Основен
Тумор на костта

Лимфогрануломатоза при деца: какво представлява и как да се лекува

Едно от заболяванията, които засягат лимфните тъкани на човешкото тяло, е злокачествен гранулом, наричан още лимфогрануломатоза, който за първи път е идентифициран през 1832 г. от Томас Ходжкин, британски лекар, и също обясни някои аспекти на това заболяване.

По-конкретно именно той направи предположението, че уголемяването на лимфните възли не възниква поради друго заболяване, например възпаление или метастази на тумори в други органи, а е независимо заболяване.

Лимфогрануломатозата е патологично състояние на лимфната система, при което се наблюдават грануломатозни туморни лезии. В този случай туморната неоплазма включва големи многоядрени клетки, локализирани в областта на засегнатите лимфни възли.

Отличителна характеристика на лимфогрануломатозата е, че заедно с грануломите клетките на Березовски-Щернберг се съдържат в променената лимфоидна тъкан. Лимфогрануломатозата се среща най-често сред младежи от 14 до 35 години. При възрастни заболяването се наблюдава малко по-рядко, средно сред мъжете се наблюдава с 40% по-често, отколкото при жените. Той се появява малко по-често сред хората над 50 години..

Водещи клиники в Израел

Според статистиката има 25 случая на патология на милион от населението всяка година. В научната медицина това заболяване (лимфогрануломатоза) може да се намери под името LGM, то има и латинско име - Lymphogranulomatosis.

Причините за развитието на лимфогрануломатоза

Понастоящем няма недвусмислена версия относно причините за развитието на болестта (лимфогрануломатоза). Има няколко теории, основните от които са вирусни, имунни и наследствени. Независимо от това, нито една от тях не е приета от научната общност като общоприета.

Вирусният произход се дължи на факта, че доста често тази патология се наблюдава при пациенти, които са имали инфекциозна мононуклеоза, в чиято кръв има голям брой антитела към вируса на Epstein-Barr. Учените също отбелязват ролята на фактори като различни ретровируси, включително ХИВ.

Наследствените фактори включват разпространението на заболяването при представители на един и същи род, както и наличието на генетични маркери, които отличават тази патология.

Имунологичната теория свързва развитието на заболяването с трансплаценталния трансфер на лимфоцити от майката към тялото на развиващия се плод, което стимулира имунопатологичния отговор.

Учените не изключват ролята на мутагенни фактори, които се проявяват в лимфогрануломатозата под формата на действието на токсини, йонизиращо лъчение, както и на лекарствата като причина за развитието на болестта.

Класификация на лимфогрануломатозата

Има няколко форми на патология, включително:

  • Изолирани (локални), засягащи само една група лимфни възли;
  • Генерализиран, при който има злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, белите дробове, стомаха и по кожата.

От гледна точка на функцията за локализация се разграничават редица форми:

  1. Периферни;
  2. Медиастинален;
  3. Белодробна;
  4. Коремни;
  5. Стомашно-чревен тракт;
  6. кожата;
  7. Костен;
  8. нервен.

Естеството на хода на лимфогрануломатозата се разграничава в зависимост от това колко бързо се развива патологията.

Освен това, в зависимост от скоростта, е обичайно да се разграничава:

  • Остър курс, при който началният етап преминава в терминален стадий след няколко месеца;
  • Хроничният ход има продължителен характер, в продължение на много години може да има редуване на обостряния и ремисии.

