Основен
Цироза

Миелом (множествен миелом) - видове (множествен, дифузен, солитарен и др.), Симптоми и етапи, диагноза, методи на лечение, продължителност на живота и прогноза

Сайтът предоставя основна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Множественият миелом се нарича още миелом, болест на Рустицки-Калер, генерализиран плазмоцитом, миеломатоза или ретикулоплазмоцитоза. Най-често за обозначаване на тази патология се използват два термина - това са миелом и миелом. В следващия текст ние също ще използваме тези термини като синоними..

И така, миеломът е една от разновидностите на хематологичните злокачествени заболявания, които обикновено се наричат ​​"рак на кръвта". Тоест, миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествено увеличение на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмени клетки), които произвеждат анормален протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмените клетки в кръвта и костния мозък нараства поради мутациите в тези клетки. И именно мутацията ги кара да синтезират голямо количество парапротеин.

Устойчивото увеличаване на броя на мутиралите плазмени клетки над нормата е основният критерий, че миеломът е класифициран като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рак с друга локализация (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат да бъдат незабавно разположени в различни органи и тъкани, където те се довеждат от кръвоносната система.

Поради големия брой плазмени клетки в костния мозък, нормалният процес на хематопоеза се нарушава и костите се разрушават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушава функционирането им и причинява развитието на полиморфна и разнообразна клинична картина на заболяването.

Миелом - общи характеристики

Според определението миеломът е злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишена пролиферация (възпроизводство) и натрупване в костния мозък на моноклонални плазмени клетки, които от своя страна активно синтезират и секретират анормални протеини, наречени парапротеини, в кръвта..

За да се разбере същността на миелома, е необходимо да се знае какви са плазмените клетки като цяло и по-специално моноклоналните плазмени клетки, както и секретираните от тях парапротеини. Също толкова важно е да има ясно разбиране за същността на промените в клетките, които са причинили неконтролираното им възпроизвеждане, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия отделно..

И така, всички плазмени клетки (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмоцити е доста сложен и винаги се задейства от попадането на някои чужди микроорганизми в кръвта. Факт е, че след като микроб навлиза в кръвообращението, в един момент той "среща" циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава в него нещо чуждо и, следователно, да бъде унищожен. След това В-лимфоцитът, който отговаря на антигена, се активира и навлиза в лимфния възел най-близо до неговото местоположение. Например, ако В-лимфоцит влезе в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той попада в пластирите на Пейер - специални натрупвания на чревна лимфоидна тъкан и др..

В лимфните възли В-лимфоцитът се променя и придобива способността да произвежда само един тип антитела (имуноглобулини), които конкретно ще унищожат вида на патогенния микроорганизъм, който среща. Тоест, ако В-лимфоцитът се срещне с вируса на рубеолата, тогава в лимфните възли той ще получи способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно, антителата срещу вируса на рубеолата няма да могат да убият менингокок или друг микроб. Благодарение на този механизъм се постига селективността на действието на имунната система, която унищожава само патогенни микроби и не вреди на представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи..

В-лимфоцитът, придобил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмацит. Тоест плазмоцитът и В-лимфоцитът са етапи на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След трансформацията на В-лимфоцита в плазмена клетка, последната навлиза в системната циркулация и започва интензивно да се размножава. Това е необходимо, така че клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да се появят в кръвния поток в голям брой и да унищожат всички микроорганизми възможно най-бързо..

Целият набор от клетки, образувани от един плазмоцит, се нарича моноклонален, тъй като всъщност те са многобройни идентични клонинги с една и съща клетъчна структура. Тези моноклонални плазмени клетки произвеждат абсолютно същите антитела, насочени срещу всеки един патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, повечето от моноклоналните плазмени клетки ще загинат, а няколкостотин клетки ще претърпят друга трансформация и ще се превърнат в така наречените „клетки на паметта“, които ще осигурят имунитет към прехвърлената болест за определен период от време. Това се случва нормално. И в случай на нарушения на описания процес на образуване на плазмени клетки и производството на антитела от тях възникват различни заболявания, включително миелом.

И така, миеломът е резултат от нарушение на процесите на узряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки и тяхното производство на антитела (имуноглобулини). Факт е, че миеломът всъщност е непрекъснато и постоянно образуване на моноклонални плазмени клетки, които не умират, а напротив, постоянно нарастват в броя. Тоест, по време на формирането на това заболяване се нарушава механизмът на смърт на плазмените клетки, които проникват от кръвния поток в костния мозък и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмени клетки постепенно ще започнат да изместват всички други микроби, в резултат на което човек ще развие панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - еритроцити, тромбоцити и левкоцити).

В допълнение, анормалните не-огъващи моноклонални плазмени клетки, които са субстратът на миелома, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат дефекти в леките си или тежки вериги, поради които по принцип не са в състояние да унищожат никакви патогенни микроорганизми. Тоест, моноклонални миеломни плазмени клетки произвеждат и отделят в кръвта дефектни молекули на имуноглобулини, които са протеини (протеини) по своята структура и затова се наричат ​​парапротеини..

Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенни микроби, циркулират в системната циркулация и проникват в тъканите на различни органи и системи, където могат да бъдат донесени от кръв. Тоест, парапротеините най-често проникват в тъкани на изобилно снабдени органи, като бъбреци, черен дроб, далак, сърце, костен мозък, нервни влакна и т.н. Веднъж попаднали в тъканите, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално запълвайки органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с проникването на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройни и разнообразни клинични прояви на миеломната болест. Тоест, самият тумор е локализиран в костния мозък, а произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи..

