Основен
Предотвратяване

Десмоидни фиброми

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.

Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

В клиничната практика, наред с термина "десмоид", терминът "агресивна фиброматоза" е еднакво често срещан. По-рядко се използват следните синоними: десмоиден тумор, ювенилна фиброматоза, дълбока фиброматоза, десмоидна фиброма, инвазивна фиброма, мускулно-апоневротична фиброматоза.

Десмоид (агресивна фиброматоза) е тумор на съединителната тъкан, който се развива от сухожилни и фасциално-апоневротични структури.

Формално десмоидът не се счита за злокачествена неоплазма. Както знаете, клиничните критерии за туморно злокачествено заболяване са инфилтративен растеж и метастази. Десмоидът не метастазира, но има способността за локален агресивен инфилтративен растеж с разрушаването на мазевите мембрани и фасциалните обвивки - това е общото му свойство при злокачествените тумори. В същото време потенциалът за инвазивен растеж на десмоида е много по-висок от този при много наистина злокачествени тумори. Именно изразената способност да нахлува в околните тъкани предопределя високата честота на локални рецидиви на този тумор след радикални операции. Такъв комплекс от биологични свойства определя положението на десмоида на границата на доброкачествеността и злокачествеността и въвежда тази неоплазма в сферата на интересите на педиатричния онколог..

епидемиология

Поради рядкостта честотата на десмоида не е определена. Тази неоплазма може да бъде открита при пациенти от неонаталния период до старостта. Сред пациентите преобладават мъжете..

Хистологична структура и етиопатогенеза

Фиброцитът се превръща в източник на растеж на тумора в десмоида. Прекомерното производство на протеин от В-катенин играе ключова роля в трансформацията му на тумор в десмоидна клетка. повишеното му съдържание се отбелязва при всички пациенти. Този протеин е регулатор на пролиферативната активност на фиброцитите. Увеличението на 6-катенин може да има две несвързани причини.

  • Един от тях е соматична мутация на APC гена (ген за аденоматозна полипоза на дебелото черво). Една от функциите на този ген е регулирането на вътреклетъчното съдържание на В-катенин. Клинично соматичната мутация на APC гена се проявява чрез синдрома на Гарднър, фамилна полипоза на дебелото черво с честота 1: 7000. Проникването на APC гена е 90%. Синдромът на Гарднър се размразява от облигационно предраково дебело черво. При 15% от възрастните, диагностицирани с агресивна фиброматоза, се разкрива соматична мутация на APC гена, разположен на 5q22-q23. В допълнение, за пациенти със синдрома на Гарднър са характерни множество остеоми на костите на лицето (челна, етмоидна, зигоматична, горна и долна челюст), както и епидермоидни кисти и кожни фиброиди..
  • Задействащият момент на алтернативния механизъм на туморния фиброцитен трансформацин е повишена експресия на c-sic гена и свързаната с тях хиперпродукция на PDGF (тромбоцитен растежен фактор). Установено е, че повишеното съдържание на PDGF води до увеличаване на съдържанието на В-катенин. Важно е също така за разбирането на биологията на десмоида, че се констатира намаляване на експресията на анти-онкогена RM в туморни клетки. Голям интерес представлява индикацията за наличието на естрогенни рецептори в клетките на агресивна фиброматоза. Описани са случаи на проявление на десмоид по време на бременност и регресията му на фона на менопаузата, както и развитието на неоплазма при експерименти върху мишки в местата на инжекции с естроген, с последващото му обратно развитие след прекратяване на инжекциите..

При някои пациенти десмоидът се развива в местата на интрамускулни инжекции, травми и хирургични операции..

Дезмоидни симптоми

Десмоидът може да се развие във всички области на тялото, където има съединителна тъкан. Когато са локализирани в крайниците, неоплазмите възникват изключително върху флексорните повърхности (предни повърхности на рамото и предмишницата, задни повърхности на подбедрицата, бедрото, глутеална област). Източникът на растежа на тумора винаги е тъкан, разположена дълбоко във връзка с повърхностната фасция. Тази важна характеристика на десмоида служи едновременно като диференциално диагностична характеристика, която отличава тази неоплазма от други заболявания, например, от палмарна фиброматоза (контрактура на Дюпютрен). Темповете на растеж на тумора обикновено са бавни, като рецидивът на десмоида обикновено достига размера на отстранената неоплазма или ги надвишава в рамките на няколко месеца. Съобщавани са случаи на мултифокален растеж на тумора. В този случай изолираните туморни огнища обикновено се откриват в един и същ крайник или анатомичен регион. Честотата на мултифокалните неоплазми достига 10%. Дезмоидът на глутеалната област и бедрото може да бъде придружен от подобен тумор в тазовата кухина.

Клинично десмоидът изглежда като плътен, незаменим или трудно подвижен тумор, разположен в дебелината на мускулите или тясно свързан с мускулната маса. В клиничната картина определящите фактори са наличието на маса от новообразувания, болка и симптоми, свързани с локализацията на тумора. Като се вземе предвид способността на агресивна фиброматоза до локална инвазия, локалните симптоми могат да бъдат свързани не само със компресия на органи от даден анатомичен регион, но и с растежа на новообразувания в тях. Разграничаването в клиниката на понятията „коремен десмоид“ (5% от случаите) и „извън абдоминален десмоид“ няма морфологична основа. Това разграничение е причинено. главно особеностите на клиничната картина на този тумор в областта на корема му (развитие на чревна непроходимост), сложността на хирургичното лечение в случай на инвазия на неоплазмата в коремните органи, както и по-лошите резултати.

