. Засилване на негативните черти на характера: грабеж, агресивност, егоцентризъм, отмъстителност.
Паралитичен вариантВ допълнение към симптомите на класическата форма, пациентът развива:
  1. Слабост, ограничаване на движението в ръката и крака.
  2. Понижена чувствителност в горните области.

Симптоми

Болестта, най-често, дебютира на възраст от 1-3 години. Първият симптом са спазми, които се появяват в определени мускулни групи и много по-рядко конвулсивни контракции на цялото тяло. Доста трудно е да се открие този знак при малко дете, тъй като обичайните доброволни движения на новородено и малки деца също не са насочени и родителите предприемат епилептични пристъпи за обикновено „поглеждане“.

Тест: Какво знаете за човешката кръв?

Зрителното увреждане се развива до 2-4-годишна възраст и може да бъде открито от родителите при наличие на активни оплаквания при деца или по време на рутинен преглед от офталмолог. Определянето на нивото на вътреочното налягане дава възможност да се заключи, че има глаукома и да се подозира ангиоматоза на ретината.

Интелектуално-мнестичните и емоционалните разстройства могат да се проявят в различна възраст, но често стават забележими на възраст от 4-6 години. Детето може да има:

  • лошо образуване на речта,
  • умствена изостаналост,
  • лошо изграждане на логически връзки,
  • агресивно поведение с хората наоколо,
  • немотивирани умишлени щети върху материалните ценности, включително и тези около хората.

С възрастта патологията на зрението, по-високите нервни функции и епилепсията не отшумяват - при липса на необходимото лечение симптомите прогресират и се засилват. Това се отнася особено за интелектуалните и психосоциалните способности на човек..

Ангиоматоза на ретината

Диагностика на синдрома на Стърдж-Вебер

В момента няма единен подход за диагностика, който позволява да се потвърди наличието на ангиоматоза при пациент. За да се постави тази диагноза, е необходимо цялостно изследване, включващо:

Диагностични изследванияХарактерни признаци на синдрома на Стърдж-Вебер
Събиране на жалби
  1. Намалена зрителна острота.
  2. Епизоди на изземване в миналото.
  3. Намалена памет, умствена изостаналост.
  4. Атаки на немотивирана агресия и неподходящо поведение, отбелязани от хората около пациента.
  5. Слабост на ръцете / краката в млада възраст, ограничаване на обхвата на движение при липса на патология на опорно-двигателния апарат.
Обща проверка
  1. Ниско тегло или долната граница на нормалния ИТМ (индекс на телесна маса). За да го определите, е необходимо да увеличите височината (в метри) до втората мощност и да разделите телесното тегло (в кг) на полученото число. Нормална стойност на индекса 19-25.
  2. Наличието на ангиоматозни явления върху кожата - дилатации на патологично променени съдове под формата на "петно ​​от пристанищно вино".
Неврологично изследване
  1. Наличието на слабост в мускулите на ръката / крака, което не е свързано с преумора, травма, инфекции, всякакви външни влияния.
  2. Асиметрия на рефлексите в ръцете или краката.
  3. Намаляване / загуба на зрителни полета.
  4. Възможно е намалена чувствителност в долните / горните крайници.
Офталмоскопия с измерване на вътреочно налягане
  1. Откриване на ангиоматозно променени съдове във фундуса.
  2. Повишено вътреочно налягане, което показва образуването на глаукома.
Магнитно-резонансно изображение (ЯМР) или компютърна томография (КТ)
  1. Намаляване размера на засегнатото полукълбо на мозъчната кора.
  2. Откриването на голям брой калцифицирани включвания в мозъчната тъкан е симптом на "железопътни коловози", така наречени поради паралелното подреждане на калцифицираните зони.
  3. Увеличение на пространствата, през които протича цереброспиналната течност, включително кухините на мозъка - вентрикулите.
ЕлектроенцефалографияОткриване на епилептоидна електрическа активност в мозъка е възможно. Отсъствието му обаче не позволява да се изключи наличието на енцефалотримена ангиоматоза..

Ако е необходимо, горният списък от изследвания може да бъде допълнен с други диагностични манипулации, като ангиография (въвеждането на контрастен агент в съдовете на мозъка, последвано от "заснемането им" с помощта на КТ или ЯМР), ултразвук и ЯМР на други вътрешни органи при формирането на патологичен процес в тях. Например, ангиоматоза на цервикалната строма, ангиоматозен епулис (пролиферация на капиляри на шията на зъба) и др. Този вариант на заболяването се нарича синдром на Klippel-Trenon Weber..

Мултиспирална компютърна томография

лечение

В момента вродената ангиоматоза се отнася до неизлечими патологии. Целта на терапията за такива пациенти е да се повиши качеството и продължителността на техния живот. За това може да се използва фармакотерапия и хирургични интервенции за премахване на съществуващи козметични дефекти (ангиоматоза върху кожата).

За борба с епилептичните епизоди се използват група специални антиконвулсанти. Изборът на конкретно лекарство се определя от лекуващия лекар, в зависимост от варианта на епилептичните пристъпи и наличието / липсата на индивидуални противопоказания.

Най-често използваните инструменти са:

При липса на положителен ефект от продължаващата консервативна терапия се препоръчва провеждането на радикална операция за отстраняване на мястото на фокална патологична електрическа активност - хемисферектомия (отстраняване на едно полукълбо на мозъка).

В допълнение към намаляването на честотата на пристъпите, пациентите със синдром на Стърдж-Вебер се препоръчват да приемат лекарства, които намаляват вероятността от образуване на кръвни съсиреци (Аспирин, Клопидогрел, Тикагрелор). Помага за предотвратяване на следните усложнения: инфаркт на миокарда, исхемичен инсулт, тромбоза на големи артерии на ръцете и краката.

Елиминирането на кожните прояви на заболяването се извършва най-добре чрез метода на селективна фотодермолиза - лазерно действие върху стените на променените съдове, което води до тяхното "залепване" и свръхрастеж. Здравата кожа на практика е имунизирана срещу нея. Следователно, процедурата за фотодермолиза ви позволява да лекувате ангиоми от типа „портвейн вино“ от всякакъв размер и да постигнете добър козметичен резултат при липса на болезнени усещания.

В миналото операциите за присаждане на кожа често се използваха за елиминиране на ангиоматозни лезии на кожата. Въпреки това, клиничните проучвания показват ниска ефективност на лечението поради високата вероятност за повторно появяване на пристанищното пристанище. Освен това операцията оставя видими дефекти по кожата, които също станаха причина за отхвърлянето на този подход..

Усложнение и прогноза на заболяването

При липса на лечение за синдром на Стърдж-Вебер могат да се развият следните усложнения:

  1. Исхемичен инсулт - с тази патология се увеличава способността на кръвта да образува кръвни съсиреци. При запушване на артериите на мозъка се наблюдава недохранване на нервната тъкан и нейната постепенна смърт. Това често води до необратима загуба на някои от функциите на засегнатата област, като загуба на чувствителност или мускулна сила в ръката / крака, нарушение на речта, способност за четене и др. Хеморагичният инсулт се формира много по-рядко.
  2. Инфаркт на миокарда - развива се, когато артериите, които хранят сърдечния мускул, са блокирани. Клетъчната смърт може да доведе до разкъсване на сърдечната стена, необичайно разширяване на вентрикула или образуване на белег от влакна на съединителната тъкан (фиброза на стената).
  3. Тромбоза на големи съдове. Всички тъкани се снабдяват с кръв, хранителни вещества и кислород през артерии, артериоли и капиляри. Затварянето на големи артерии с тромб може да причини тъканно недохранване, последвано от смъртта им. Възможно е също запушване на порталната вена с инфекция на тромб - това смъртоносно усложнение се нарича пилефлебит. Често се развива на фона на съпътстваща цироза на черния дроб - увеличаване на размера на органа поради пролиферацията на съединителната тъкан, придружено от нарушение на нормалния кръвен поток.
  4. Кървене - това усложнение може да възникне, ако във вътрешните органи има променени капиляри. Патологично променените съдове са по-малко устойчиви на спада на налягането и външни влияния. Когато те се разрушат, в кухината около органите може да се отдели значително количество кръв. Най-опасно е кървенето от ендометриума, черния дроб и далака поради сравнително бързото развитие на масивна загуба на кръв.