Патологичните плазмени клетки, които образуват миелом в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:

  • Те активират работата на остеокластните клетки, които започват интензивно да разрушават структурата на костите, провокирайки тяхната чупливост, остеопороза и синдром на болка;
  • Ускорете растежа и размножаването на плазмоцитите, които образуват миелом;
  • Те потискат имунната система, действайки като имуносупресивни вещества;
  • Активирайте работата на фибробластите, които произвеждат еластични влакна и фиброген, които от своя страна проникват в кръвта, повишават вискозитета му и провокират постоянното образуване на синини и незначителни кръвоизливи;
  • Активирайте активния растеж на чернодробните клетки, които престават да синтезират достатъчно количество протромбин и фибриноген, в резултат на което съсирването на кръвта се влошава;
  • Нарушават протеиновия метаболизъм поради високото ниво на парапротеини в кръвта, което причинява увреждане на бъбреците.

Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролираното размножаване на моноклонални патологични плазмени клетки, които произвеждат парапротеини, които проникват в жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушения във функционирането им. Тъй като патологичните плазмени клетки се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато расте, миеломът се обозначава като злокачествени тумори на кръвната система - хемобластоза.

Множественият миелом обикновено се развива при възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома нараства при по-възрастни възрастови групи, тоест при хора на възраст 40-50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60-годишните и т.н. Мъжете се разболяват по-често от жените.

Миеломът протича и се развива много бавно. От момента, в който патологичните плазмени клетки се появят в костния мозък и образуването на първите туморни огнища до развитието на клинични симптоми, може да отнеме 20-30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелом, заболяването, средно в рамките на 2 години, води до смъртта на човек от усложнения, свързани с увреждане на парапротеините на различни органи и системи..

Сортове на миелом

В зависимост от това какъв вид парапротеини отделят патологични плазмени клетки, миеломът се разделя на следните имунохимични разновидности:

  • Миелом на Бенс-Джоунс (възниква в 12 - 20% от случаите);
  • Миелом (25% от случаите);
  • G-миелом (50% от случаите);
  • М-миелом (3 - 6%);
  • Е-миелом (0,5 - 2%);
  • D-миелом (1 - 3%)
  • Несекретиращ миелом (0,5 - 1%).

И така, миеломът на Bens-Jones се характеризира с освобождаването на нетипичен имуноглобулин, който се нарича протеин Bens-Jones, на базата на който туморът получи името си. Миеломите G, A, M, E и D отделят съответно дефектни имуноглобулини от типове IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретиращият миелом не произвежда никакъв парапротеин. Тази имунохимична класификация на миеломите в практическата медицина се използва рядко, тъй като е невъзможно да се разработят оптимални тактики на терапия и наблюдение на пациента на негова основа. Изолирането на тези видове миелом има значение за научните изследвания.

На практика се използват други класификации на миеломите въз основа на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмените клетки в костния мозък, както и на особеностите на клетъчния състав на тумора..

Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множество и самотни.

Солитарен миелом

Множествена миелома

Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често засегнатите прешлени, ребра, скапула, илиачни крила, кости на черепа, както и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това, в допълнение към костите, могат да бъдат засегнати лимфни възли и далак..

Най-често се развива множествен миелом и най-рядко солитарен миелом. Клиничните прояви, както и принципите на терапия за тези видове миеломи са еднакви, следователно, като правило, лекарите идентифицират специфична форма на заболяването за правилната диагноза, както и за оценка на прогнозата за живота и здравето. В противен случай няма фундаментални разлики между солитарни, множествени, дифузни и дифузни фокални миеломи, така че ще ги разгледаме заедно. Ако за всеки тип миелом е необходимо да се подчертае неговите характеристики, тогава това ще бъде направено.

Така че, в зависимост от това как плазмените клетки са разположени в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:

  • Дифузен фокален миелом;
  • Дифузен миелом;
  • Множествен фокусен (множествен миелом).

Дифузен миелом

Множествен фокален миелом

Дифузен фокален миелом

Дифузният фокусен миелом комбинира характеристиките на множествен и дифузен.

В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:

  • Плазматичен миелом (плазмена клетка);
  • Плазмен бластичен миелом;
  • Полиморфен клетъчен миелом;
  • Мелкоклетъчен миелом.

Миелом на плазмените клетки

Плазмобластен миелом

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Миелома - снимка

Тази снимка показва деформацията на гръдния кош и гръбначния стълб с миелом.

Тази снимка показва многобройните синини и синини, свързани с миелом..

Тази снимка показва костите на предмишницата, засегнати от миелом..

Причини за заболяването

Миелом (множествен миелом) - симптоми

Симптомите на миелом, свързани с местоположението и растежа на тумора в костите, включват следното:

  • Болки в костите;
  • Остеопороза на костите, в които има туморни огнища;
  • Чупливост на костите и склонност към счупване;
  • Деформация на костите с компресия на вътрешни органи (например, когато миеломните огнища в прешлените са локализирани, костен мозък се компресира и др.);
  • Съкращаване на растежа поради костна деформация;
  • Хиперкалциемия (повишено ниво на калций в кръвта, което се развива в резултат на костната резорбция и освобождаването на калциеви съединения от тях);
  • Анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта);
  • Чести инфекциозни заболявания от бактериален характер.

Болката в костите се свързва с тяхното унищожаване, деформация и компресия от нарастващ тумор. Обикновено болката е по-силна при лягане, както и при движение, кашлица и кихане, но не присъства постоянно. Постоянната болка обикновено показва счупена кост.