Диагностика на десмоида

Диагнозата на агресивната фиброматоза е насочена към оценка на локалния статус на неоплазмата, определяне на хормоналните нива и записване на ефекта от лечението. Определянето на границите на тумора и връзката му със съдовете е важна задача за планиране на последващата операция и трудна задача, която е свързана с агресивен локален инфилтративен растеж. За тази цел трябва да се използва ултразвук. Доплеров дуплекс ангиосканиране. магнитен резонанс (ЯМР). Ако се открие единична формация, е необходимо да се изключи наличието на допълнителни неоплазми в същата анатомична зона или крайник. С дезмоид на меките тъкани на бедрото и задните части е необходимо да се проведе ултразвук на малкия таз, за ​​да се изключи растежа на тумора през големите седалищни форамени и наличието на компонент от новообразуванието в малкия таз. Рентгенографията на засегнатата област разкрива вторични промени в костите поради компресия на костите от тумора.

С помощта на ЯМР границите на десмоида могат да бъдат установени най-надеждно (в 70-80% от случаите). Високата информативност на ЯМР също дава възможност да се идентифицират допълнителни изолирани туморни огнища в изследваната анатомична област при мултицентрична агресивна фиброматоза (диагностичните възможности на ултразвука и КТ в това отношение са много по-слаби). Извършването на ЯМР след операция ви позволява да оцените нейния резултат в сравнение с картината на предоперативна ЯМР. Трябва обаче да се има предвид, че в ранните следоперативни периоди с ЯМР може да бъде трудно да се разграничи повторната поява на новообразувания от следоперативния рубцов процес..

Възможността за свързване на десмоида с гена за рак на дебелото черво налага да се проведе колоноскопия и гастроезофагодуоденоскопия при всички пациенти на възраст над 10 години с десмоид, за да се изключат полипи на стомашно-чревния тракт. Оценката на хормоналните нива се извършва с помощта на изследване за динамиката на серумните нива на естрадиол и полов глобулин (SHBG).

Задължителни диагностични тестове

  • Пълен физикален преглед с оценка на местния статус
  • Клиничен кръвен тест
  • Клиничен анализ на урината
  • Биохимичен кръвен тест (електролити, общ протеин, тестове на чернодробната функция, креатинин, урея, лактат дехидрогеназа, алкална фосфатаза, калциево-фосфорен метаболизъм)
  • Cologram
  • Ултразвук на ретроперитонеалното пространство
  • Рентгенова снимка на засегнатата област
  • ЯМР на засегнатата област
  • Ултразвуково цветно дуплексно сканиране на засегнатата област
  • Серум естрадиол
  • SHBQ (секс-свързан глобулин) кръвен серум
  • FEGDS и OZhS при пациенти над 10 години
  • ЕКГ
  • ангиография
  • Рентгенова снимка на костите на засегнатата област
  • Когато се локализира в предната коремна стена и малкия таз:
    • екскреторна урография;
    • cystography

Дезмоидно лечение

Лечението на десмоида само по хирургичен метод е неефективно: 75% от оперираните пациенти са имали множество локални рецидиви на неоплазмата. Рискът от рецидив не зависи от пола, местоположението и броя на предишните хирургични интервенции и е свързан с агресивен инфилтративен растеж на десмоидите. На настоящия етап ограничаването на лечението на десмоид само до хирургическа намеса се счита за грешка.

Консервативно лечение

При възрастни пациенти са получени обнадеждаващи резултати при провеждане на лъчетерапия за десмоида (отдалечена γ-терапия в доза 60 Gy или повече), докато се постига стабилизация и дори регресия на новообразуването. Опитите за провеждане на лъчева терапия при деца се оказаха несъстоятелни поради риска от деформация на скелета поради преждевременно затваряне на костни растежни зони в облъчени зони..

Понастоящем най-обещаващият метод за лечение на десмоид при деца се счита за комбинация от радикална хирургия с продължителна (до 1,5-2 години или повече) терапия с цитостатици (ниски дози метотрексат и винбластин) и антиестрогенни лекарства (тамоксифен). Лечението с лекарства се провежда преди и след операцията.

  • Целта на предоперативното лечение е да ограничи неоплазмата от околните тъкани, да стегне и намали размера си или да ги стабилизира..
  • Целта на следоперативната терапия е да предотврати повтарящия се растеж на десмоида от микроскопични отломки в отстраненото туморно легло..

При диагностициране на рецидив на десмоид при пациенти, които преди това не са получавали консервативна терапия, дори ако неоплазмата изглежда прилична, лечението трябва да започне с терапия с химиохормони.

хирургия

Необходимо изискване за хирургичното лечение на десмоида е радикалният характер на операцията. С локализирането на десмоида в меките тъкани на крайниците, операциите с пренасяне на органи (ампутация и дезартикулация) почти изключват възможността за локален рецидив. В клиничната практика обаче операциите по пренасяне на органи се извършват само при липса на строги противопоказания за операции за запазване на органите (покълване на големи съдове и нерви, порастване в ставата, гигантски демоид, кръгово засягащ крайника). Хирургичното лечение, съхраняващо организма, се състои в изрязване на всички неоплазмени възли в здрави тъкани. Когато десмоидът е локализиран в меките тъкани на бедрото и глутеалната област, седалищният нерв е сериозен проблем, който може да бъде частично или изцяло включен в десмоида; отстраняването на неоплазмата е свързано с риска от следоперативна монопареза на крайника и възможен нерадикализъм поради невъзможността за напълно освобождаване на седалищния нерв от тумора, без да го пресичат. Подобни проблеми във връзка с нервните стволове възникват с десмоида в горния крайник.