При правилно лечение пациентите със синдром на Стърдж-Вебер живеят не много по-малко от здрав човек. Въпреки това, няма фармакологични препарати или други методи на лечение, които биха могли напълно да възстановят качеството на живот на пациента. Ако няма адекватна превенция на усложненията и терапията на симптомите на заболяването, прогнозата почти винаги е неблагоприятна..

Лекарство

Трудно е веднага да се разбере сложната система на разпространение относно различни заболявания на шийката на матката с туморен характер.

Затова ще се опитаме да говорим за някои от тях на прост и разбираем език.

съдържание

Левкоплакия на шийката на матката

Левкоплакия на шийката на матката е гранично състояние на зрял метапластичен епител, характеризиращо се с различна степен на кератинизация (хипер- и паракератоза). Впоследствие се развива склероза (уплътнител на съединителната тъкан).

Появява се главно върху лигавицата на вагиналната част на шийката на матката, например в процеса на заместване на ектопичното място с стратифициран плоскоклетъчен епител (патологична кератинизация).

Понякога левкоплакия се образува върху вагиналната лигавица. В напреднала възраст левкоплакия може да се появи на лигавицата на цервикалния канал. Често безсимптомно.

Левкоплакия на шийката на матката се открива по време на рутинен преглед с помощта на огледала. Колпоскопията се използва за изясняване на диагнозата..

При преглед се разкрива под формата на сивкаво-бели огнища или плътни плаки, почти не се издигат над повърхността на лигавицата и плътно прилепнали към подлежащата тъкан. Огнищата на левкоплакия с неправилна форма, с ясни или замъглени граници, с размери от 1 до 5 см и повече, не се отстраняват, когато лигавицата се изсуши с тампон. Може да има вид на белезникав филм, който за разлика от плаките лесно се отстранява.

Има две форми на левкоплакия: проста (без прояви на клетъчна атипия) и сложна (с признаци на базална клетъчна хиперактивност и клетъчна атипия). Първата форма не е предраково заболяване. На фона на втория може да се образува раков тумор.

Ако има съмнение за засилени пролиферативни процеси, е показана биопсия, последвана от хистологично изследване. Без ядрени везни се откриват в цитологичните препарати. За проста левкоплакия, внимателно наблюдение.

При бременни жени левкоплакията е рядка. Обратното развитие на левкоплакия не е изключено поради промени в ендокринната и други системи, например след раждането. В случай на левкоплакия на шийката на матката с признаци на атипия е препоръчително да се използват хирургични методи (електроконизация на шийката на матката и др.).

Ендометриоза на шийката на матката

Понякога на мястото на нараняване в нарушение на целостта на лигавицата на шийката на матката, например, в процеса на извършване на медицински манипулации се появяват огнища на пролифериращи ендометриални клетки. Това патологично състояние се нарича ендометриоза..

Клетките на ендометриума могат да се разпространяват през кръвоносните или лимфните съдове, да нахлуват в цервикалната лигавица по време на менструация.

Смята се, че една от причините за цервикалната ендометриоза е отслабената имунна система. Всъщност лимфоцитите обикновено разпознават и унищожават ендометриалните клетки на вагиналната повърхност на шийката на матката или вътре в цервикалния канал..

Често ендометриозата на шийката на матката се наблюдава след диатермокоагулация по време на лечението на псевдоерозия на шийката на матката. Поради тази причина този метод на оперативно въздействие става все по-малко популярен..

Диатермокоагулацията се заменя с нови съвременни, по-безопасни и по-малко травматични методи (лазерна терапия, радиокоагулация, аргонова плазмена коагулация). Във всеки случай, за да се предотврати появата на ендометриоза, всички процедури се препоръчват да се извършват след менструация (на осмия ден от менструалния цикъл).

Открит случайно по време на гинекологичен преглед. Разпознава се с колпоскопия. Представлява тъмночервени или цианотични (лилави) огнища на пролиферация на повърхността на вагиналната част на шийката на матката. Те са с кръгла или продълговата форма, издигат се над лигавицата и ясно се виждат при увеличение, особено през втората половина на менструалния цикъл..

Образуванията с червен цвят показват повърхностното местоположение на огнища на ендометриоза, лилаво - за по-дълбока лезия. Понякога се образуват задържащи кисти с хеморагично съдържание. Ендометриозата на шийката на матката се характеризира с безсимптомно протичане. В този случай не се провежда лечение, а само наблюдение.

Лечението започва в случай на ускорен растеж на огнища на ендометриоза или поява на симптоми (болка, зацапване по време на полов акт, кръвна анестезия преди и след менструация и др.). Огнищата на ендометриозата се отстраняват. Преди и след операцията е възможно хормонално лечение с цел потискане на гонадотропната функция на яйчниците и нормализиране на менструалната функция.

Няма лечение по време на бременност. По правило цервикалната ендометриоза не пречи на нормалния ход на бременността и само в редки случаи причинява безплодие или води до други усложнения..

Между другото, неправилно е да се нарече ендометриоза на аденомиозата на шийката на матката. Последното се развива само в тялото на матката (ендометриоза на тялото на матката).

Еритроплакия на шийката на матката

Появява се в резултат на атрофия на повърхностните и междинните слоеве на плоскоклетъчния епител на шийката на матката. Той има вид на леко повдигнати огнища на изтъняла покривка на лигавицата, през която просветват разширени съдове. Те са неправилни или овални, тъмночервени или бордо на цвят. При контакт лесно се кърви.

Еритроплакията може да бъде повърхностна (атрофия на повърхностните слоеве на епитела) и дълбока (хиперплазия на дълбоките слоеве на епителните клетки). Често има дискератоза под формата на белезникави плаки (кератинизация на цервикалната лигавица). Еритроплакия се открива по време на рутинен преглед в огледала. Диагнозата се потвърждава чрез колпоскопия.

Еритроплакия с атипична хиперплазия на базалните клетки се означава като предракови процеси. Следователно, цитологично изследване е задължително и ако се подозира атипична хиперплазия, се извършва биопсия. С еритроплакия на шийката на матката в цитологични препарати се откриват парабазални клетки на горния и долния слой с признаци на умерена дисплазия.

След установяване на диагнозата се предписва лечение на съпътстващи заболявания (цервицит, колпит и др.) За ваша информация е възможно появата на дискератоза след диатермокоагулация на шийката на матката в резултат на некачествено лечение на ендоцервикозата.

При бременни жени еритроплакията в областта на шийката на матката е сравнително рядка. Наблюдението е показано по време на бременност.

Полипи на шийката на матката

Полипи на шийката на матката се появяват поради прекомерна пролиферация на определени участъци от лигавицата на цервикалния канал. Понякога полипи се откриват на вагиналната повърхност на шийката на матката. Процесът на полипродукция се нарича фокална хиперплазия на цервикалния канал.

Полипите могат да имат дисхормонален или възпалителен произход. Те са ясно видими в лумена на цервикалния канал. Това са малки образувания с кръгла или лобова форма, с гладка или папиларна повърхност, червена или розова.

Те са разположени разпръснати или на групи (единични и множество полипи). При докосване с инструменти те кървят. Жлезистите полипи (аденоматозни) са по-чести, по-рядко смесени жлезисто-фиброзни (аденоматозно-фиброзни).

Жлезистите полипи са покрити с цилиндричен слуз, образуващ епител, в стромата на съединителната тъкан, от който могат да се образуват папили. Често се наблюдава улцерация на полипи с обратен епидермис. Полипите се отстраняват чрез дисекция на крака, като се избягва дилатацията и травмата на шийката на матката, доколкото е възможно.

След операцията се извършва хистологично изследване на отстранения полип. В намазките се откриват клетки от колонен епител, разположени отделно или под формата на жлезисти групи..