Остеопорозата, чупливостта и склонността на костите да се счупват, възникват при тяхното унищожаване от нарастващ тумор. Деформацията на костите и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушаване на тяхната плътност. Когато гръбначният мозък се компресира от деформирани прешлени, нервната регулация на пикочния мехур и червата е нарушена, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задръжка на урина. Освен това компресията на гръбначния стълб може да наруши чувствителността на краката или да развие мускулна слабост..

Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, интензивна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (повече от 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако няма адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване на нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалцемията може да провокира прогресивно увреждане на умствената дейност, бъбречна недостатъчност и кома.

Честите инфекциозни заболявания се причиняват от факта, че плазмените клетки в костния мозък изместват нормалните хематопоетични израстъци, в резултат на което не се образува необходимия брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Поради дефицит в образуването на еритроцити в костния мозък, човек, страдащ от миелом, развива анемия. Поради дефицит на левкоцити, левкопения и тромбоцити, съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек често започва да се разболява от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и др. На фона на тромбоцитопения се влошава кръвосъсирването, което се проявява с кървящи венци и др..

Симптомите на миелом, причинени от секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи, са следните:

  • Повишен вискозитет на кръвта;
  • Бъбречна недостатъчност;
  • Нефротичен синдром;
  • Кървене (синдром на миеща мечка и спонтанно кървене от лигавиците на различни органи);
  • Хипокоагулация (намалена активност на системата за коагулация на кръвта);
  • Неврологични симптоми;
  • Кардиомиопатия (сърдечна недостатъчност);
  • Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб);
  • Спленомегалия (уголемяване на далака);
  • Макроглосия (увеличаване на размера и намаляване на подвижността на езика);
  • Алопеция (плешивост);
  • Унищожаване на ноктите.

Хипокоагулацията се развива поради два фактора. Първо, това е дефицит на тромбоцити в кръвта, и второ, това е функционална непълноценност на тромбоцитите, чиято повърхност е покрита с парапротеини. В резултат на това тромбоцитите, останали в кръвта, не са в състояние да осигурят нормалното съсирване на кръвта, което провокира кървене и склонност към кървене..

Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, вагината и др.), Както и образуването на синини и ожулвания по кожата. Освен това, на фона на кървене в миелом може да се развие така нареченият синдром на „миещо мечко“, който се появява поради чупливост на кръвоносните съдове и повишен вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голяма синина в меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване до тях (Фигура 1).

Фигура 1 - Синдром на миеща мечка.

При изследване на ретината на окото, филтрирано от парапротеин, се виждат характерни вени "наденица", опънати от твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до зрително увреждане.

В допълнение, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични нарушения, като синдром на Бинг-Нийл, който включва следния характерен симптомен комплекс:

  • Виене на свят;
  • глухота;
  • Парестезия (усещане за тичане на "гъши неравности" и т.н.);
  • Нарушена координация на движенията (атаксия);
  • Главоболие;
  • Припадъци;
  • Сънливост, способна да стане ступор или кома.

Също така, поради недостатъчното кръвоснабдяване на дълбоко разположени тъкани и органи, повишеният вискозитет на кръвта може да причини сърдечна недостатъчност, задух, хипоксия, обща слабост и анорексия. Като цяло класическата триада от прояви на повишен вискозитет на кръвта се счита за комбинирано умствено увреждане, задух и патологична кома.

Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром се причиняват от няколко фактора - хиперкалцемия, отлагане на парапротеин в бъбречните канали и чести бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в бъбречните тубули се нарича AL амилоидоза, което е усложнение на миелома. Поради амилоидозата тубулите не могат да изпълняват функциите си, а излишъкът от протеин и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което тъканите на органите се увреждат необратимо с образуването на недостатъчност. Увреждането на бъбреците при миелом се проявява чрез протеинурия (протеин в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урината по време на специално проучване се открива протеинът Бенс-Джоунс, който е отличителен белег на миелома. Оток и хипертония при нефротичен синдром, причинен от миелом, не се случват, както при класическата бъбречна недостатъчност.

Миелом на кръв, кости, гръбначен стълб, костен мозък, кожа, бъбреци и череп - кратко описание

Изолирани форми на миелом, когато туморът се намира във всеки орган, не съществуват. Дори солитарният миелом, при който основният фокус засяга или костния мозък на която и да е кост или лимфния възел, не може да бъде класифициран като тумори със специфична локализация.

Често, не разбирайки същността на миелома, хората се опитват да го опишат с познати термини и понятия, изкуствено локализирайки тумора в орган, като например бъбреците, гръбнака, костния мозък, кожата или черепа. В резултат на това се използват съответните термини като костен миелом, спинален миелом, миелом на кожата, миелом на бъбреците и др..

Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, основният фокус на растежа на който може да бъде разположен в една или повече кости, съдържащи костен мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и раменните лопатки, основният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.

За да изяснят локализацията на основния туморен фокус, лекарите често могат накратко да кажат „гръбначен миелом“, „миелом на черепа“, „миелом на ребрата“ или „миелом на костите“. Въпреки това, във всички случаи това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, симптомите на което ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира първичният тумор. Следователно на практика от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми миеломът на гръбначния стълб не се различава от миелома на черепа и др. Следователно, за да опишете клиничните прояви и подходите към лечението, можете да използвате термина "миелом", без да посочвате в коя кост се намира основният фокус на туморния растеж..