Като правило, поради значителния обем на туморни възли, наличието на ясно изразен рубцов процес и липса на непокътнати местни тъкани след многократни повторни операции, често извършвани при пациенти с десмоиди за повторни рецидиви, значителен проблем представлява пластиката на дефектите, образувани след ексцизия на неоплазмата. Този проблем е особено труден, когато десмоидът е локализиран в гърдите и корема. В последните случаи може да се препоръча използването на синтетични пластмасови материали (например полипропиленова мрежа) за затваряне на дефекти..

Каква е прогнозата на десмоида?

При провеждане на комбинирано лечение, включително дългосрочна химиохормонална терапия и радикална хирургия, курсът без рецидив се наблюдава при 85-90% от пациентите. Туморите, локализирани в тъканите на стъпалото и задната част на подбедрицата, са предразположени към по-чести рецидиви. Най-високата честота на рецидивиране е отбелязана в рамките на 3 години след радикална операция. Поради липсата на способността на десмоида да метастазира, смъртта на някои пациенти настъпва с новообразувания, резистентни към консервативна терапия, в случай на тяхното прогресиране с компресия или поникване на жизненоважни органи - главно при локализации в главата и шията, гърдите и в коремната област на тумора.

Украински журнал по хирургия 3 (18) 2012 г.

Обратно към номер

Агресивна фиброматоза при деца

Автори: I.P. Zhurilo1, V.K. Литовка2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Весели1, К.В. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Литовка2, 1 Донецк национален медицински университет. М. Горки, 2 регионална детска клинична болница, Донецк

версия за печат

В клиниката по детска хирургия от 1985 до 2011 г. са лекувани 17 деца с агресивна фиброматоза на възраст от 11 месеца до 16 години. Тумори на екстраабдоминална локализация са открити при 12 (70,6%) пациенти, интраабдоминални - при 5 (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е хирургично. Туморът е предразположен към постоянни рецидиви. Според нашите данни, рецидиви с екстраабдоминална туморна локализация са наблюдавани при 33,3% от пациентите. При интраабдоминално разположение на фокуса на агресивната фиброматоза, радикална операция е извършена при 40% от пациентите. След повторна операция за рецидив на тумора е необходимо да се проведе полихимиотерапия и лъчева терапия. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат регистрирани в диспансер. Контролният ултразвуков преглед трябва да се извършва ежемесечно.

В класа на детска хирургия от 1985 г. до 2011 г. 17 деца страдат от агресивна фиброматоза от 11 месеца до 16 години. Екстраабдомалната локализация на Pukhlini се появи при 12 заболявания (70,6%), интраабдоминална - при 5 деца (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е хирургично. Пухлина е болна до степен на постоянен рецидив. За наши данни, рецидив за извън абдоминална локализация на гной по специфични значения при 33,3% от пациентите. За интраабдоминален растеж на средата на агресивна фиброматоза, операцията на Viconan е радикална при 40% от пациентите. При многократни операции, дължащи се на задвижването на рецидивите на подуване, е необходимо да се проведе полихимиотерапия и обменна терапия. Болестите с агресивна фиброматоза са виновни за прехвърлянето им в диспансера. Контролният ултразвук преди откриването е необходим.

В клиниката по детска хирургия от 1985 до 2011 г. са излекувани 17-те деца с агресивна фиброматоза. Възрастта на децата беше от 11 месеца до 16 години. Екстраабдоминалната локализация на тумора е открита при 12 пациенти (70,6%), интраабдоминалната локализация на тумора е открита при 5 пациенти (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза беше операция. Туморът може да се повтаря постоянно. Според нашите данни рецидивът на извънабдоминалния тумор е наблюдаван при 33,3% от пациентите. Когато източникът на агресивна фиброматоза има интраабдоминално местоположение, радикалната операция се извършва при 40% от пациентите. Полихимиотерапията и лъчетерапията трябва да се провеждат след втората операция за повтарящ се тумор. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат в диспансера. Контролният ултразвук трябва да се извършва ежемесечно.

агресивна фиброматоза, деца

агресивна фиброматоза, деца

агресивна фиброматоза, деца

Агресивната фиброматоза (AF) е съставна група от фибробластични и миобластични новообразувания, които възникват от сухожилия и фасциално-апоневротични структури, а източникът на растежа на тумора е фиброцитът [1, 8]. В клиничната практика, наред с термина агресивна фиброматоза, еднакво се използва и терминът десмоид. Следните синоними са по-рядко срещани: десмоидна фиброма, дълбока фиброматоза, десмома, инвазивна фиброма, неметастатична фибросаркома, мускулно-апоневротична фиброматоза [2, 3, 7].

По своите морфологични и клинични особености АФ е типичен пример за междинни (локално агресивни, „условно злокачествени“) тумори на меките тъкани и се характеризира с локални рецидиви, инфилтративен локално разрушителен растеж, който не води до метастази [1, 5, 8]. Годишно се регистрират от 2 до 4 наскоро диагностицирани случаи на ПМ на 100 000 жители [7-9].