Аденоматозният полип се диференцира от ендоцервикозата, което понякога е трудно да се направи дори с цитологични препарати. Неправилно е да се наричат ​​ангиоми, фиброми, шийни фиброми, които също могат да бъдат разположени на краката, като полипи.

Папилома на шийката на матката

Папилома на шийката на матката е единичен папиларен израстък, който се образува в резултат на пролиферацията на стромата на съединителната тъкан (фибропапилома). Това е доброкачествена неоплазма, характеризираща се с бавно развитие.

Вътре той съдържа съдове и е покрит със стратифициран плоскоклетъчен епител без признаци на атипия. Обикновено се намира на тънко стъбло, има мека текстура.

Цитологичен преглед и биопсия

Сред диагностичните методи на преден план са цитологичното изследване и биопсията. Цитологичното изследване дава възможност за диагностициране на тумор в ранен стадий на развитие.

Предимствата на цитологичния метод на изследване са простота, безболезненост при вземане на материала, възможността за използване на различни видове микроскопия, както и способността да се проследява динамично развитието на туморния процес (на редовни интервали).

Материал за цитологично изследване се взема чрез леко остъргване около външния отвор на цервикалния канал по цялата повърхност на вагиналната част на шийката на матката.

Биопсията (тъканно изрязване и неговото хистологично изследване) ви позволява надеждно да установите наличието на тумор, неговия характер и степен на злокачествено заболяване. Биопсията е безопасен метод за тестване, ако се спазват съответните правила..

Превенция на рак на шийката на матката

Превенцията на рака на шийката на матката се състои в навременното откриване и лечение на фоновите процеси (псевдоерозия, полипи, дискератоза), предракови заболявания (дисплазия с различна тежест) и пред-инвазивен рак на шийката на матката..

Тези методи позволяват да се изясни наличието и степента на туморния процес и да се допринесе за развитието на метод за лечение..

Има много методи за лечение на всички тези заболявания, вариращи от просто наблюдение до хирургично.

Основното е да се отнасяте към здравето си с надлежно внимание, без да стартирате болестта. За да направите това, е необходимо редовно да се подлагате на профилактични прегледи в кабинета на гинеколог, за предпочитане с цитологично изследване..

Поради редовни професионални прегледи и цитологичен скрининг се наблюдава значително (повече от два пъти) намаление на честотата на рак на шийката на матката на възраст между 20 и 60 години.

Предракови състояния (предракови заболявания) на тялото на матката: видове, диагноза, лечение

Повечето автори посочват предракови състояния (предракови заболявания) на маточното тяло като жлезиста хиперплазия, аденоматоза (атипична жлезиста хиперплазия на ендометриума) и полипоза.

Жлезиста хиперплазия

Атипичната жлезиста хиперплазия (аденоматоза) заема междинно положение между нормална хиперплазия и карцином in situ на ендометриума. Развитието на рак при пациенти с това заболяване е по-често.

На тази основа не хиперплазиите като цяло, а само атипичната ендометриална хиперплазия се наричат ​​истински предракови състояния..

Жлезистата хиперплазия на ендометриума се отнася до дисхормонални процеси и е свързана с нарушено узряване на фоликулите.

Лигавицата на тялото на матката с жлезиста хиперплазия е представена от рязко свита, на места кистозна разширени жлези.

Епителът на жлезите е силно призматичен с удължени хиперхромни ядра. Сред тези клетъчни елементи има леки мехурни клетки със светло ядро ​​и така наречените пинови клетки..

С жлезиста и жлезисто-кистозна хиперплазия в намазки има слоеве и нишки от епителни клетки на ендометриума с различни размери и форми.

Клетките са мономорфни, увеличени по размер, но без да нарушават ядрено-цитоплазменото съотношение. Клетъчните ядра имат деликатна хроматинова мрежа и съдържат единични малки ядра.

аденоматозна

Атипична жлезиста хиперплазия (аденоматоза). Характеризира се с атипия на формите на жлезите и тяхното местоположение. Жлезите са неравномерно разпределени, понякога са с неправилна звездна форма. Напречните сечения през такива жлези могат да дадат модели на „жлези в жлези“.

Ендометриалните слоеве са неразличими. Епителът, облицоващ жлезите, се размножава, образува многоядрени структури и папиларни израстъци.

Клетките му губят чертите на маточния епител, стават големи поради увеличаване на цитоплазмата. Клетъчните ядра са овални, удължени, големи, светло оцветени.

Често при атипична хиперплазия се появява значителен брой „леки клетки“ и се открива повишена слуз-образуваща функция..

В някои случаи, заедно с жлезисти структури в лумена и стените на жлезите, както и извън тях, се откриват острови от стратифициран плоскоклетъчен епител. Смята се, че произхождат от камбиалните елементи (резервни клетки) на призматичния епител..

При атипична жлезиста хиперплазия, цитологично, заедно с мономорфни клетки на жлезистия епител, без да се нарушава ядреноцитоплазменото съотношение, има големи клетки с разширени ядра, с неравномерни контури на последния и по-груба хроматинова структура.

В ядрата се намират нуклеоли. Цитоплазмата на такива клетки често съдържа слуз. В резултат на пролиферацията на островчета от стратифициран плоскоклетъчен епител може да се появят плоскоклетъчни епителни клетки в намазки.

полипоза

Аденоматозните ендометриални полипи се появяват най-често в областта на дъното на матката или на места, където фалопиевите тръби напускат. Стромата на полипа е фиброзна тъкан, понякога със симптоми на ангиоматоза и вторични огнища на възпаление.

Полипни жлези с различни форми и размери, понякога кистозно разширени, облицовани с епител на матката (съответства на пролиферативната фаза на менструалния цикъл).

Можете да намерите епитела от тръбен или цервикален тип. Острови от стратифициран плоскоклетъчен епител могат да се образуват вътре или извън жлезите на аденоматозен полип.

По време на бременността в стромата на полипа могат да се появят децидуални клетки.

Пролифериращият аденоматозен полип се характеризира със същите хиперпластични процеси като атипичната ендометриална хиперплазия. Единствената разлика е, че при полипи има екзофитна нарастваща пролиферация, а с атипична хиперплазия - дифузна, в дебелината на ендометриума.

Ендометриалните полипи не могат да бъдат установени цитологично, тъй като структурата на клетките на жлезистия епител при това заболяване и при жлезиста хиперплазия е подобна.

При изразена пролиферация на епитела, подозрителна към прехода към рак, се наблюдава и увеличаване на размера и разнообразието на клетъчните форми.

Увеличените клетъчни ядра имат неправилни контури, груба хроматинова структура и съдържат нуклеол. Появяват се двуядрени клетки и фигури на митотично и амитотично клетъчно делене.

Лечение на рака в Израел

Израелските гинеколози имат значителен опит в лечението на различни заболявания на матката. Използвайки съвременни технологии, лекарите от клиниката Top Ichilov точно определят вероятността от злокачествено израждане на новообразувания и извършват ексцизията си, използвайки минимално инвазивни методи. За да разберете повече информация относно вашия случай, попълнете формата по-долу.

За нехирургично лечение Топ Ичилов използва най-новите лекарства, ефективността на които надвишава 90%, и съвременни техники: брахитерапия, фотодинамична терапия, лъчетерапия с помощта на устройства TrueBeam от последно поколение и много други..

Ако няма избор и е необходимо да се извърши хирургично отстраняване на тумора или дори на матката, на Ichilov Top често се използва роботизирана хирургична инсталация Da Vinci. Такава операция напълно елиминира възможността за медицинска грешка и предотвратява усложненията..

Ангиоматозен полип: особености на вида, структурата, локализацията и особеностите на лечението

Ангиоматозен полип може да се появи в почти всеки кух орган. Особеностите на появата на тумороподобни новообразувания не се различават от другите видове тумори, но симптомите и прогнозата относно раковите рискове се различават. Ако се открият ангиоматозни новообразувания, се препоръчва хирургично отстраняване.

Какво представлява ангиоматозен полип?