Клиничната класификация на патологията се основава на критериите за степента на тумора. Има 4 стадия на лимфогрануломатоза:

    Етап 1 (локален) - характеризира се с поражението на една група лимфни възли или само на един допълнителен лимфен орган;

Етапи на развитие на лимфогрануломатоза

  • Етап 2 (регионален) - различава се в поражението на две или повече групи лимфни възли, които са разположени от едната страна на диафрагмата, или един допълнителен лимфен орган, включително неговите регионални лимфни възли;
  • Етап 3 (генерализиран) - засегнатата област обхваща лимфните възли от двете страни на диафрагмата; заедно с екстралимфния орган може да бъде засегнат далакът;
  • Етап 4 (разпространен) - с развитието си засегнатата област се разпространява в няколко извънлимфни органи наведнъж, включително плеврата, черния дроб, бъбреците, костния мозък, белите дробове и др. докато лимфните възли също могат да бъдат засегнати или не.
  • При наличието на общи симптоми на патология, които включват треска, нощно изпотяване, загуба на тегло, добавете буквата "А" към числото, показващо стадия на заболяването. Ако те отсъстват, се добавя буквата "Б".

    Лимфогрануломатоза - симптоми

    Началото на заболяването е уголемяване на лимфните възли, разположени под челюстта и на шията. Именно тези първи признаци служат като предупредителен сигнал за необходимостта от квалифицирана диагностика. Първоначалните симптоми се характеризират с плътен възел. Може да не е много болезнено, но е и мобилно. По размер може да варира от диаметъра на плод от череша до ябълка и дори повече, което е много индивидуално.

    Незабавно трябва да се консултирате с лекар за пълен преглед, ако са налице следните показатели:

    • Обща разбивка;
    • Повишено изпотяване;
    • Понякога треска;
    • Кашлица без видима причина;
    • Подуване на корема.

    По-късно лимфните възли, разположени под ключицата, вътре в гръдната кост, започват да участват в този процес. В някои случаи може да се появи ингвинална лимфогрануломатоза.

    В още по-късни етапи се появява масивен тумор в ретроперитонеума и медиастинума. Може да причини компресия на трахеята, превъзходна кава на вената, което причинява задух, значително увеличение на далака. През този период състоянието на пациента се отбелязва като тежко.

    Появяват се следните симптоми:

    • Температурата постоянно се поддържа от 37,5 ° и повече;
    • Повишеното изпотяване се появява през нощта;
    • Драматична загуба на тегло, при която човек може да загуби повече от 10% от общото телесно тегло;
    • Постоянният сърбеж се появява по кожата.

    Не губете време в търсене на неточна цена за лечение на рак

    * Само при условие, че са получени данни за болестта на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точната цена на лечението.

    Диагностика на лимфогрануломатозата

    Алгоритъмът за провеждане на медицински преглед се определя от лекаря в зависимост от локализацията на възлите, тяхната плътност, консистенция и състоянието на тъканите около тях. Диагнозата може да бъде поставена въз основа на резултатите от хистологията. За тази цел трябва да се направи биопсия на засегнатия лимфен възел. Въз основа на резултатите от своята оценка лекарят определя наличието на болестта и етапа на нейното развитие.

    Използват се и следните диагностични методи:

    • Палпация на лимфни възли, черен дроб и далак;
    • Изследване на сливиците;
    • Проучване на състоянието на костния мозък от крилото на илиума;
    • Компютърна томография на областта на перитонеума и гръдния кош;
    • Клиничен и биохимичен кръвен тест, включително изследване на функционирането на черния дроб и бъбреците;
    • Маркирана глюкозна позитронна емисионна томография;
    • В случаите на съмнение за химиотерапия с лекарства с високо ниво на кардиотоксичност трябва да се извърши електрокардиограма и ECHO кардиография;
    • При съществуващата заплаха от предстоящата терапия, която може да причини язвени промени в лигавицата на храносмилателната система, в тази област се предписва ендоскопско изследване.

    Сортове и други подобни заболявания

    Има патологии, които имат близки имена и подобни признаци, основният източник на увреждане на органите, в които е лимфата. Отличителен белег на всички тези заболявания е, че лимфните възли, по време на развитието си, се увеличават прекомерно..

    Един от тях е лимфогрануломен венерум - така наречената венерическа лимфогрануломатоза, която е инфекциозно заболяване, което в повечето случаи засяга кожата и лимфните възли.