Клиничните прояви на ПМ се определят от местоположението и размера на тумора. Разпределете коремната и извънкоремна локализация на формации. Етиологията на ПМ не е установена. Генетичните и ендокринните фактори, както и механичната травма, могат да играят роля за появата на това заболяване [1, 5, 8, 9, 12].

Проблемът на лечение на ПМ при деца е склонността на този тумор към множество рецидиви след "радикални" операции [3, 4, 9]. В същото време потенциалът за инвазивен растеж на ПМ е значително по-висок от този при много наистина злокачествени тумори. Именно изразената способност за нахлуване в околните тъкани предопределя високата честота на локални рецидиви на този тумор, която достига 70% [1, 9, 10].

Във връзка с гореизложеното през последните години за лечение на пациенти с ПМ, заедно с хирургията, химиотерапевтичните лекарства и лъчетерапията придобиват все по-широко приложение. Редица изследователи отбелязват окуражаващите резултати от подобно лечение [2, 4, 6, 7].

ПМ може да се развие във всички области на човешкото тяло, където има съединителна тъкан. Когато се локализират в крайниците, туморите, като правило, възникват изключително върху флексорните повърхности (предни участъци на рамото и предмишницата, задни повърхности на подбедрицата, бедрото, глутеална област). Източникът на растежа на тумора винаги е тъкан, разположена дълбоко спрямо повърхностната фасция [6, 7].

Скоростта на растеж на образуването обикновено е бавна, докато рецидивите на неоплазмата се развиват по-бързо, най-често в рамките на няколко месеца. Клинично, AF изглежда като плътен, трудно подвижен (по-рядко - незаменим) тумор, разположен в дебелината на мускулната маса, леко болезнен при палпация, размерът му варира от 3-5 до 10-12 сантиметра. В някои случаи има връзка между тумора и периоста на подлежащите кости..

Клиничните прояви на ПМ на коремна локализация също зависят от местоположението и степента на туморния процес. Основните симптоми на тумор се считат за усещане за дискомфорт, коремна болка, гадене, умора, увеличаване на размера на корема и периодични повишения на телесната температура. Ако туморът нахлуе в стената на чревната тръба, може да се появи чревно кървене или симптоми на „остър корем“ [8, 10].

Целта на работата е да се оцени ефективността на комплексното лечение на агресивна фиброматоза при деца..

материали и методи

В клиниката по детска хирургия на Донецкия национален медицински университет през последните 26 години са лекувани 17 деца с ПМ на възраст от 11 месеца до 16 години. Имало е 9 жени, 8 мъже.Туморите на екстраабдоминална локализация са открити при 12 (70,6%) пациенти, интраабдоминални - при 5 (29,4%). За потвърждаване на диагнозата са използвани ултразвуково изследване (ултразвук), компютърна томография (КТ), магнитно-резонансно изображение..

Резултати и дискусия

Сред пациентите, които наблюдавахме с екстраабдоминална локализация, туморът беше локализиран на различни места: глутеална област (2), предмишница (2), шия (2), скапуларна област (2), рамо (2), по един пациент на подбедрицата и аксиларната област с преход към гръдната стена. Продължителността на заболяването при наблюдаваните пациенти варира от няколко седмици (11 деца) до няколко месеца (6 пациенти). Ето едно от нашите наблюдения.

Пациент Л., 1-годишен (история на случая № 13838), е приет в клиниката по детска хирургия на 28 ноември 2011 г. с оплаквания от родители за наличието на туморно образувание в областта на десния врат при детето. Тя е болна от 2-месечна възраст, когато за първи път е открита тумороподобна форма с диаметър до 1 см, прегледана от педиатричен хирург, подозирана е латерална (дермоидна?) Киста на шията, препоръчано е наблюдение. Състоянието остана задоволително, но тумор-подобната формация се увеличи. Със заподозрян тератома, агресивна фиброматоза той е приет в клиниката. Общото състояние при прием е с умерена тежест, здравословното състояние е задоволително. От страна на вътрешните органи без особености. Място на заболяване: в областта на страничната повърхност на шията, отдясно, от ъгъла на долната челюст към яремната ямка, на нивото на стерноклеидомастоидния мускул се определя туморообразна форма, с размери 8 × 5 см, плътна консистенция, неравна, не прилепнала към кожата, ограничена подвижна, безболезнена. Беше изследван, от страна на клинични и биохимични анализи, промените не бяха открити. Multislice CT (15.11.2011 г.): вдясно, в меките тъкани на шията, се определя допълнителна форма на овална форма с гладки, доста ясни контури, с размери 8 × 6 × 5 см, по периферията на които съдовете, които го хранят, се визуализират в артериалната фаза. Долният ръб на формацията се определя парастернално (дръжка на гръдната кост). Не е възможно да се разграничи стерноклеидомастоидният мускул. Горният край на формацията се визуализира на нивото на ъгъла на долната челюст, надолу от ръба на паротидната слюнчена жлеза. Формацията е близо до югуларната вена, притиска я, измества я отзад, също прилепва и деформира общите каротидни, частично външни и вътрешни каротидни артерии (до 1,5 см), измества ги медиално, луменът не се стеснява. Външните контури между образуванието и съседните съдове на места не се проследяват ясно, но въпреки деформацията на съдовете и компресията на югуларната вена, вътрешните контури на всички съдове са равномерни, ясни, луменът им е направен с контрастно вещество. Луменът на трахеята не е стеснен, на ниво образование е леко изместен вляво. В противен случай, без патология (от гърдите, коремната кухина). Клинична диагноза: тумор на страничната повърхност на шията вдясно (тератом?, Агресивна фиброматоза?). 29.11.2012 г. детето е оперирано.