Ангиоматозен полип е първоначално доброкачествена тумороподобна неоплазма, чиято основа е изобилно снабдена със съдов компонент. Такива туморовидни израстъци с наситен съдов пълнеж се отличават с интензивен растеж, тенденция към появата на нови патологични огнища. Съдовите полипи се образуват на педикула или широка основа, докато педикълът е малко по-широк, отколкото при други видове новообразувания.

Ангиоматозният полип има различни размери, форми, основи. Стромата за новообразувания може да бъде всяка лигавица на вътрешните органи и техните кухини с обилно кръвоснабдяване. Именно това обстоятелство определя променливостта на възможна локализация.

Локализация

Най-често ангиоматозните полипи се диагностицират в органите на репродуктивната и пикочната система при жените поради особеностите на анатомията.

Има и други зони за локализация:

  • ларинкса и органите на дихателните пътища, дихателните пътища;
  • маточната кухина и ендометриума, шийката на матката;
  • цервикален канал;
  • уретрата и лумена на уретрата.

Причините, клиничните прояви, диагностичните методи и по-нататъшното лечение зависят от локализацията.

Разположението на ангиоматозни полипи в дихателните пътища и уретрата води до сериозни усложнения, до заплаха за живота на пациента.

Причините

Няма единична причина за образуването на полипозни неоплазми от всяка локализация.

Образуването на огнища на хиперплазия на лигавиците се влияе от редица различни фактори:

  • инфекциозни и възпалителни процеси;
  • неуспех на хормоналните нива, дисфункция на щитовидната жлеза;
  • промени, свързани с възрастта;
  • метаболитни нарушения;
  • нарушение на изпражненията, дисбиоза на стомаха, червата;
  • заболявания на храносмилателната система;
  • автоимунни системни заболявания;
  • хронична интоксикация от всякакъв характер;
  • тютюнопушене, алкохолизъм.

Хората с наследствена предразположеност са изложени на риск, особено ако близки роднини са диагностицирани с обширна полипоза, рак.

Механизмът на развитие на неопластични огнища се основава на промяна в обичайната клетъчна регенерация. Под въздействието на каквито и да е отрицателни фактори клетката започва своето хаотично деление, което води до образуването на патологичен фокус. Ако стромата има изобилно съдово пълнене, тогава те говорят за развитието на ангиоматозен полип.

Симптоми на ангиоматозни полипи

Симптомите при новообразувания със съдова строма се дължат на висока травма, зависят от локализацията и общата клинична история на пациента..

Симптоми на ендометриални полипи

Признаци на полипи на ендометриалния слой на матката са добре разбрани, въпреки разнообразието от форми и хистологична структура на новообразувания.

Общи характеристики са:

  • обилно лигавично течение, левкорея;
  • менструални нередности;
  • обилно менструално кървене (повече за причините и признаците на маточно кървене тук);
  • появата на зацапване на петна между активните фази на менструацията;
  • болезненост по време на полов акт, диагностичен преглед.

Жените в репродуктивна възраст имат трудности при зачеването.

Симптомите се появяват само със значителен размер на неоплазмата, повечето ангиоматозни тумори са латентни.

Признаци на полипи на цервикалния канал

Ангиоматозни полипи на цервикалния канал - тумороподобни новообразувания, произхождащи от тъканите на ендоцервикса с ясно изразен съдов компонент.

Основните признаци на ангиоматозни новообразувания на цервикалния канал са:

  • дърпащи болки в долната част на корема;
  • дискомфорт по време на полов акт;
  • обилно изхвърляне на левкорея, слуз;
  • кървене независимо от менструалния цикъл.

При вторични промени в полипозни огнища се отбелязват признаци на инфекция:

  • язва,
  • гноен кървав секрет с неприятна миризма,
  • остра болка, която се усилва при натоварване.

При бременни жени с ангиоматозни израстъци на цервикалния канал рискът от спонтанен спонтанен аборт се увеличава, което се дължи на рефлекторно дразнене на шийката на матката. Други гестационни усложнения включват плацентарна недостатъчност, хронична фетална хипоксия, анемия.

Туморните израстъци в цервикалния канал се считат за основен патологичен процес, който увеличава риска от рак на шийката на матката. Онкологичната опасност изисква задължително наблюдение и навременно лечение..

Симптоми на полипи на уретрата

Уретралните ангиоматозни полипи първоначално са доброкачествени новообразувания, произхождащи от епител, облицоващ уретрата. Тумор-подобни израстъци в лумена на уретрата често се диагностицират при възрастни хора.

Основните симптоми са:

  • нарушение на уринирането;
  • нестабилност на налягането на струята;
  • парене и болка при уриниране;
  • усещане за механична обструкция при преминаване на урина.

С травматизиране на ангиоматозен уретрален полип се появява хематурен синдром. Макрогематурията се характеризира с розово оцветяване на урина, примес на кръв със слуз. Микрогематурията се диагностицира въз основа на резултатите от лабораторни изследвания. Клиничните прояви наподобяват хода на цистит, уретрит.

Интензивният растеж на тумора води до запушване на лумена на уретрата, застой на урината, обратен рефлукс на урината в пикочния мехур. Рязкото стесняване на уретрата води до усещане за пълнота на пениса при мъжете, болезненост в слабините и долната част на корема.

Патологията изисква хирургическа намеса чрез катетеризация или епицистостомия.

Признаци на съдов полип на ларинкса

Ангиоматозните тумори в ларинкса са доброкачествени новообразувания, придружени от промяна в тембъра на гласа, усещане за чуждо тяло, дрезгавост. Пациентите имат постоянно желание да изчистят гърлото си, на този фон има хронична суха кашлица.

Патологичният процес често е едностранчив, поради което често се диагностицира ангиоматозен полип на гласната връв. Такива новообразувания са склонни да растат бързо..

Независимо от локализацията на новообразуванията, симптоматичните прояви са характерни за нарастващи или увредени неоплазми. Клиничната картина се влошава с добавянето на вторично възпаление.

Как се диагностицира образованието в зависимост от местоположението му?

Локализацията определя методите за диагностициране на ангиоматозни полипи.

При съмнение за възпалителен процес се предписват лабораторни изследвания, в противен случай инструменталните методи за изследване имат клинична стойност:

  • Цервикален канал и ендометриум. За определяне на неоплазмите на вътрешните полови органи при жените се извършва диагностична и лечебна хистероскопия. По време на манипулацията е възможно да се изследва структурата на лигавичните мембрани, да се провеждат терапевтични мерки и биопсия. Последният анализ ви позволява да изучавате клетъчния състав, да премахнете рисковете от рак..
  • Тумори на локализацията на ларинкса. Основната цел на изследването е да се изясни местоположението и структурата на полипозните огнища. За диагностика се използва средна или задна риноскопия, както и директна и непряка ларингоскопия, микроларингостробоскопия.
  • Пикочен канал. За изследване на състоянието на лумена на пикочните пътища се използват ендоскопски методи и ултразвук. Уретрография - рентгеноконтрастен метод на изследване помага да се допълни клиничната картина.

За разширено разбиране на картината на полипозата, независимо от локализацията, магнитният резонанс, може да се предпише компютърна томография.

Методи за лечение

Хирургическата интервенция е обещаваща посока при лечението на съдови полипозни огнища. Лекарствената терапия е неефективна, препоръчително е за временно облекчаване на симптоматичните прояви, лечение на вторични инфекциозни усложнения. Нетрадиционните лечения също са неефективни, но могат да помогнат за намаляване на дискомфорта.

Хирургично отстраняване

Хирургическата интервенция и изборът на метод се определят от локализацията и разпространението на патологичния процес.

Матка и ендометриум

Повечето ангиоматозни полипи могат да бъдат отстранени чрез ендоскопския метод - хистероскопия. Манипулацията се извършва под местна упойка, трае само няколко минути, не изисква болничен престой. По време на хистероскопия туморът се отстранява заедно с основата, а повърхността на раната се зашива, коагулира с електрически ток или лазерен лъч.

При полипоза или големи тумори, както и при онкологична трансформация се извършва лапароскопска операция. Под перитонеума се правят няколко пункции, чрез които растежът се излага, патологичните тъкани се изрязват, повърхността на раната се зашива. Рехабилитацията зависи от степента на интервенцията.