    Рядко, но все пак се среща в медицинската практика, болестта лимфоангиоматоза. Това е слабо разбран дефект, който се появява в лимфната система. Той се отличава с пролиферацията на лимфни структури, които се състоят от много кухини и пукнатини, разделени от септа. Заболяването засяга най-често гръдния канал, лимфните възли и съдовете, разположени в медиастинума, белите дробове, коремната кухина и ретроперитонеалната тъкан, меките тъкани, далака, бъбреците, костите.

    Патологиите от онкологичния тип, които засягат лимфните тъкани, включват заболяване, наречено лимфом. Характеризира се с увеличаване на размера на лимфните възли, придружено от значително увреждане на вътрешните органи, вътре в които лимфоцитите се натрупват в неконтролирани количества.

    В медицинската практика можете да намерите и такива имена като лимфоплазмоза и лимфогранулоза, същността на които също се свежда до злокачествено увреждане на лимфата.

    Свързано видео - Лимфогрануломатоза

    Прогноза за развитие на лимфогрануломатоза

    Когато диагностицират лимфогрануломатоза, пациентите се интересуват преди всичко дали наистина е рак или не? Не по-малко важно е прогнозата, при какви условия могат да се появят метастази и колко дълго живеят хората, които имат тази патология след лечението? Това заболяване принадлежи към онкологията. Прогнозата за неговото развитие до голяма степен зависи от отделни фактори, като възраст, пол, съпътстващи заболявания, предишно лечение.

    Оцеляването с лимфогрануломатоза също зависи от стадия на заболяването. Тя се изчислява за петгодишни периоди:

    • За етапи 1 и 2 степента на преживяемост след преминаване на терапия е 90%;
    • На етап 3А преживяемостта е 80%;
    • На етап 3В - 60%;
    • На етап 4 най-често по-малко от 45% от хората остават живи след 5 години.

    По принцип лимфогрануломатозата не изключва напълно възможността да има деца, но трябва да се помни, че бременността, както и физическата активност, нарушенията на режима на поддържащата терапия могат да провокират нежелани рецидиви..

    Болест на Т. Ходжкин (лимфогрануломатоза): причини, симптоми и лечение

    Болестта на Ходжкин е лезия на лимфоидната тъкан от канцерогенен тумор, който е опасен по свойствата си за човешкия живот. Болестта на Ходжкин в медицинската терминология има и други имена, например като лимфом на Ходжкин, лимфогрануломатоза и злокачествен гранулом. Лимфомът на Ходжкин най-често първоначално засяга лимфните възли, далака, тимуса, аденоидите и сливиците.

    Лимфогрануломатозата е онкологично заболяване, придружено от растежа на "туморни" лимфоцити и, като следствие - увеличаване на лимфните възли.

    Характеристики на заболяването

    Наричането на лимфогрануломатозен лимфом без никакви обозначения няма да бъде напълно правилно - терминът "лимфом" може едновременно да означава едно или повече онкологични заболявания, понякога коренно различни един от друг по произход, симптоми и начин на разбира се.

    Отличителна черта на лимфогрануломатозата е образуването при пациенти с това заболяване на характерни клетки в орган или тъкан, засегнати от патология. В медицината те се обозначават като клетки на Березовски-Щернберг (в чужбина се наричат ​​клетки на Рийд-Щернберг). При други видове лимфоми тези клетки ще отсъстват. Тези клетки се характеризират с необичайно голям размер и наличието в тях на поне две ядра (в някои случаи може да има повече) с множество големи ядра.

    Лимфомът на Ходжкин може да се появи на всяка възраст, но най-често се среща при мъже на възраст между 16 и 30 години и тези над 50 години. Лимфогрануломатозата практически не се среща при новородени (до 1 годишна възраст); рядко се среща пациент с болест на Ходжкин на възраст под 5 години.

    Причини за лимфогрануломатоза

    За съжаление, експертите все още не могат да отговорят със сигурност какво причинява болестта на Ходжкин, но в тази медицина има няколко теории в медицината..