След обработка на операционното поле в наклонена посока, се прави разрез на кожата с дължина до 9 см над туморния конгломерат. Хемостаза. През цялата разчленена m. platysma. Започнало е поетапно изолиране на тумора, което е представено от единичен голям възел от гъста жълтеникава тъкан. Постепенно, в съответствие с принципите на хемостазата, туморът е напълно изолиран от околните тъкани до вътрешната югуларна вена, последната е разположена по протежение на основата на туморообразната формация. Два артериовенозни снопа, захранващи туморния възел, бяха лигирани и кръстосани. Туморът се отстранява без да се нарушава целостта на капсулата. Освен това бяха отстранени 2 лимфни възли с размер 1´0,8´0,5 cm, които присъстваха на тумора. Контрол за хемостаза - без кървене. Слоево-слоево зашиване на хирургическата рана плътно. Интрадермален шев върху кожата. Тоалетни рани. Асептична превръзка.

Диагноза: рабдомиома (?), Агресивна фиброматоза (?) На страничната повърхност на шията вдясно. Следоперативният период беше безпрепятствен. Раната заздравя по първоначално намерение, шевовете са отстранени. Заключението на хистопатологичното изследване (№ 11742-63): ПМ, в лимфните възли - хиперплазия на лимфоидните фоликули, хистиоцитоза на синусите. На 12.12.2011 г. детето е изписано в дома в задоволително състояние. Беше изследван след 2 месеца. Родителите нямат оплаквания. Няма клинични и сонографски данни за рецидив на тумора.

Когато ПМ е локализиран в глутеалната област и меките тъкани на задната повърхност на бедрото, сериозен проблем е връзката на тумора със седалищния нерв, който може да бъде частично или изцяло включен в туморния процес. Отстраняването на такъв тумор е свързано с риска от следоперативна монопареза на крайника и възможен нерадикализъм, поради техническата трудност за напълно освобождаване на седалищния нерв от тумора. В такава ситуация човек трябва да разчита на химио-лъчева терапия. В потвърждение на горното даваме своето наблюдение.

Дете В., на 5 години (история на случая № 9349), е приет в клиниката по детска хирургия на 12.08.2010 г. с оплаквания за увеличаване на обема на дясното дупе. Болен в продължение на 3-4 седмици, когато се установи увеличение на дупето. Преглед от хирург, изпратен в клиниката. Състоянието при прием е задоволително. Активен, няма треска. Белите дробове и сърцето бяха нормални. Коремът е мек и безболезнен. От страна на клинични и лабораторни изследвания без особености. Място на заболяване: дясното дупе е уголемена, напрегната. Плътният тумор с диаметър до 5,0 см се определя в дебелината на мускулната маса. Прегледана е клиниката. Ултразвук: в дясната глутеална област е разположена грудкова формация, с размери 63´40 mm. С CDC се проследява кръвния поток. Образованието идва, най-вероятно, от мускулна и съединителна тъкан, подкожният мастен слой не се променя.

Спирална КТ: в меките тъкани на дясната глутеална област, под глутеалния максимум мускул, се визуализира образуване на мека тъкан с размери 6,8´4,8´8,8 см, неравномерно натрупващ се контрастен агент, повече в периферните области. Нямаше разрушителни промени в костните структури на ниво изследване. Заключение: неоплазма на меките тъкани на дясната глутеална област. Дифузни промени в черния дроб.

Операция 18.08.2010: дъгообразен разрез с дължина до 10 см над тумора в областта на дясното дупе. Хемостаза. Повърхностната фасция и отчасти глутеус максимус са дисектирани. Тумоподобна формация, белезникаво-сива на цвят, каменисто-хрущялна плътност, с размери 9 × 6 × 4,5 см., Е изолирана по тъп и остър начин.Оказа се, че туморът нахлува в седалищния нерв и капсулата на тазобедрената става, израства в отвора на обтуратора и е интимно слет със сакрума. До 2/3 от туморната маса се отстранява на части. Хемостаза. Раната беше зашита, докато на дъното й не беше доставен гумено-марлев абитуриент. Шевове по кожата. Асептична превръзка. Macrodrug: тумор с камениста, понякога хрущялна плътност, белезникаво-сив, хомогенен, с кръвоизливи. Общият размер на отстранената част от формацията е 6´3,5´3,5 см. Следоперативният период е безпрепятствен. Раната заздравя по първоначално намерение. Хистопатологично заключение (№ 6401-34): агресивна фиброматоза. 28.08.10 пациентът е изписан вкъщи.

08.12.2010 г. детето беше консултирано от педиатричен онколог в Националния раков институт в Киев. Поради растежа на тумора на седалищния нерв, не е възможно да се проведе радикална операция. Препоръчва се провеждане на курс на полихимиотерапия (PCT): метотрексат 30 mg / m 2 - веднъж седмично (№ 12); винбластин 6 mg / m 2 - веднъж седмично (№ 12), тамоксифен 10 mg / m 2 - ежедневно в продължение на три месеца. Тумор-подобната формация е намаляла по размер. След 1,5 месеца курсът на PCT се повтаря. Тогава телегамната терапия се провежда в обща доза 45 Gy. върху туморното легло. Туморът намаля до 2 см в диаметър. Момчето е пренасочено в Националния раков институт за корекция на терапията.