Отстраняване на полипи на уретрата

Уретралните полипи се отстраняват по следните методи:

  • ТУР или трансуретрална резекция. Премахването се извършва с конвенционален скалпел под обща анестезия. След отстраняване раната се зашива. Методът се използва за големи полипи повече от 1-1,5 cm.
  • Физическо унищожение. Въздействието върху неоплазмата става чрез електрически ток, лазерен лъч, радиовълни. Всички тези методи са подходящи за отстраняване на малки, единични полипи..

Периодът на рехабилитация зависи от степента на хирургическата интервенция. При необходимост се провежда процедура за катетеризация, за да се възстанови отливът на урина и да се намали травматичният ефект върху свежа рана.

Отстраняване на полип на ларинкса

Възможно е да се премахне полип на ларинкса само по хирургичен метод. За това се използват ендоскопски методи на излагане: радиовълна, лазерен метод и електрокоагулация.

При големи новообразувания с признаци на злокачествено заболяване се използва отворен метод, когато се осигурява оперативен достъп чрез разрез на кожата в областта на ларинкса и отстраняване на засегнатата лигавица в рамките на здрави тъкани.

За съжаление, нито една операция не гарантира пълно излекуване, тъй като рискът от рецидив достига 3-19%. По-високи рискове от рецидив при пациенти, които не следват препоръките на лекарите след операция, злоупотребяват с алкохол.

За да се сведе до минимум вероятността от появата на нови полипозни единици, е важно да се изключат всички провокиращи фактори.

Някой смята, че да се отървем от полипи на уретрата с народни средства. Ние предлагаме на нашите потребители да избират методи, но ние настояваме за професионален подход към лечението на тази патология..

прогноза

Прогнозата за ангиоматозни полипи е благоприятна, обаче зависи от навременното лечение. Основната разлика от другите тумори е интензивният растеж поради обилното кръвоснабдяване и хранене. Това определя рисковете от възможно злокачествено израждане на клетките. Колкото по-голям е растежът, толкова по-големи са рисковете от трансформация в онкологичен тумор..

Какво представлява папилома в каналите на млечните жлези, прочетете в тази статия.

Можете да си уговорите среща с лекар директно на нашия ресурс.

ангиом

Главна информация

Под термина "ангиома" по правило се комбинират единични и множество аномалии (доброкачествени тумори) от ендотелни и епителни клетки на кръв (хемангиоми) и лимфни (лимфангиоми) съдове. Този термин се използва за обозначаване на различни разнородни доброкачествени образувания, локализирани в различни органи и тъкани..

Морфологично, ангиомът е разширени кръвно / лимфни съдове, чиито форми и размери варират значително. Те са склонни към бързо прогресиращ растеж. В някои случаи се наблюдава спонтанна регресия на хемангиомите. Преобладаващата локализация е главата, шията и горната половина на тялото (до 80% от случаите). В повечето случаи заболяването е вродено и се среща по-често при деца, чийто дял в структурата на тази група достига 70-80% от вродените новообразувания..

Туморните клетки имат висока митотична активност, увеличаване на размера на ангиома възниква поради пролиферацията и покълването на туморните съдове в съседни тъкани с едновременното им унищожаване. Съдов тумор е потенциален източник на кървене, което може да започне дори с лека травма. В допълнение, съдовите тумори могат да се язвят и да се заразят..

Хемангиомите не метастазират, но често се повтарят. Съдовите тумори могат да се развият във всяка тъкан и във всички части на тялото. Съответно, като се вземе предвид локализацията, ангиомите на отделните тъкани (кожата / подкожната тъкан, лигавиците на устната кухина и гениталиите), вътрешните органи (черен дроб, бели дробове, бъбреци), опорно-двигателния апарат (кости, мускули), структури на нервната система (в главата и гръбначния стълб мозъка).

Съдов тумор е потенциален източник на кървене, което може да започне дори с лека травма. В допълнение, съдовите тумори могат да язвят, да се възпалят с развитието на тромбоза / флебит и да се заразят. Хемангиомите на покривните тъкани са видим козметичен дефект. Хемангиомите във вътрешните органи често водят до нарушения на важни функции на тялото (дишане, уриниране, хранене, зрение, движения на червата).

Кавернозните ангиоми, които се развиват в костната тъкан на таза, черепа, гръбначния стълб, дългите кости, са придружени от болка, радикуларен синдром, патологични фрактури, скелетни деформации. Ангиомите на мозъка могат да доведат до субарахноиден кръвоизлив, умствено увреждане, епилепсия.

Честотата на поява на ангиоми в общата човешка популация се определя на първо място от вида на ангиома. И така, хемангиомът на новородените (ювенилен хемангиом) се открива при 2-10% от децата през първата година от живота им. В същото време беше разкрита надеждна корекция на степента на зрялост на децата и честотата на хемангиомите..

И така, при недоносени деца, чието тегло при раждане не надвишава 1500 g, честотата на хемангиомите достига 15%, а при деца с тегло под 1000 g, честотата им се увеличава до 22-30%. Хемангиомите при момичетата са 3-5 пъти по-чести, отколкото при момчетата. В същото време 40% от всички новообразувания при деца претърпяват регресия преди навършване на 5 години и 75% - преди 7 години. Хемангиомите на телата на прешлените в различни части на гръбначния стълб се откриват при 1,5-11% от населението. Хемангиом на мозъка - 0,3% -0,5% от населението и някои форми, например, синдром на Стърдж-Веберн, само на ниво 1 случай на 100 хиляди население.

Патогенеза

Няма категоричен отговор на патогенезата на хемангиомите и процесите, които ускоряват пролиферацията на ендотелни клетки. Доказано е, че промените в регулацията на ангиогенезата (развитието на нови кръвоносни съдове) в неопластичните клетки настъпват на различни етапи от развитието на хемангиома. Установено е, че в пролиферативната фаза основните фактори, стимулиращи процеса на ангиогенеза, са съдов ендотелен растежен фактор (VEGF), който е отговорен за митогенната активност на хемангиомните клетки и хемоаттрактантния моноцитен протеин. VEGF е гликопротеин, който е най-важният стимулатор на ангиогенезата в тъканите с различни характеристики, който влияе пряко върху развитието на нови кръвоносни съдове и осигурява значителна съдова подкрепа (оцеляване на незрели кръвоносни съдове).

Именно свръхекспресията на VEGF индуцира процесите на туморна ангиогенеза. Нивата на VEGF се регулират от фактори на околната среда като налягане, рН и концентрация на кислород. Тези фактори, косвено чрез VEGF - стимулиране, допринасят за развитието на плейотропни реакции, които позволяват на съдовите ендотелни клетки да мигрират, да се размножават, да се събират в епруветки, като по този начин се образува свързана съдова мрежа, а съдовете - да оцелеят и да увеличат пропускливостта на стените си. Нивото на производство на VEGF - фактор прогресивно намалява след раждането и достига минимални нива в повечето тъкани при възрастни.

В развитието на хемангиомите се разграничават няколко фази (фиг. 1):

  • Пролиферативен - характерен е прогресивният растеж на неоплазмата. Хистологично се характеризира с прогресивно увеличаване на броя на ендотелните и мастоцитите, които стимулират растежа на кръвоносните съдове, образувайки много синусоидални съдови канали.
  • Фазата на спиране на растежа.
  • Еволюционна (фаза на ранна и късна инволюция) - характеризира се с регресия на хемангиом, по време на която се наблюдава намаляване на ангиогенезата, намаляване на активността на мастоцитите, унищожаване на ендотелните клетки и разширяване на съдовите канали.

Фази на развитие на ангиоми

Преходът от една фаза в друга се регулира от фактори, влияещи върху процеса на ангиогенеза и образуване на колаген, което води до морфологични промени в туморната тъкан (васкуларен ендотелен растежен фактор A, ендотелни фактори на зрялост CD31, фактор на растеж на фибробластите, тъканни инхибитори на металопротеинази, моноцитен хемоактивен протеин-1, матрична металопротеиназа, интерлевкин, колагенази тип 4 и други). На теория както намаляването на инхибиторите на ангиогенезата, така и увеличаването на производството на стимулиращи фактори могат да допринесат за появата на хемангиом..