Термините „миелом на костите“, „миелом на костния мозък“ и „миелом на кръвта“ са неправилни, защото съдържат характеристика, която се опитва да изясни местоположението на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, защото миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък, заедно с костта, в която се съдържа. По този начин термините "миелом на костите" и "миеломът на костния мозък" са графична илюстрация на добре познатия израз "масло масло", който описва излишността и абсурдността на квалификациите.

Миеломът на кожата и миеломът на бъбрека са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумора в тези органи. Това обаче е коренно погрешно. Фокусът на растежа на миелома винаги е локализиран или в костния мозък, или в лимфния възел, но секретираните от него парапротеини могат да се отлагат в различни органи, причинявайки тяхното увреждане и дисфункция. При различни хора парапротеините могат най-много да повредят различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни особености на заболяването.

Етапи на заболяване

В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, миеломът се разделя на 3 етапа (градуса).

Миеломът от I степен отговаря на следните критерии:

  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е повече от 100 g / l или хематокритът е повече от 32%;
  • Нормални нива на калций в кръвта;
  • Ниска концентрация на парапротеини в кръвта (IgG по-малко от 50 g / l, IgA по-малко от 30 g / l);
  • Ниска концентрация на протеин Bens-Jones в урината под 4 g на ден;
  • Общата маса на тумора е не повече от 0,6 кг / м 2;
  • Липса на признаци на остеопороза, чупливост, чупливост и деформация на костите;
  • Фокусът на растежа е само в една кост.

Множествен миелом 3 степен се проявява, ако човек има поне един от следните признаци:
  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е под 85 g / l или стойността на хематокрита е по-малка от 25%;
  • Концентрацията на калций в кръвта е над 2,65 mmol / l (или над 12 mg на 100 ml кръв);
  • Фокуси на туморния растеж в три или повече кости наведнъж;
  • Висока концентрация на кръвни парапротеини (IgG повече от 70 g / l, IgA повече от 50 g / l);
  • Висока концентрация на протеин Bence-Jones в урината - повече от 112 g на ден;
  • Общата маса на тумора е 1,2 kg / m 2 или повече;
  • Рентгенографията показва признаци на костна остеопороза.

II степен на миелом е диагноза на изключване, тъй като той е изложен, ако изброените лабораторни параметри са по-високи, отколкото в етап I, но никой от тях не достига стойностите, характерни за етап III.

Диагноза на миелом (множествен миелом)

Общи принципи на диагностика

Диагнозата на множествен миелом започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплакванията, времето на появата им и характеристиките на курса. След това лекарят усеща болезнените части на тялото и пита дали болката се задълбочава и дали тя се излъчва някъде.

След преглед, ако има съмнение за множествен миелом, се извършват следните диагностични тестове:

  • Рентгенова снимка на скелета и гърдите;
  • Спирална компютърна томография;
  • Аспирация (събиране) на костен мозък за производството на миелограма;
  • Общ анализ на кръвта;
  • Биохимичен кръвен тест (задължително е да се определят концентрациите и активността на урея, креатинин, калций, общ протеин, албумин, LDH, алкална фосфатаза, AST, ALT, пикочна киселина, С-реактивен протеин и бета2-микроглобулин, ако е необходимо);
  • Общ анализ на урината;
  • Коагулограма (дефиниция на MNI, PTI, APTT, TV);
  • Определяне на парапротеини в урината или кръвта чрез имуноелектрофореза;
  • Определяне на имуноглобулини по метода на Mancini.

Рентгенов

Рентгеновите лъчи за множествен миелом могат да разкрият туморни лезии в костите. Характерните рентгенографски признаци на миелома са както следва:
1. Остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа с кръгла форма, които се наричат ​​синдром на "пропусклив череп";
3. Малки дупки в костите на раменния пояс, разположени като пчелна пита и оформени като сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупки в ребрата и раменните лопатки, разположени над цялата повърхност на костите и с външен вид, подобен на ядената от молци вълнена кърпа;
5. Съкратен гръбначен стълб и компресирани отделни прешлени, които имат характерен вид, наречен синдром на "рибена уста".

Наличието на тези признаци на рентгенограмата потвърждава миелом. Самата рентгенова снимка обаче не е достатъчна за определяне на стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни изследвания..

Спирална компютърна томография

Тестове за миелом

Най-лесният за изпълнение, но доста информативен е общият анализ на кръвта и урината, както и биохимичен кръвен тест.

За миелома са характерни следните стойности на показатели за общ кръвен тест:

  • Концентрация на хемоглобин под 100 G / l;
  • Броят на еритроцитите е по-малък от 3,7 T / L при жените и по-малък от 4,0 T / L при мъжете;
  • Броят на тромбоцитите е по-малък от 180 g / l;
  • Броят на левкоцитите е по-малък от 4,0 g / l;
  • Броят на неутрофилите в левкоформулата е под 55%;
  • Броят на моноцитите в левкоформулата е повече от 7%;
  • Единични плазмени клетки в левкоформула (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm или повече на час.

В допълнение, телата на Jolly се виждат в кръвния маз, което показва неизправност на далака..
При биохимичен кръвен тест за миелом се определят следните стойности на показателите:
  • Общата концентрация на протеин е 90 g / l или по-висока;
  • Концентрацията на албумин е 35 g / l или по-малка;
  • Концентрация на урея 6,4 mmol / L или по-висока;
  • Концентрацията на креатинин е над 95 μmol / l при жените и над 115 μmol / l при мъжете;
  • Концентрацията на пикочна киселина е над 340 μmol / l при жените и над 415 μmol / l при мъжете;
  • Концентрацията на калций е по-висока от 2,65 mmol / l;
  • С-реактивният протеин е или в нормални граници, или леко повишен;
  • Активността на алкалната фосфатаза е над нормата;
  • Активността на AsAT и ALT е в горната граница на нормата или повишена;
  • Активността на LDH се повишава.