Сред нашите пациенти с екстраабдоминална локализация след радикални операции, рецидиви са отбелязани при 4 деца (33,3%), а при 2 пациенти е - два пъти. Те бяха оперирани отново, след това се проведе курс на PCT: метотрексат, винбластин, блеоцин. На едно дете е предписан курс на телегамма терапия в обща доза 60 Gy. Родителите на един пациент отказват химиорадиотерапия. Сред децата с интраабдоминална локализация, при 4 деца туморът е бил разположен в ретроперитонеалното пространство с инвазия в чревната мезентерия. В един случай туморът е отстранен напълно, в два - частично, при едно дете е извършена само туморна биопсия. Друг пациент е имал ПМ на десния яйчник и матка. След отстраняване на тумора, пациентът се възстановява. Ето едно от нашите наблюдения на пациенти от тази група..

Пациентът П., на 5 години, е приет в клиниката на 25 ноември 1985 г. с оплаквания от родители за увеличаване на размера на корема на детето, лош апетит. От анамнезата се знае, че през 1982 г. е опериран във Владивосток за синдрома на портална хипертония. Извършени са спленектомия, пределна резекция на черния дроб, оментохепатодиафрагмопексия. След операцията се почувства задоволително и от август 1985 г. се наблюдава увеличение на размера на корема, туморообразна форма започва да се палпира в коремната кухина и апетитът се влошава. Изследван на мястото на пребиваване, при съмнение за тумор на коремната кухина, пациентът е откаран в клиниката.

При приемане общото състояние с умерена тежест. Кожата е бледа. Намалено хранене. Белите дробове и сърцето бяха нормални. Пулс до 100 удара в минута, задоволителни свойства. Коремът рязко се увеличава по обем, повече в епигастралния и мезогастралния райони, участва в акта на дишане. Предната коремна стена е малко пастообразна, с ясно изразен венозен модел. По средната линия на корема има постоперативен белег с размери 15´0,5 см. В коремната кухина се определя гъста, бучка, неактивна туморообразна форма, която се простира с горния ръб под черния дроб, а с долния ръб - 3-4 см под пъпа. Няма симптоми на перитонеално дразнене. Кръвен тест: HB - 110 g / l, er. - 3.4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / час. Анализ на урината без патологични промени. Общ протеин - 58,7 g / l, трансаминази в нормални граници. Диагноза: фибросаркома (лимфосаркома?) На коремната кухина с инвазия в ретроперитонеалното пространство. 12/18/1985 г., след предоперативна подготовка, пациентът е опериран.

В коремната кухина е открита гъста, дребно-тубулирана форма на тумор, излъчваща се от ретроперитонеалното пространство, нахлувайки в мезентерията на червата, деформирайки дванадесетопръстника и панкреаса, интимно слети с аортата и долната кава на вената, с размери 16 ’12´9 см. в полза на обширна фибросаркома (фиброматоза?) на ретроперитонеалното пространство. Туморът беше признат за неоперабилен. Извършена е биопсия на тумора. Хистологичното заключение: агресивна фиброматоза с наличие на огнища на възпаление.

Следоперативният период беше безпрепятствен. Раната заздравя по първоначално намерение. Като се вземат предвид големината на тумора и наличието на възпалителни промени в него, беше решено да се проведат 2 курса лъчева терапия по 85 Gy всеки. с интервал от 2,5 месеца. След първата година образованието намалява значително по размер и след втората престава да се определя. Пациентът е изследван 1, 2 и 5 години след операцията. Клинично и по време на преглед няма данни за рецидив на тумора.

заключения

1. Лечението на агресивна фиброматоза само чрез операция не винаги е ефективно, тъй като туморът е предразположен към постоянен рецидив. Според нашите данни, рецидиви с извънбъбречно туморно местоположение са били наблюдавани при 33,3% от пациентите..

2. При интраабдоминално локализиране на агресивна фиброматоза, радикална операция се извършва само при 40% от пациентите.

3. След многократна операция за рецидив на тумора е необходимо да се проведе химио-лъчева терапия.

4. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат регистрирани в диспансер, сонографският контрол трябва да се извършва всеки месец.

1. Ashcraft K.U. Детска хирургия / K.U. Ashcraft, T.M. Титуляр. - СПб.: ООО "Раритет-М". - 1999.-- 400 с.

2. Грона В.Н. Тумори и тумороподобни образувания при деца / V.N. Grona, V.K. Литовка, I.P. Журило, К.В. Латвийци. - Донецк: Nord-Press. - 2010.-- 364 с.

3. Относно десмоидната фиброматоза при деца / V.P. Кононученко, В.К. Литовка, I.P. Zhurilo [et al.] // Проблеми с храненето на педиатрията и на медицинското образование (II брой): Zb. научни трудове. - Донецк: Nord-Press. - 2008.-- S. 164-165.

4. Резултати от комбинираното лечение на агресивна фиброматоза при деца / M.S. Лосев, В.И. Ковалев, В.А. Стиков [и др.] // Материали на конференцията: Постижения и перспективи на детската хирургия. - SPb. - 2002. - С. 145.

5. Агресивна фиброза при деца / А.А. Переяслов, I.S. Гоменюк, О.О. Трошков, М.П. Lokodchak // Hirurgiya детски вик. - 2011. - № 2. - С. 62–65.