класификация

Класификацията на ангиомите се основава на различни характеристики. В зависимост от вида на съдовете се разграничават хемангиоми (тумори на кръвоносните съдове) и лимфангиоми (тумори на лимфните съдове).

На хистологична основа съществуват:

  • Мономорфни ангиоми - образувания, произхождащи от един и същ тип клетки на съдовата стена на артериите / вените (хемангиоперицитоми, лейомиоми, хемангиоендотелиоми).
  • Полиморфни ангиоми - образувания, които комбинират различни клетки от стената на артерия или вена.

Според вида на туморната структура има:

  • Прост (капилярен) хемангиом - се образува в резултат на пролиферацията на ендотелни клетки на новообразувани малки венозни / артериални съдове и капиляри. Преобладаващата локализация са кожата и лигавиците на която и да е част от тялото. Артериалните се явяват като яркочервено петно, а венозните се появяват като синкаво-лилаво петно ​​с различни размери. Образува набръчкана папула, която се издига над повърхността на кожата.
  • Кавернозен (кавернозен) хемангиом - образува се в разширени кръвоносни съдове, се състои от широки спонгиозни кухини, които са пълни с кръв и продукти от неговото разпадане. Води до забавяне на притока на кръв. Преобладаващата локализация е вътре в органите (мозък, черен дроб, очи). Външно представлява възел с неравна повърхност с меко-еластична консистенция с лилаво-цианотичен оттенък.
  • Разклонен ангиом е плексус от разширени мъчителни капилярни стволове. Предпочитана локализация - кожа на лицето.
  • Комбинирани хемангиоми - комбинация от проста и кавернозна форма.
  • Кистозен ангиом - развива се главно в мезентерията на червата и на шията, представен под формата на еластични кисти.
  • Бациларната ангиоматоза се образува в резултат на инфекция с бактерии от рода Bartonella. Морфологичната основа на проявите на бартонелоза върху кожата е анормалната пролиферация на ендотелни клетки, стърчащи в лумена на повърхностно разположени капилярни съдове с развитието на кожна ангиоматоза в която и да е част на тялото.
  • Лимфангиомът е сравнително рядък вид ангиом. Разграничете една проста форма, която представлява разширена тъканна празнина, пълна с лимфа и облицована с ендотел. Те изглеждат като плоски, безцветни удебеления в мускулите на устните и езика, безболезнени при палпация. Кавернозната форма е многокамерна кухина, която се образува от лимфни съдове и има дебели стени на мускулна и фиброзна тъкан. Визуално забележим под формата на оток без ясни граници на червеникаво-жълтеникав цвят с локализация на устните и бузите. Кистозните лимфангиоми се образуват като хилозни кисти. Те се намират главно в ретроперитонеалната тъкан, в мезентерията на червата, в шията, в слабините. Когато се прикрепи вторична инфекция, те могат да причинят продължителна лимфорея..

По форма се разграничават плоски, сърпови, нодуларни, звездни ангиоми.

Причините за ангиома

Надеждни причини за появата на ангиоми все още не са открити. Според съществуващите данни те са вродени по своя характер и са свързани с нарушаване на регулацията на процеса на ангиогенеза в плода в ранен стадий на бременността (5-8 седмици) и се причиняват от загубата на сигнали, които инхибират ангиогенезата или преобладаването на сигналите, които инхибират апоптозата или насърчават ангиогенезата. Тоест плодът развива нарушение на процеса на преход на артериолите към венули, в резултат на което се образува артериовенозна малформация (артерията е свързана директно с вената). Плацентарната хипоксия може да бъде потенциално иницииращ фактор. В редки случаи са открити соматични мутации в някои гени - съдови фактори на растежа: рецептор на растежен фактор на фибробласт (FGFR-4), фактор на растеж на тромбоцитите β (PDGF-β). В случай на спонтанно развиващи се хемангиоми, в някои хромозомни региони 5q31-33 е установена "загуба на хетерозиготност"..

Предполага се, че фактори като тежък постоянен стрес, обширна и честа травма, консумация на алкохол по време на бременност, прием на определени лекарства, които могат да повлияят на растежа на ангиома.

Симптоми

Клиничните симптоми на ангиомите зависят от редица фактори: вида на ангиома, неговото местоположение, темп на растеж и размер, характер. По-долу е описание на някои видове ангиоми.

Ангиом на мозъка

Има няколко вида церебрални съдови нарушения - артериовенозни, кавернозни, капилярни телеангиектазии и венозни хемангиоми. Те могат да се развият във всяка част на мозъка, но за разлика от артериовенозните ангиоми, които са причинени от високоскоростен кръвен поток от артерии към вени, други видове новообразувания имат характерен нисък кръвен поток. В същото време те се характеризират с участието на само един тип съдове в процеса..

Най-опасни са нарушенията от артериовенозен тип, които могат да се проявят като хеморагичен тип (среща се в 70% от случаите) и торпиден тип. При хеморагичния тип размерът на заплитането на преплетени съдове е малък, за разлика от типа торпедо, при който съдовият възел е много по-голям, който получава кръвоснабдяване от средната церебрална артерия. Ефектът от съдови нарушения в мозъка се дължи на няколко фактора:

  • „Синдром на кражба“ на мозъчната тъкан;
  • натиск на образованието върху меката и твърда обвивка на мозъка;
  • кръвоизлив в тъканта / структурата на мозъка.

Неврологичните симптоми варират в широки граници и се определят от местоположението и големината на съдовата маса. При увреждане на жизненоважните структури (таламус, мозъчен мозък, мозъчен ствол) могат да се появят виене на свят, главоболие, гадене, повръщане, зрителни увреждания, мислене, говор, пространствена ориентация и контрол на движението, тремор, гърчове.

Венозен ангиом на мозъка

Тази формация се състои от патологично разширени вени. Множеството VA са редки (в 2,5 - 9% от случаите), по-често те са единични образувания, локализирани главно в бялото вещество на мозъчните полукълба / мозъчния мозък. Намерен главно случайно на ЯМР / КТ. Вените, образуващи съдовата формация, са под формата на лъчи, като главата на медуза, колелото на велосипед. Венозните ангиоми са микроскопично представени от разширени венозни канали с удебелени и хиалинизирани стени. В нетипични случаи може да присъства артериален компонент.

Венозен ангиом на мозъка

При венозни ангиоми съдовите функции практически не са нарушени, често асимптоматични или с леки неврологични симптоми. Така че венозният ангиом на десния фронтален лоб може да се прояви под формата на замаяност, главоболие в предния участък на главата, слабост, гадене, нарушение на говора, пареза, нарушена чувствителност, но по-често това е безсимптомно.

Инсулт с венозен ангиом на десния фронтален лоб е изключително рядък. Рискът от кръвоизлив е много нисък и според различни автори варира между 0,22% -0,34% от случаите годишно. На енцефалограмата - често се определя от повишена припадъчна активност с наличието на локални епилептиформни нарушения в дясната темпорална област.

Кавернозен ангиом на мозъка

Клиничните симптоми до голяма степен зависят от местоположението на кухините. Най-типичните от тях са гърчове от епилептичен тип и развиващи се фокални неврологични симптоми, които могат да се появят на фона на общи мозъчни симптоми и при липсата на такива. Основните оплаквания са субективни неспецифични симптоми под формата на главоболие. Епилептичните припадъци се срещат предимно при пациенти с супратенториални каверноми. Протичането на епилептичния синдром варира от много редки припадъци до чести пристъпи с различна продължителност и интензивност с постепенното формиране на фармакорезистентност..

Фокалните симптоми са характерни за кухини с локализация в дълбоките региони (мозъчен ствол, мозъчен ствол / мозъчен мозък) и диенцефалния участък на мозъчните полукълба, включително булбарни / псевдобулбарни симптоми и тежки окуломоторни нарушения..