Определянето на протеиновата концентрация на бета2-микроглобулин се извършва отделно, ако има съмнение за миелом и не е включен в стандартния списък с показатели за биохимичен кръвен тест. При миелом нивото на бета2-микроглобулин е значително по-високо от нормалното.

В общия анализ на урината с миелом се установяват следните промени:

  • Плътност над 1030;
  • Червени кръвни клетки в урината;
  • Протеин в урината
  • Цилиндри в урината.

Когато урината се нагрява, протеинът Bens-Jones се утаява, чието количество в случай на множествен миелом е 4 - 12 g на ден или повече.

Тези показатели за изследване на кръв и урина не са специфични само за миелом и могат да се появят при широк спектър от различни заболявания. Следователно изследванията на урината и кръвта при диагностицирането на миелом трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични процедури, като рентген, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените показатели за тест, специфични за миелома, са рязко увеличение на СУЕ над 60 mm / h, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин Bens-Jones в урината, което обикновено не се открива изобщо.

В коагулограмата с миелом има увеличение на MNI повече от 1,5, IPT е над 160% и TB е над нормата, а APTT, като правило, остава нормален.

Миелограма е брой на различни клетки от костен мозък в намазка. В този случай се приготвя намазка по същия начин като кръвта за редовен общ анализ. Костен мозък за миелограма се взема с помощта на специален дорник от крилото на илиума или гръдната кост. В миелограмата с множествен миелом се откриват повече от 12% от плазмените клетки на различни етапи на зреене. Има също патологични клетки с вакуоли в цитоплазмата и подобен на колела хроматин на ядрото. Броят на плазмените клетки е повече от 12%, а инхибирането на други хематопоетични микроби потвърждава диагнозата миелом..

Определянето на парапротеините чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини според Mancini са специфични анализи, резултатите от които недвусмислено отхвърлят или потвърждават миелом. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение на миелом. Освен това високото съдържание на всеки имуноглобулин в кръвта се нарича М-градиент (mu-градиент).

След получаване на резултатите от всички тестове и изследвания, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии..

Следните тестови индикатори се считат за класическите диагностични критерии за миелом:
1. Броят на плазмените клетки в костния мозък въз основа на данните за миелограма е 10% или повече.
2. Наличието или отсъствието на плазмени клетки в биопсии на костни мозъчни тъкани (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на M-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличието на някой от следните признаци:

  • Нива на калций над 105 mg / L
  • Ниво на креатинин над 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Нивото на хемоглобина е под 100 g / l;
  • Остеопороза или омекотяване на костите.

Тоест, ако човек има посочените критерии според резултатите от теста, тогава диагнозата миелом се счита за потвърдена.

Миелом (множествен миелом, множествен миелом) - лечение

Общи принципи на терапията

Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелом, следователно, цялата терапия за болестта е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде напълно излекуван, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го въведете в ремисия, което ще удължи живота на човек.

Лечението на миелома се състои в използването на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на нарушенията във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Цитостатичното лечение на множествен миелом включва химиотерапия и лъчева терапия. Освен това лъчетерапията се използва само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелом включват хирургични операции за компресия на органи, използване на болкоуспокояващи, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на кръвосъсирването.

химиотерапия

Химиотерапията за миелом може да се извърши с едно (монохимиотерапия) или няколко лекарства (полихимиотерапия).

Монохимиотерапията се провежда с едно от следните лекарства по схемата:

  • Мелфалан - приемайте 0,5 mg / kg за 4 дни на всеки 4 седмици и инжектирайте 16-20 mg интравенозно на 1 m 2 от телесната площ също в продължение на 4 дни на всеки 2 седмици.
  • Циклофосфамид - приемайте 50-200 mg веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици или инжектирайте по 150-200 mg интрамускулно на ден на всеки 2 до 3 дни в продължение на 3 до 4 седмици. Можете да въведете разтвора венозно при 600 mg на 1 m 2 от телесната площ веднъж на две седмици. Трябва да се правят общо 3 интравенозни инжекции.
  • Леналидомид - Приемайте 25 mg всеки ден по едно и също време в продължение на 3 седмици. След това си правят почивка за една седмица, след което терапията се възобновява, като постепенно се намалява дозировката до 20, 15 и 5 mg. Леналидомид трябва да се комбинира с Дексаметазон, който се приема по 40 mg веднъж дневно.

Полихимиотерапията се провежда по следните схеми:
  • MR режим - Мелфалан се приема в таблетки от 9 mg / m 2, а Преднизолон 100-200 mg за 1-4 дни.
  • Схема М2 - на 1 ден интравенозно инжектирайте три лекарства: Винкристин в 0,03 mg / kg, Циклофосфамид в 10 mg / kg и BCNU в 0,5 mg / kg. От 1 до 7 дни инжектирайте интравенозно Мелфалан в 0,25 mg / kg и приемайте перорално в доза 1 mg / kg Преднизолон.
  • VAD схема - на 1-4 дни се прилагат интравенозно две лекарства: Vincristine в 0,4 mg / m 2 и Doxirubicin в 9 mg / m 2. Едновременно с Винкристин и Доксирубицин трябва да се приемат 40 mg Дексаметазон веднъж дневно. След това, от 9 до 12 и от 17 до 20 дни, приемайте само 40 mg Дексаметазон в таблетки веднъж дневно.
  • VBMCP схема (химиотерапия с мегадоза за хора под 50 години) - три лекарства се прилагат интравенозно на 1-ви ден: кармустин в 100-200 mg / m 2, винкристин в 1,4 mg / m 2 и циклофосфамид в 400 mg / m 2. От 1 до 7 дни включително, две лекарства се приемат перорално в таблетки: Мелфалан 8 mg / m 2 1 път на ден и Преднизолон 40 mg / m 2 1 път на ден. След 6 седмици Кармустин се прилага отново в същата доза..