    Според лекарите, следните заболявания и състояния могат да провокират началото на развитието на лимфогрануломатоза:

    • инфекциозната мононуклеоза е остро вирусно заболяване, което причинява промяна в състава на кръвта, придружена от фебрилни гърчове и засягащи фаринкса, лимфните възли, черния дроб и далака;
    • имунодефицитни състояния (включително ХИВ). ХИВ-заразените страдат от болестта на Ходжкин 5-15 пъти по-често от другите хора;
    • скорошна операция по трансплантация на органи.

    Трябва да се отбележи, че информацията за тези групи пациенти е получена въз основа на статистически данни. Няма надеждни резултати от проучвания за вероятността от лимфогранулометоза дори при пациенти, принадлежащи към една от горните категории. Заболяването може да се появи и при хора, които не са включени в нито една от горните групи..

    Лекарите са забелязали, че ако семейството има близнаци и един от тях е бил изложен на болестта на Ходжкин, вероятността за появата му при втория близнак се увеличава значително.

    Неходжкинови лимфоми

    Неходжкиновият лимфом (NHL) е родовото наименование за всички видове лимфоми, различни от болестта на Ходжкин. Такива патологии са обект на същите органи и тъкани, които могат да страдат от лимфогрануломатоза. Растежът и развитието на туморните лимфоцити в NHL рядко спира на един орган или тъкан - обикновено неходжкиновите лимфоми изчезват от зоните на първоначалния им вид и растат върху други органи и тъкани - например NHL може да отиде в черния дроб, костния мозък или централната нервна система.

    Неходжкиновите лимфоми са особено опасни, когато се появят при деца и юноши - при тези пациенти те са най-злокачествени и се характеризират с бърз растеж и разпространение по цялото тяло. NHL с ниска степен на злокачествено заболяване при деца и юноши практически не се среща.

    Видове лимфогрануломатоза

    Туморният процес при болестта на Ходжкин може да протече по различни начини. В зависимост от картината на протичането й, има 4 вида лимфогрануломатоза:

    1. Лимфом на Ходжкин с превес на лимфоцитите. Характеризира се с преобладаването на лимфоцитите в засегнатите органи и, обратно, от намален брой клетки на Березовски-Щернберг. Прогнозата е най-благоприятна. По-често в юношеството при мъжете.
    2. Нодуларна склероза. Този вариант на патологията се отличава с широки колагенови влакна с големи обеми, способни да се сгъват в възли, които са разположени в тъканите, засегнати от болестта. От патогенните клетки най-силни са клетките на Березовски-Щернберг. Подобно на лимфома на Ходжкин с преобладаване на лимфоцитите, в повечето случаи той има благоприятна прогноза, но младите жени в този случай ще бъдат по-податливи на болестта.
    3. Смесена версия. При тази форма на заболяването патогенната тъкан ще съдържа еднакво голям брой лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили и клетки на Березовски-Щернберг. Лечението на такъв лимфом на Ходжкин обикновено изисква химиотерапия. Най-често се среща при възрастни хора (над 50 години).
    4. Лимфом на Ходжкин с изчерпване на лимфоидите. Тази форма на заболяването се характеризира с малък брой лимфоцити в засегнатите тъкани, лимфният възел в тях се заменя с мононуклеарни клетки. Прогнозата е най-неблагоприятна - често болестта няма да отговори дори на терапевтични методи на лечение. Това заболяване с лимфоидна загуба обикновено засяга по-възрастни пациенти..

    Клинична картина

    Лимфогрануломатозата е непредсказуема и често първите й прояви - увеличаване на лимфните възли, пациентите се оказват случайно. Най-често с болестта на Ходжкин се увеличават лимфните възли в областта на шията и под ключицата, малко по-рядко - разположени в подмишниците. В 15-20% от случаите лимфомът на Ходжкин започва с увеличени лимфни възли в средната гръдна кухина.