В повечето случаи кавернозният ангиом се среща в различни комбинации и тежест на епилептични и фокални прояви. Неврологичният дефицит под формата на нарушено съзнание, хемипарезата, като правило, е следствие от кръвоизлив, рискът от който според различни източници варира от 4,0-23,5, а рискът от повторни кръвоизливи е средно 30%.

Ангиом на гръбначния стълб

Неврологичните прояви на ангиома на гръбначния мозък са изключително променливи и се определят от локализацията на съдовия тумор и неговия тип:

  • Неврологичните симптоми на артериовенозен хемангиом на съдовете на гръбначния мозък могат да приличат на напречен миелит, множествена склероза, компресия, гръбначен удар. Хемангиомът от този тип често се развива в лумбалния и долния гръден гръбначен мозък. В повечето случаи заболяването започва със синдром на прогресиращо непълно увреждане на гръбначния мозък и е придружено от симптоми на двустранно засягане на спиноталамичния / кортико-гръбначния тракт и задните колони при прояви с различна тежест и комбинации. Почти всички пациенти развиват парапареза с неспособност / затруднение при ходене. В някои случаи този синдром може да се прояви спорадично и подостро, като наподобява множествена склероза в клиниката. Около 50% от пациентите се оплакват от радикуларни или болки в гърба, които могат да причинят периодична клаудикация. Понякога пациентите забелязват остра, ясно локализирана болка в гърба. Също така се характеризира с промяна в тежестта на неврологичните симптоми и интензивността на болката в определени позиции на тялото или по време на упражнения. Редица пациенти под влияние на артериовенозни ангиоми развиват миелопатия (нарушена проводимост на гръбначния мозък), която е придружена от синдром на бавно прогресиращо интрамедуларно увреждане на гръбначния мозък.
  • Спинално-кавернозните хемангиоми са сравнително редки. Оплакванията и симптомите зависят от нивото на местоположението на кавернозния хемангиом на епидуралното пространство спрямо нивото на гръбначния мозък. Най-често това са оплаквания, причинени от компресия на нервните корени и / или гръбначния мозък - оплаквания от нарастваща слабост, болки в гърба, нарушена чувствителност (изтръпване) в краката и ръцете. Кавернозните хемангиоми на гръбначния мозък имат склонност към кървене, което може да увеличи компресията на гръбначния мозък и остри неврологични симптоми. Ако хемангиомът не е придружен от кървене и расте бавно, неврологичните симптоми могат да бъдат хронични под формата на радикулопатия. По-рядко дисфункция на пикочния мехур.

Кожен ангиом или червена бенка

При възрастните се среща доста често, но рядко прогресира. Достигайки размер от 20-30 мм, това не представлява заплаха за здравето. Но хемангиомът на кожата на лицето или други открити области на тялото е козметичен дефект. В редки случаи червената бенка по тялото с чести повреди може да нагъсти или да кърви, тогава възниква въпрос за отстраняване. Също така, ангиомите могат да бъдат локализирани върху лигавиците. Червените бенки се различават по структура и външен вид. Има няколко вида:

    Прост капиляр - е лилаво или пурпурно петно, образувано от гъста мрежа от преплетени капиляри, плоски или изпъкнали над нивото на кожата. При натискане става блед. Тази форма е най-често срещана (90-96% от случаите) и се характеризира с разпространението на нови съдове и покълването в околните тъкани.

Снимка на ангиом на кожата (проста форма)

Важно е, когато багажникът е наклонен, подуването се увеличава (увеличава се притока на кръв) и намалява, когато багажникът се върне в нормалното си положение. По същия начин той намалява по размер под натиска върху него, но бързо се възстановява. Кавернозното образуване се разглежда като етап в развитието на обикновен капилярен ангиом с образуването на кухини (кухини). Кръвта в тях образува малки кръвни съсиреци поради бавния поток. Тромботичните маси с течение на времето растат с съединителна тъкан с образуването на септа. Опасността от тази форма е склонността да кърви при нараняване.

  • Комбинираният ангиом се счита за междинен етап между капилярен и кавернозен. Това е често срещано яркочервено образувание, което няма ясни очертания, които се издигат над кожата. Повърхността е неравна и неравна, на места има преход в дълбоки тъкани.
  • Отделно си струва да се подчертае кожна ангиоматоза, която се развива с рядко инфекциозно заболяване - болест на котешка драскотина (CSC).

Бациларна ангиоматоза

Характерно е за нетипичния ход на доброкачествена лимфоретикулоза (болест на котешката драскотина). Той се среща при пациенти на възраст над 60 години или при имунокомпрометирани лица (ХИВ-инфектирани). Протичането на болестта на котешката драскотина е доброкачествено и често отминава самостоятелно, но при тази група хора заболяването се усложнява от участието на кожни съдове и отдалечени лимфни възли.

Доброкачествената лимфоретикулоза се среща при лица, които са били в контакт с котки - всички болни, които са болни, отбелязват наличието на драскотини или ухапвания. Причинителите са вътреклетъчни микроорганизми от род Bartonella. Резервоарът на инфекцията са котките - заболяването им протича безсимптомно. Патогенът се предава на котките от бълхи. Човек има голяма вероятност от заразяване от котенца под 1 година, тъй като е по-вероятно да бъдат заразени. Повечето от човешките инфекции се появяват през есента и зимата.

3-7 дни след заразяването се образуват червено-кафяви папули с 3-5 мм, които в крайна сметка се запълват с мътно съдържание. След отварянето им се образуват язви и корички. След три седмици, когато обривът премине, лимфните възли се увеличават значително - от 1 до 8-10 см. Това е характерен симптом на заболяването. Най-често засегнатите лимфни възли са улнарни, цервикални, аксиларни, субмандибуларни и бедрените лимфни възли. Те са плътни, болезнени и кожата е хиперемирана над тях. Лимфаденопатията отзвучава самостоятелно в рамките на 2-4 месеца, но понякога трае до 12 месеца. Често лимфните възли гнойят и образуват фистули, така че се налага отварянето им. Освен това пациентът се притеснява от неразположение, слабост, липса на апетит, треска, главоболие и болки в ставите.

В човешкото тяло Бартонела се въвежда в съдовите ендотелни клетки. Характеристика на патогена е способността да стимулира пролиферацията на ендотелни клетки и малки капиляри, което води до ангиоматоза. В местата на закрепване на Бартонела се образуват натрупвания от микроорганизми, възниква възпалителна реакция, последвана от растеж на съдовия ендотел.

Бациларната ангиоматоза възниква с образуването на безболезнени съдови образувания (единични или множествени) под формата на кафеникави папули на педикула, които са локализирани в различни части на тялото. Формациите растат, издигат се над кожата и понякога достигат размерите на боб. Повърхността им е покрита с изтънен епител, ако е повреден, се появява кървене. Понякога възлите могат да бъдат пигментирани (черни на цвят) и покрити с люспи с фино присъствие на кръвоносни съдове.

С подкожното разположение на съдовите израстъци се образуват възлови плексуси под формата на дълбоки възли със зачервяване на кожата над тях. Възлите могат да се язвят и да се заразят. Бациларната ангиоматоза на кожата трябва да се счита за маркер на увреждане на вътрешните органи (черен дроб, стомах, тънки и дебели черва).

Трябва да се споменат някои вродени синдроми, характеризиращи се с комбинирана ангиоматоза: нервната система, кожата, очите и дори вътрешните органи.

Синдром на Хипел-Линдау

Това е системна церебровисцерална ангиоматоза: мозъчните ангиоми се комбинират с хемангиоми на гръбначния мозък, ретината и множество кисти на бъбреците, белите дробове и панкреаса, феохромоцитом или бъбречноклетъчен карцином. Ангиоматозни невуси се намират върху кожата на лицето. Съдовите тумори могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Кардиналните признаци на синдрома са ангиом на ретината и церебеларен ангиобластом. Преобладаващата ангиоматозна лезия на малкия мозък се обозначава от тумора на Линдау, а ангиоматозата на ретината е туморът на Хипел.