6. Химиотерапия с ниски дози с метотрексат и винбластин за пациенти с напреднала агресивна фиброматоза / А. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [и др.] // Рак. - 2001. - том. 92. - Р. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Педиатрична агресивна фиброматоза. Ретроспективен анализ на 13 пациенти и преглед на литературата / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Думани [и др.] // Рак - 2005. - Том. 104. - Р. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Организация Класификация на туморите. Патология и генетика на тумори на меката тъкан и костите. / C.D.M. Флетчер, К.К. Уни, Ф. Мертенс. - IARC: Лион. - 2002.

9. Агресивна фиброматоза: предизвикателство за детска онкологична хирургия / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Рак на кръвта. - 2003. - Том. 41.-- стр. 278.

Резултати от лечението на пациенти с екстраабдоминална десмоидна фиброма

Резюме. Анализирани са резултатите от лечението на пациенти с екстраабдоминални десмоидни фиброми. В резултат на хирургичното лечение рецидивите на заболяването се развиват средно сред 61,5% от пациентите след 23,9 месеца. Рецидивите след хирургично лечение и лъчева терапия се появяват средно при 30,8% от пациентите след 16,5 месеца. Изводът е, че комбинираното лечение е благоприятно при пациенти с абдоминална десмоидна фиброма..

Въведение

Необичаен тумор на меките тъкани, който онколозите сега наричат ​​десмоид, е описан за първи път от J. Macfarlane през 1832 година. Наименованието си „десмоид“, произлизащо от гръцката дума „десмос“ - лигамент, туморът дължи външния си вид - влакнеста структура, напомняща сухожилията, белезникав цвят. Тази неоплазма е мезенхимен тумор на меките тъкани, състоящ се от диференцирани фибробласти и излишък от колагенови влакна. Според класификацията на туморите на меките тъкани и костите (WHO, 2002), десмоидната фиброма се класифицира като фибробластични / миофибробластични тумори и заема междинно положение между доброкачествените и злокачествените новообразувания и е локално агресивна [1]. Дезмоидната фиброма / агресивната фиброматоза се характеризира с локален агресивен ход, но не метастазира. В зависимост от локализацията, десмоидите се делят на коремни (разположени в коремната стена или коремната кухина) и екстраабдоминални (разположени в багажника и крайниците). Агресивният клиничен курс е по-характерен за екстраабдоминални десмоидни фиброми (EDF). Хирургичните интервенции играят важна роля в лечението на ЕДФ, но в същото време те са придружени от значителен брой рецидиви - честотата им варира от 40 до 90% [2–4]. Лошите резултати от хирургичното лечение стимулираха търсенето на други подходи за лечение на пациенти с тази патология. Използването на лъчева терапия в допълнение към хирургията и самостоятелно е показало обнадеждаващи резултати. Комбинираното лечение намалява честотата на рецидивите с 20% [5]. Подобряване на резултатите от комбинираното лечение с помощта на терморадиотерапия докладва S.I. Ткачев, М.Д. Алиев, В.В. Глебовская и други [6]. Предложената от тях техника увеличи 10-годишния курс на рецидив без заболяване с 45,8%. Използването на продължителна химиотерапия с ниски дози винбластин и метотрексат придоби широко разпространение [7]. Хормоновата терапия (тамоксифен, гозерелин) зае видно място в лечението на десмоидни фиброиди, с помощта на които беше възможно да се постигне пълна и частична регресия на тумора при 46,7% от пациентите [8]. Характерна особеност на туморния отговор към терапията е, че регресията на неоплазмата се развива за няколко месеца, а понякога и години. В същото време наличната информация за особеностите на клиничния ход на десмоидните фиброиди подсказва да се изясни ролята и мястото на всеки вид терапия. По този начин, големият клиничен опит, натрупан в Московския изследователски онкологичен институт на името на V.I. Р.А. Херцен ”, позволи да се говори за нарастващата роля на хирургичния метод при лечението на пациенти с десмоидна фиброма [9]. Подчертава се, че широкото изрязване на тумор в здрави тъкани често изисква резекция на съседната кост и реконструктивни операции върху меките тъкани. За лечение на пациенти с тази патология се използват нестероидни противовъзпалителни средства; са докладвани отделни случаи на успешна употреба на иматиниб при локално напреднали форми на заболяването [10, 11].

Но към днешна дата не е постигнат консенсус относно лечението на десмоидните фиброиди..

Обект и методи на изследване

Цел на изследването: анализ на резултатите от лечението на пациенти с EDF. Проведено е ретроспективно проучване на пациенти, които са лекувани в отделението по онкоортопедия, тумори на кожата и меките тъкани на Националния раков институт на Министерството на здравеопазването на Украйна от 2000 до 2010 г. През посочения период от време са лекувани 68 пациенти на възраст от 18 до 79 години. При всички пациенти диагнозата е потвърдена чрез хистологично изследване. Информацията за разпределението на пациентите по пол и възраст е представена в табл. 1. На горните крайници туморът е локализиран при 9 пациенти (13,2%), на багажника - при 29 (42,6%), по долните крайници - при 30 (44,2%). Обръща се внимание на разликите в локализацията на тумора при мъжете и жените. И така, при 60,5% от пациентите жени неоплазмите са били разположени на долните крайници, при мъжете - в 20%. При мъжете в 56% от случаите туморът е локализиран на багажника, а при жените - в 32,6%. Горният крайник е засегнат от заболяването при мъжете в 24% от случаите, а при жените само в 7% от случаите. Подробна информация е дадена в табл. 2. В 40 случая пациентите са приети в клиниката с току-що диагностициран тумор, 28 - с рецидив на заболяването. Двойната локализация на тумора се наблюдава при 3 (4.4%) пациенти (2 жени, 1 мъж), това явление се наблюдава само на долните крайници и в такива комбинации: бедро и подбедрица, стъпало и подбедрица, стъпало и бедро.