    С течение на времето злокачественият гранулом се разпространява в лимфните възли на други органи и тъкани, които все още не са засегнати от патология, след което започват да настъпват промени в нелимфоидните органи - те обикновено засягат белодробната и костната тъкан. По-нататъшните клинични прояви на заболяването могат да се различават и ще зависят от това какъв вид тъкан е била подложена на патологични промени..

    Етапи на лимфогрануломатоза

    При заболяването, в зависимост от стадия на неговото развитие, могат да се разграничат 4 етапа:

    • Етап 1. Туморът е разположен в лимфния възел на една тъкан или орган. Той е обозначен като IE (I обозначава номера на степента, а буквата E обозначава разпространението на тумора към различни органи и тъкани);
    • Етап 2. Лимфните възли са уголемени в две или повече тъкани или органи, обикновено над или под диафрагмата. Грануломите се появяват в нелимфоидни органи. Обозначен като IIE;
    • Етап 3. Лимфните възли се увеличават едновременно от двете страни на диафрагмата. Ако в резултат на тази патология се появят промени в далака, историята на заболяването се обозначава като IIIS, с едновременно увреждане на нелимфоидния орган - IIIE;
    • Етап 4. Уголемяване на лимфните възли, което причини необратими промени в много вътрешни органи (включително нелимфоидни).

    В "кода" на заболяването често се отбелязва наличието или отсъствието на симптоми като изпотяване, загуба на тегло и много други. Буквата "А" в името на диагнозата показва, че пациентът има определен симптом, а "B" показва липсата му.

    Симптоми

    Лимфомът на Ходжкин може да продължи дълго време без никакви симптоми, поради което често се открива само в по-късните етапи. Въпреки това има 3 основни групи симптоми на лимфогрануломатоза:

    • увеличени лимфни възли. Един или повече лимфни възли, разположени в засегнатите органи, се увеличават по размер без видима причина. На първо място, това се отнася до лимфните възли, разположени в субмандибуларната или цервикалната зона, но понякога са възможни патологични промени в аксиларните, ингвиналните или всякакви други лимфни възли. Подобен симптом често може да се прояви през периода, когато пациентът е подложен на много вирусни заболявания, но за разлика от тези случаи, увеличаване на лимфните възли с болестта на Ходжкин няма да бъде придружено от болка.
      Последващото уголемяване на лимфните възли обикновено се извършва по принципа "отгоре надолу" - от засегнатата област на тъканта болестта продължава да ги "удря" в гърдите, както и тазовите органи и долните крайници. Патологии, свързани с увеличаване на лимфната тъкан, може да не причиняват неудобство за пациента за дълго време - те често се забелязват, когато станат толкова големи, че започват да докосват съседни органи или тъкани;
    • увреждане на вътрешните органи. Лимфомът на Ходжкин, като всяко раково заболяване, има тенденция да "расте" и да започне метастази в други органи и тъкани, включително тези, в които липсват лимфните възли. Такива прояви на заболяването включват увеличаване на черния дроб и далака, дихателна недостатъчност, причинена от увреждане на белите дробове, нарушена хематопоетична функция на костната тъкан и патологични промени в скелетната система. С увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта може да се появи сърбеж;
    • системни прояви на болестта. Тази патология е придружена от изчерпване на тялото, което кара пациента да се оплаква.

    Симптоми на подути лимфни възли

    Следните симптоми показват увеличение на лимфните възли:

    • Кашлица. То е следствие от компресията на бронхите, в резултат на което рецепторите за кашлица се дразнят. Антитусивните лекарства не са в състояние да премахнат или маскират този симптом;
    • Задух. Появява се в резултат на компресия на белодробната тъкан, както и на трахеята или големите бронхи. Може да се прояви както доброволно, така и след физическо натоварване;
    • Нарушение на гълтането. Поради увеличаването на лимфните възли, разположени в гръдната кухина, е възможно компресиране на лумена на хранопровода. В началния етап пациентът обикновено изпитва дискомфорт при поглъщане на твърда храна, в крайна сметка е възможно неудобство, когато яде супи, бульони и други течни храни;
    • Повишен оток. Обикновено се появява в крайниците в резултат на компресия на горната или долната кава на вената;
    • Храносмилателни проблеми - появата на газове, подуване на корема, запек, превръщащи се в диария. Те възникват в резултат на свиване на червата, при продължително притискане пациентът може да изпита чревна непроходимост;
    • Патологични промени в нервната система. Те възникват в резултат на "притискане" от увеличени лимфни възли на гръбначния мозък. Придружава се от загуба на усещане в крайниците. рядък.