Болестта на Хипел-Линдау е наследствена и се причинява от генни мутации. Възрастта, на която заболяването може да се появи, варира от детска възраст до 70 години. При индивиди с генна мутация болестта се развива до 65-годишна възраст с 95% вероятност. Това заболяване се среща при мъжете. Характеризира се с прогресиращ курс: в детството протича благоприятно, но на 35-40 години придобива злокачествен курс.

Клиничната картина най-често се развива на възраст 18-50 години, въпреки че зрителните увреждания могат да се наблюдават в детска възраст, тъй като най-ранната проява на заболяването е ангиомът на ретината. Ангиомите на ретината са струпвания на ангиобластни клетки, но те се проявяват клинично с изразен туморен растеж. При увреждане на ретината се откриват разширени съдове на фундуса и застояли дискове на зрителните нерви. В по-късните стадии на заболяването може да се развие отделяне на ретината, кръвоизлив в стъкловидното тяло и глаукома. Появата на неврологични разстройства се отбелязва на възраст 20-40 години. В зависимост от локализацията на процеса се появяват замаяност, главоболие, повръщане и гадене.

Разкрито залитане при ходене, липса на координация, скандирана реч. Поражението на вътрешните органи се характеризира с различни аномалии. Най-често със синдром на Хипел-Линдау се откриват поликистозни бъбречни заболявания, надбъбречни тумори или хипернефрома. Именно тези лезии водят до смърт. Кистите в панкреаса и черния дроб не се проявяват и се откриват случайно по време на компютърна томография на вътрешните органи.

Синдром на Стърдж-Вебер

Това е вродена ангиоматоза на менингите и кожата, както и увреждане на очите (глаукома). Обикновено ангиоматозата на лицето и менингите са от една и съща страна. Триадата на синдрома ("пламнал невус", зрително увреждане, неврологични симптоми) се наблюдава при една пета от пациентите.

Характерна и поразителна характеристика на синдрома на Стърдж-Вебер са ангиоматозните промени в кожата на лицето. Вродено съдово петно ​​се локализира в скулите и под орбитата. С времето може да нарасне с размер..

Съдовите петна са плоски, вишневочервени на цвят и изчезват с натиск, което показва техния съдов произход. Понякога те са повдигнати над кожата под формата на ягодоплодни ягоди. Ангиомите могат да бъдат под формата на малки разпръснати огнища или да се слеят в голямо петно, наречено "пламтящ невус". Ангиоматозата понякога включва носната кухина, устата и фаринкса. В 40% съдовите образувания по лицето се комбинират с увреждане на съдовете на багажника и крайниците..

Наличието на ангиоматоза на горния клепач показва увреждане на мозъка. Ангиоматозата на пиа матер най-често се локализира в тилната и задната париетална област. В 75% -85% от случаите той се проявява клинично чрез епилептични припадъци, които се появяват през първата или втората година от живота..

Характерни са епилептичните припадъци от типа на Джексън - конвулсии на крайниците, противоположни по местоположение на ангиоматоза на менингите на кожата на мозъка и лицето. След всяка атака настъпва преходна хемипареза, която нараства с времето. Детето има атрофия на крайниците на тази половина и забавяне на растежа. В ранна възраст се развива хидроцефалия, самата епилепсия води до забавяне на развитието на психиката и умствената изостаналост се увеличава с течение на времето.

От страната на очите има ангиоми на хороидеята (хориоидни ангиоми), колобоми (дефект в структурите на окото), глаукома, която се среща при една трета от пациентите. Впоследствие глаукомата причинява непрозрачност на роговицата..

Анализи и диагностика

Диагностичният преглед включва:

  • ЯМР с магнитно-резонансна ангиография;
  • компютърна томография;
  • ангиография.

Най-точният метод е ЯМР, който ви позволява да идентифицирате структурните особености на малформацията и промените в тъканта около нея. Специфичността на това проучване е 96%. Поради многократни кръвоизливи съдовата формация има ярко ядро ​​и тъмен пръстен наоколо.

Според данни от КТ се определят закръглени лезии, диаметърът на които е от 1 до 3-5 см. С интрацеребрален хематом се разкрива дислокация на средните линии на мозъка. Често се срещат калцификати, а понякога - напълно калцирани съдови образувания, които се наричат ​​"мозъчен камък". При контрастиране има леко натрупване на контрастно вещество. Ако е невъзможно да се проведе ЯМР, компютърната томография се използва като бърз метод за диагностициране на кръвоизлив от съдова формация.

Информационното съдържание на ангиографията е минимално. Но методът се използва за диференциална диагноза на периферна аневризма и каверном.

Когато локализират хемангиомите в телата на гръбначния стълб, те са силно информативни:

  • радиография;
  • CT, ЯМР;
  • гръбначна ангиография.

Когато ангиомите са локализирани в телата на прешлените, при рентгеновото изследване се открива стрии на телата на прешлените, огнища на гниене и склероза на костната тъкан, поява на клетъчна структура на костта ("пчелна пита").

Компютърната томография разкрива лезии на тялото на прешлените под формата на клетъчна структура със склерозирани груби трабекули. ЯМР на телата на прешлените разкрива "петнист" висок сигнал (при Т1 и Т2). Според данните от гръбначната ангиография е установена повишена васкуларизация на образуването, което се захранва от междуреберните артерии..

лечение

Разнообразието от форми и локализации на ангиомите изискват различни методи на лечение или техните комбинации. Кожният хемангиом е по-скоро козметичен дефект. Когато се локализира върху клепачите, носа, предсърдието, устната лигавица, в допълнение към козметичните проблеми, има и дисфункции на тези органи. Методите на лечение могат да бъдат разделени на медикаментозни (общ ефект върху ангиогенезата) и локални (хирургически и хардуерни).

Лечението с лекарства се препоръчва само с бързия растеж на образованието, местоположението в областта на нервно-съдовия сноп, степента на лезията, риска от компресия на жизненоважни органи или наличието на ясно изразен козметичен дефект. Провежда се от хормони, цитостатици, интерферони и бета-блокери.

Хормонотерапията е ефективна при деца от първата половина на живота. Механизмът на действие се свежда до развитието на междусъдова съединителна тъкан и увеличаване на образуването на колаген. Образуваната съединителна тъкан компресира съдовете, те атрофират и запустяват, което в крайна сметка води до изчезването на съдовите образувания.

Продължителността на курса е 28 дни. След почивка от 2 месеца са възможни повторни курсове. За някои пациенти са достатъчни два курса на хормонално лечение, а за някои - четири. Още след първата седмица от лечението се забелязват признаци на намаляване на ангиомите и тяхното бланширане. До края на курса растежът на образувания спря и те намаляха в обем, появиха се бледи участъци на здрава кожа. На първо място, извисяващите се части на образуванията реагират на хормонална терапия. С високата ефективност на този метод (98%) не може да се постигне пълен козметичен резултат, поради което се използват и други методи..

От интерфероните се използват интерферони алфа 2а и 2b, които осигуряват обратното развитие на тумора чрез потискане на производството на колаген. Интерфероновите индуктори могат да се използват локално под формата на мехлем (имиквимод). Продължителната (3-4 месеца) употреба на мехлема обаче предизвиква дразнене и улцерация на кожата. Употребата на цитостатици не е намерила правилно разпространение, тъй като те имат редица странични ефекти, включително способността да провокират ангиосаркоми.

Използването на бета-блокери вътре (Propranolol, Atenolol) се оказа доста ефективно. Действието им се състои във вазоконстрикция, спиране на процесите на ангиогенеза и провокиране на смъртта на клетките на анормално обрасли съдове. Лечението се провежда поне шест месеца с постепенно намаляване на дозата. При повърхностни и малки по размер хемангиоми може да се прилага крем (2% Пропраналол и 0,5-1% Тимолол гел) за 5-6 месеца. В някои случаи е необходима комбинация с други лечения. Страничните ефекти включват бронхоспазъм, намалена сърдечна честота, понижено кръвно налягане, понижена кръвна захар.

Използва се и компресивна терапия - постоянна и периодична. Компресирането на съдовата формация причинява запустяване на кръвоносните съдове, съдово увреждане и тромбоза. Всички тези фактори допринасят за обратното развитие на тумора..