Таблица 1 Разпределение на пациенти с екстраабдоминална десмоидна фиброма по пол и възраст

етажвъзрастОбща сума
18-2930-3940-4950-59Над 60
н%н%н%н%н%н%
Женски пол1725.0811.8десет14.7пет7.434.44363.2
Мъжки пол1217.634.445.9пет7.411.42526.8
Обща сума2942.6единадесет16.2четиринадесет20.6десет14.845.868100,0

Таблица 2 Разпределение на пациенти с екстраабдоминална десмоидна фиброма по пол и локализация

етажЛокализацияОбща сума
Горен крайниктрупДолен крайник
РаморъкачеткаГръдна стенаМалка на гърбабутХиппищялКрак
хорапет01122020325
Жени030единадесет3девет73743
Обща сумапет3123петдеветдевет3десет68

Хирургично лечение в размер на широка ексцизия е проведено при 39 пациенти. Хирургическата интервенция включваше отстраняване на тумора в случай на здрава тъкан с дължина 2 см. При 3 пациенти ексцизията на тумора беше придружена от резекция на костта в съседство с тумора: в 2 случая - лопатката, в 1 - беше извършена пределната резекция на бедрената кост.

Преди операцията 7 пациенти са се подлагали на лъчева терапия, използвайки апарата Rokus ежедневно със средни фракции от 2–2,2 Gy до обща фокусна доза от 35–40 Gy. След ранните лъчеви реакции на меките тъкани отшумяха за 3-4 седмици, хирургичният етап на лечение беше извършен в обема на широка ексцизия на тумора.

6 пациенти са получили лъчева терапия в адювантния режим със средни фракции от 2–2,5 Gy на отстраненото туморно легло до обща фокусна доза от 40–45 Gy след заздравяването на хирургичната рана.

Група от 6 пациенти са получили химиохормонална терапия в адюванен режим. Използвахме следния режим на химиотерапия: винбластин - 5 mg / m 2 веднъж на всеки 7 дни + метотрексат 25 mg / m 2 веднъж на всеки 7 дни. Химиотерапията беше придружена от хормонална терапия - дневен прием на тамоксифен в дневна доза от 20 mg. Продължителността на лечението е била от 4 до 10 месеца, средно - 7,2 месеца.

Друга група се състои от 8 души, които са получили консервативно лечение - химиохормонална терапия и лъчева терапия. Методът на химиохормонална терапия е даден по-горе. Лъчевата терапия се провежда ежедневно със средни фракции от 2–2,2 Gy до обща фокусна доза от 40–45 Gy. Продължителността на лечението е била от 7 до 11 месеца, средно - 8,3 месеца.

Резултати и нейното обсъждане

Започвайки да анализираме получените резултати, препоръчително е преди всичко да се оцени характеристиките на цялата група пациенти с EDF, включени в изследването. Обръща се внимание на преобладаващия брой жени в тази кохорта (съотношението мъже към жени беше 1: 2,4). Нашите данни са в съответствие с данните на други автори, които подчертават преобладаващата лезия на жените с този тумор [12]. В 81,4% от случаите жените с тази патология са били в репродуктивна възраст (18–49 години). Средната възраст на жените е била 36,7 ± 2,2 години. 48% от мъжете са на възраст под 30 години, а средната им възраст е била 34,3 ± 3,2 години. Намалява се броят на пациентите от двата пола след 50-годишна възраст.

Рецидиви на тумори след хирургично лечение се наблюдават при повече от половината от пациентите - при 24 от 39 пациенти (61,5 ± 7,8%) в периода от 4 до 96 месеца. Рецидивът е отбелязан средно след 23,9 месеца (медиана 21 месеца).

Релапсите след предоперативно облъчване и операция се развиха при 3 от 7 пациенти, които възлизат на 42,6%. Връщането на болестта е регистрирано в периода от 6 до 24 месеца, средно - след 14 месеца (медиана - 12 месеца).

Рецидив на заболяването след адювантна лъчева терапия настъпи 24 месеца след лечението при 1 пациент от 6, което възлиза на 16,7%.

Ако комбинираме групите с неоадювантна и адювантна лъчева терапия в едно, получаваме следното. В групата от 13 пациенти рецидиви на заболяването се наблюдават при 4 пациенти - 30,8 ± 5,7%. Средното време за рецидив е 16,5 месеца (медиана 18 месеца).

В групата пациенти, които са получили адювантна терапия с химиохормони след хирургично лечение (6 души), периодът на проследяване варира от 36 до 78 месеца (средно - 50 месеца). През това време при тези пациенти не е регистриран нито един рецидив..

Групата пациенти, които са получили консервативно лечение (химиохормонова терапия и лъчева терапия) се наблюдава от 36 до 96 месеца (медианното проследяване е 48 месеца). При 1 пациент е отбелязана пълна регресия на неоплазмата, частична регресия е наблюдавана и при 1 пациент (проследяващи периоди съответно 64 и 31 месеца), в останалите - стабилизиране на размера на тумора.