    Систематични прояви на болестта на Ходжкин

    Системните прояви на болестта на Ходжкин предполагат периодична поява на следните симптоми при пациент:

    • повишена телесна температура до 38-400 с постоянно усещане за втрисане и мускулна болка. Нормализирането на телесната температура става бързо, но е придружено от обилно изпотяване. Този симптом при пациенти с лимфогрануломатоза може да се забележи 1 път на няколко дни, а с прехода на болестта към по-дълбок стадий този интервал става все по-малък и по-малък;
    • загуба на тегло (до 10% от първоначалното телесно тегло в рамките на 6 месеца);
    • лоша поносимост от вирусни инфекции. Хората с лимфом на Ходжкин често имат варицела, гъбички (напр. Кандидоза) и бактериални инфекции;
    • слабост и умора. Нарушената концентрация, лошата поносимост към упражненията, сънливостта са причинени от растежа на канцерогенни клетки и опитите на организма да се противопостави на патологията. Особено силно се усеща на 3-4 стадия на заболяването.

    Диагностика

    Потвърждаването или опровергаването на наличието на Ходжкинов лимфом при пациент включва следните мерки:

    1. Визуален медицински преглед, включително палпация на всякакви части на тялото за проверка на лимфните възли.
    2. Общи и биохимични кръвни изследвания. Те ви позволяват да идентифицирате аномалии в черния дроб, които се появяват с лимфогрануломатоза.
    3. Биопсия на вероятно засегнатия лимфен възел.
    4. Функционална диагностика. С помощта на радиография, ЯМР или компютърна томография е възможно да се установи наличието на туморни процеси в определени органи. Използва се за определяне на степента на лимфогрануломатозата.
    5. Пункция на костния мозък. Този метод на изследване може да бъде допълнително предписан от лекар за оценка на хематопоетичната функция на мозъка и възможното откриване на клетките на Березовски-Щернберг.

    Установяването на Ходжкинов лимфом означава изключване на възможността пациентът да има неходжкинови лимфоми, саркоидоза и други видове рак.

    лечение

    При лечението на злокачествени грануломи се използват следните методи на терапия:

    • лъчетерапия - радиационна експозиция на засегнатите лимфни възли. 1 курс на такава терапия обикновено е 4-5 седмици. Този метод на лечение е ефективен в началния етап на лимфогрануломатозата, но на етапи 3 и 4 от диагнозата е необходима комбинация от лъчетерапия с лъчева или химиотерапия;
    • лекарствена терапия. Състои се в комбинация от лекарства, които имат противотуморен ефект. 1 курс химиотерапия обикновено е 14-30 дни. На пациентите с това заболяване обикновено се предписват лекарства, които унищожават увредените канцерогенни клетки и спират тяхното делене. В някои случаи ще бъде препоръчително да се предпише преднизон, хормонално лекарство, което има противовъзпалителен ефект. Лекарствената терапия обикновено се използва на етапи 3 и 4 на заболяването заедно с лъчетерапия;
    • хирургично отстраняване на раков тумор. Използва се само в случаите, когато други методи на лечение не са достатъчно ефективни. Тя е насочена към подобряване състоянието на пациента, но не е в състояние напълно да излекува болестта.

    Въпросът "Колко дълго живеят хората с Ходжкинов лимфом" често може да се даде отговор на пациента. С навременното започване на терапия лимфогрануломатозата се поддава на пълно изчезване на симптомите на заболяването.