Ако химиотерапията се оказа ефективна, след завършване на курса се трансплантират собствените стволови клетки на костния мозък на пациента. За да направите това, по време на пункцията се взема костния мозък, от него се изолират стволови клетки и се поставят обратно. В допълнение, в периодите между курсовете за химиотерапия, за да се увеличи максимално периодът на ремисия, се препоръчва да се инжектират интрамускулно препарати алфа-интерферон (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin и др.) 3-6 милиона IU, 3 пъти седмично..

Химиотерапията позволява постигане на пълна ремисия в 40% от случаите, а частична ремисия в 50%. Въпреки това, дори при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелом, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани..
Повече за химиотерапията

Симптоматична терапия

Симптоматичната терапия е насочена към облекчаване на болката, нормализиране на концентрацията на калций и съсирването на кръвта, както и премахване на бъбречна недостатъчност и компресия на органи.

За облекчаване на болката първо се използват лекарства от групата на НСПВС и спазмолитици - Спазган, Седалгин, Ибупрофен и Индометацин. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава за облекчаване на болката се приемат централно действащи средства като Кодеин, Трамадол или Просидол. За засилване на ефекта могат да се добавят лекарства от групата на НСПВС към централно действащи средства. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и лекарства с централно действие не е ефективна, тогава за облекчаване на болката те прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, Omnopon, Buprenorphine и др..

За елиминиране на хиперкалциемията се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизолон, витамин D и метандростенолол, в индивидуални дози.

За поддържане на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност се препоръчва приема на Хофитол, Ретаболил, Празозин и Фуросемид в индивидуални дози. При изразено повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се провежда хемодиализа или плазмафереза.

Хранене за миелом

Множествен миелом (множествен миелом): причини, признаци и симптоми, диагноза и лечение - видео

Продължителност на живота и прогнози

За съжаление прогнозата за множествен миелом е лоша. Средно химиотерапията в комбинация със симптоматично лечение дава възможност за постигане на ремисия за 2 - 3 години при почти всички пациенти, увеличавайки продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациенти с миелом не надвишава 2 години.

Средната продължителност на живота на миелом по време на лечението е 2 - 5 години, в редки случаи - до 10 години, и без терапия - по-малко от 2 години. Пълно излекуване с продължителност на живота над 10 години е възможно само с помощта на солитарен миелом.

Множествен миелом (множествен миелом): симптоми и патогенеза на заболяването, прогноза и продължителност на живота, прегледи на пациенти и препоръки на лекар - видео

Автор: Nasedkina A.K. Специалист по биомедицински изследвания.

Миелома диагноза, характеристики, класификация и симптоми на миелом

Множественият миелом (миелом, плазмацитом, миеломатоза и болест на Рустицки-Калера) е сериозно заболяване на хематопоетичната система, което най-често се определя в късните етапи на курса и в резултат на това има разочароваща прогноза. Навременното започнато лечение може да удължи живота на пациента и да постигне сравнително дългосрочна ремисия. Следователно ранната диагноза на множествен миелом е важен въпрос за всички хора в риск..

Характеристики на заболяването

Миеломатозата е най-често срещаното заболяване в групата на раковите тумори на плазмените кръвни клетки. Честотата на възникване на множествен миелом е до 1% от всички случаи на онкология и около 10% от случаите на рак на кръвта. 30 нови случая на миелом се откриват годишно сред 1 милион от световното население.

При този тип онкология настъпва мутация на един от видовете кръвни клетки - плазмени клетки. Плазмените клетки или плазмените клетки са крайната форма на В-лимфоцитите. Тяхната функция е да разпознават чужди агенти и да разработват специфични за тях антитела (имуноглобулини).

С мутация се получава патологично размножаване (пролиферация) на един от клоновете на плазмените клетки. Променените плазмени клетки произвеждат анормален имуноглобулин - парапротеин, който е основният маркер на миеломатозата при диференциална диагноза.

Заболяванията се засягат главно от пациенти в напреднала възраст, чиито тела не могат да понасят тежки интензивни курсове на химиотерапия. Следователно периодът между появата на първите мутирали плазмени клетки и диагнозата на заболяването влияе пряко върху прогнозата за оцеляване. В същото време растежът на броя на анормалните клетки и развитието на миелом може да бъде изключително бавен. От появата на първите плазмоцити с мутации до образуването на огнища на миелом може да отнеме 20-30 години.

Преломната точка настъпва след появата на клинични признаци на заболяването. Миелома започва бързо да прогресира. Излишният парапротеин влияе негативно на висцералните органи (главно на отделителната система) и костите на тялото.

Класификация и диагноза на миелома

Миеломите се класифицират в зависимост от особеностите на местоположението на променените плазмени клетки в здравите тъкани на костния мозък и спецификата на техния състав. В зависимост от локализацията на патологичните клетки в хематопоетичните тъкани се разграничават дифузна, дифузно-фокална и множествена (мултифокална) форма на заболяването..

Съставът на клетките дава възможност да се класифицират миеломатозните тумори в плазмабластични, плазмоцитни, малки и полиморфни клетки. Видът на атипичните плазмени клетки се определя чрез тъканно (хистологично) изследване. Тази характеристика позволява да се прогнозира скоростта на растежа на тумора..

Една от широко разпространените в медицинската практика класификации също отчита особеностите на локализацията на патологичния фокус (огнища) в скелетната система и вътрешните органи..

Солитарните или солитарните миеломатозни тумори са разположени в костта, съдържаща тъкан от костен мозък, или в лимфния възел. Лимфните възли са пряко ангажирани в имунния отговор на инфекциозни агенти, поради което те често са засегнати от миелом.

Множество огнища на миеломатоза заемат няколко места наведнъж. Костномозъчната тъкан на гръбначния стълб, илиачните и черепните кости, раменните лопатки и ребрата е особено уязвима за мутиралите плазмени клетки. Често туморни огнища се образуват в далака, няколко лимфни възли и централната част на тръбните кости на краката и ръцете..

Ако се подозира множествен миелом, както и рецидив на солитарна неоплазия на плазмените клетки, се прави изследване на цялото тяло с помощта на томография.

Симптоми на миеломатоза

В ранните етапи заболяването може да бъде практически безсимптомно. Когато броят на патологично променените клетки достигне критична стойност и миеломът образува солитарен или множествен фокус, се появяват клинични признаци на плазмоцитен рак..

Основните симптоми на множествен миелом:

  • болка в костите на крайниците, раменете, черепа или гръбнака;
  • дърпащи болки в сърцето и ставите (причинени от отлагането на амилоид - форма на съхранение на парапротеини във вътрешните органи);
  • чести бактериални инфекции;
  • патологични фрактури на костите на крайниците, ребрата и прешлените;
  • слабост, забавяне на когнитивните функции, нарушаване на работата на стомашно-чревния тракт (поради хиперкалцемия - освобождаване на калций от разтворена костна тъкан в кръвта);
  • анемия;
  • сърцебиене (в резултат на компенсаторен механизъм в отговор на липса на червени кръвни клетки);
  • задух, главоболие;
  • деформация на гърдите поради промени в костната тъкан;
  • нефропатия (нарушена бъбречна функция поради образуването на калциеви камъни в техните канали);
  • намаляване на кръвосъсирването (с образуването на множество синини), често на фона на увеличаване на плазмения вискозитет (в резултат на това при често кървене при пациента може да се образуват кръвни съсиреци).

При всеки десети пациент патологичните плазмени клетки не произвеждат парапротеин. В резултат, дори на етапа на широко развитие на миелом, заболяването протича безсимптомно..

Критерии за откриване на плазмоцитом в различни етапи на развитие

Интензивността на проявление на симптомите и техния списък зависи от стадия на заболяването, неговия тип (например при множествена миеломатоза, първо се записват фрактури и хиперкалциемия) и съпътстващи хронични заболявания.

Признаци на миелом на различни етапи

Диагностични признаци1-ви етап2-ри етап3-ти етап
Остеопороза (чупливост, разрушаване на костите)Признаци на остеопороза отсъстват или се наблюдават в областта на миеломатозния фокусПризнаци за унищожаване са налице, но не толкова очевидни, колкото в 3-ти стадий на заболяванетоИма интензивна остеопороза
Броят на костите с миеломатозен фокусЕдиничен миелом1-23 или повече кости са засегнати от тумор
хиперкалциемия
> 2.55 mmol / L

> 3 mmol / L
Ниво на хемоглобина> 100 g / lАнемия от 1 или 2 степен
Концентрация на протеин Bens-Jones4 до 12 g протеин в ежедневната урина> 12 г / ден
Серумни парапротеини
По-малко от 5 g / dL (IgG)

По-малко от 3 g / dL (IgA)

Междинни стойности
Повече от 7 g / dL (IgG)

Повече от 5 g / dL (IgA)

Вторият стадий на заболяването се определя по-често чрез метода на изключване, ако индикаторите не отговарят на критериите на 1-ви и 3-ти. Протеинът на Bens-Jones е съединение, което се секретира от плазмените клетки. Поради малкото си молекулно тегло, той се екскретира незабавно от бъбреците, което прави присъствието му важен диагностичен елемент при преглед на пациенти.

Диагностика на заболяването

За да се определи миеломът, диагностиката трябва да включва визуални, хардуерни и лабораторни методи за изследване..

По време на прегледа хирургът или онкологът пита пациента за оплакванията и времето на проявление на неприятни симптоми, измерва пулса, палпира болезнените участъци на костите, като определя дали болката се усилва при натискане. Оценява се и цветът на кожата (бледността може да показва анемия), наличието на синини и синини, подуване на места с честа локализация на тумора. Ако се подозира миеломатоза, на пациента се предписва серия от изследвания.

Списъкът на хардуерните методи за диагностика, които се използват за откриване на миелом, включва:

  • Рентгеново изследване на костите на скелета и гърдите;
  • Магнитен резонанс;
  • спирална компютърна томография.

И трите метода позволяват да се идентифицират области с намалена костна плътност и да се разграничи патологията от други заболявания на опорно-двигателния апарат. При множество миеломни лезии ясно се вижда на рентгенограмата, че костите на черепа, гръбначния стълб, раменните лопатки и крайници са осеяни с тъмни петна от остеолитични лезии. При солитарен (единичен) тумор се наблюдава нарушение на плътността само на мястото на неговата локализация.

Томографията е по-информативен и цялостен метод. Тя ви позволява да проследявате костни лезии на цялата опорно-двигателна система за кратко време и без облъчване на отделни части на тялото.

Инструменталната диагностика включва вземане на проба (пункция) на костния мозък за съставяне на миелограма. Миелограма е резултат от анализ на биоматериал (миелоидна тъкан), който показва качествения и количествен състав на костния мозък.

Това проучване дава възможност да се разграничи заболяването от други видове рак на кръвта. Основният диагностичен симптом на миелома е патологично увеличен дял на плазмените клетки (повече от 10-30% с норма до 1,5%). Паралелно с плазмоцитите може да се увеличи съдържанието на недиференцирани бласти (нормата е до 1,1%).

Съдържанието на еритробласти, лимфоцити и други хематопоетични клетки, напротив, е значително намалено.

Лабораторна диагностика за плазмоцитом

Ключова роля в диагностиката на миелома играе не само анализът на миелоидната тъкан, но и лабораторната диагностика (проби от кръв и урина).

За диагностициране на миеломатоза се използват следните методи на изследване:

  • общ анализ на кръвта;
  • анализ на урината (общ и според Zimnitsky);
  • биохимичен анализ на венозна кръв;
  • коагулограма (коагулационен анализ);
  • имуноелектрофорезите;
  • цитогенетичен анализ на плазмени клетки (определяне на хромозомни патологии).

Резултатите от общ кръвен тест за миелом се различават значително от нормата. Нивото на хемоглобина, както и броят на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите, ретикулоцитите (предшественици на червените кръвни клетки), неутрофилите намалява. Скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава (което показва патология, без да се посочва нейният генезис) и делът на моноцитите във левкоцитната формула. Пробата може да съдържа 1-2 плазмени клетки.

В общия анализ на урината се определят цилиндри, еритроцити и леки вериги на парапротеин (протеини на Bens-Jones). Освободената течност има по-голяма плътност от тази на здрав човек (главно поради анормални протеини).

Биохимичният анализ показва признаци на увреждане на бъбреците (повишени нива на пикочна киселина, урея и креатинин) и хиперкалциемия. На фона на малко количество албумин поради наличието на парапротеин, се регистрира необичайно висока концентрация на общ протеин..

Имуноелектрофорезата се извършва за определяне на парапротеини в урината или кръвната плазма. В зависимост от вида на патологичните клетки, по време на анализа могат да бъдат открити парапротеини от класовете на IgA (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулини (нивото на последните показва стадия на заболяването).

Като допълнителни диагностични методи се използват тестове за концентрацията на L-лактат (маркер за увреждане на тъканите), електролити и С-реактивен протеин (концентрацията му влияе върху нивото на растежния фактор на миелома - интерлевкин-6).

След поставянето на диагнозата онкологът прави анализ, за ​​да определи перспективите и скоростта на растежа на тумора (индекс на етикетиране на плазмените клетки).

Диференциална диагноза на миеломатоза

Симптомите на миеломатозата често наподобяват проявата на по-чести заболявания на онкологичен и доброкачествен генезис. Най-голямата трудност е диференцирането на признаците на плазмоцитом и доброкачествена моноклонална гамопатия.

Доброкачествените гамопатии се характеризират и с образуването на клонове на клетки, произвеждащи имуноглобулин, но техният брой не расте или се проявява много бавно. Концентрацията на моноклонални имуноглобулини в кръвния серум не надвишава 3 g / dl, а делът на плазмените клетки в тъканта на костния мозък е до 5%. Костните лезии и хиперкалцемията не са фиксирани.

Гамопатията е най-честата причина за парапротеинемия (повишено количество анормален протеин в кръвта). Според статистиката се наблюдава при 1-1,5% от хората над 50 години и при 3-10% от хората над 70 години. Това състояние не изисква спешно лечение, но задължително се наблюдава от лекарите, тъй като в 16% от случаите може да се развие в миелом, а в 17% и 33% (съответно в рамките на 10 и 20 години) - в други видове хемобластози. В половината от случаите се наблюдава повишено количество патологичен протеин през целия живот на пациента, но не става причина за смъртта му.

Диференциална диагноза с други причини за увреждане на остеолитиците (ниска естрогенна секреция, болест на Реклингхаузен, сенилна остеопороза, метастази на карцином на простатата и щитовидната жлеза) се извършва чрез анализ на концентрацията на парапротеини и миелограма.

Признаците на болестта на Waldenström са подобни на симптомите на миелом. Има характерно увеличение на моноклонални имуноглобулини (IgM), прекомерно производство на парапротеини и увеличен брой лимфоплазматични клетки. Разликата се състои само в липсата на литични костни лезии, което се определя при томография.

Диференциална диагноза на миеломатоза и други синдроми, свързани с парапротеинемия, се провежда и при бъбречна недостатъчност с необяснима етиология.

Ранната диагноза на миелом е възможна само с редовни общи клинични тестове и бъбречни тестове (кръвна биохимия). Ако пациентът се грижи добре за здравето си и следи динамиката на резултатите ежегодно, тогава той има всички шансове да се консултира с лекар много преди появата на клинични признаци на миеломатоза и с помощта на интензивна терапия да постигне дългосрочна ремисия на заболяването.

Ще сме много благодарни, ако го оцените и споделите в социалните мрежи.